疑難危重呼吸病患者的避風港

周潔

20世紀初，腫瘤和結核病之外的呼吸系統疾病重新受到重視，這些疾病聽起來并不是那么可怕，實際上卻嚴重影響著病人的健康和生活。特別是SARS疫情和禽流感疫情，不僅給人們生命安全帶來威脅，還嚴重影響著社會正常秩序。

上海市肺科醫院呼吸與危重癥醫學科（簡稱呼吸科）由著名的呼吸病學前輩何國鈞教授建立于1995年，相對于肺科醫院85年的漫長歷史，算是“年輕人”。通過找準自身定位，狠抓臨床科研，如今闖出了自己的醫療特色和天地——肺科醫院的呼吸科重點在肺部腫瘤與結核之外的所有呼吸系統疾病診治，其中，尤以疑難肺部疾病的臨床診治為最大的醫療特色。

“呼吸科疾病紛繁復雜，需要醫生去探索研究，尤其是疑難疾病，更需要人來關注。這既是肺科醫院作為肺部疾病?？漆t院應該承擔的責任，也是差異化發展的必然。” 呼吸科李惠萍教授和呼吸科主任徐金富教授在有關呼吸科的發展規劃上，看法一致。

如今，肺科醫院呼吸科在肺部感染性疾病、間質性肺疾病、彌漫性泛細支氣管炎、結節病、支氣管擴張癥以及疑難肺部疾病的鑒別等方面有口皆碑，“許多在其他醫院呼吸科被看作少見病的病種，來到肺科醫院，卻是一種常見病”，因此，這里也成了許多疑難危重呼吸病患者的避風港。

從無到有，做出呼吸科品牌特色

2003年的春天，SARS疫情襲來，肺科醫院被上海市選定作為全市唯一收治外籍非典患者和疑似患者的定點醫院，呼吸科作為主力軍責無旁貸地站在了第一線。在抗擊非典的歲月里，全科收治了40多位疑似病例，確診并治愈一例SARS患者，無一例漏診，交出了一份令人驕傲的成績單。

上海市肺科醫院，最初從事肺結核療養和治療。上世紀90年代起，隨著醫療水平的提升，結核病發病率下降，呼吸科把目光投向了其他呼吸科疾病，成立了鑒別和診斷科室，也就是現在呼吸科的前身。

1995年，呼吸科正式成立，有80張床位，4張RICU（呼吸疾病加強監護病房）床位。李惠萍教授回憶：“當時中山醫院、瑞金醫院、長海醫院等綜合醫院的呼吸科都實力強勁，我們基礎比較薄弱?！?/p>

局面的轉變始于1998年，醫院積極推進人才引進，物色學科帶頭人，并對呼吸科實行改造：

首先，呼吸科設立RICU病房后開始收治危重病人，RICU可以體現呼吸科的技術和能力，如果缺少對重癥病人的診治，學科發展也就無從談起。其次，提高科室醫生的臨床水平，將科里的醫生送往各醫院大呼吸科進修、培訓，提高業務能力。

在這期間，間質性肺疾病被確定為科室未來發展的方向和研究重點，間質性肺疾病就是我們俗稱的肺纖維化。經過一段時間患者間的口碑相傳，肺科醫院呼吸科在上海打響了自己的品牌。

到了2005年，肺科醫院成為同濟大學附屬醫院，呼吸科科室規模擴大、床位增加、科研項目申請、人才培養等全面開花，迎來了自己的快速發展期。2012年，肺科醫院呼吸科聯合醫院腫瘤科、結核科等內科相關科室開展聯合申報工作，在激烈的競爭中被評為國家臨床重點?？?。

現在，呼吸科作為疑難肺部疾病臨床研究中心，擁有三個病區和一個重癥監護室、一個呼吸病研究室，30位醫生，60多位護士，承擔國家重點研發計劃、國家自然科學基金重點項目、面上項目和青年項目十余項。呼吸科在國際頂尖雜志上發表大量文章，擁有上海市領軍人才、上海市優秀學科帶頭人、上海市曙光學者、上海市浦江人才、啟明星、衛生系統優秀青年人才及銀蛇獎獲得者。2018年，肺科醫院呼吸科成為國家呼吸與危重癥醫學科規范化建設基地的全國十家示范單位之一。

潛心積累，聚焦疑難肺部疾病診治

在很多綜合性醫院呼吸科以收治肺部腫瘤為主要任務的時候，肺科醫院呼吸科依然不改初衷，?？杏补穷^，攻堅除了腫瘤和結核之外的肺部疑難病和少見病。經過一段時間的積累后，就診的疑難病和間質性肺疾病病人明顯增加，不少病人慕名前來。

采訪當天，記者就遇到了一位找醫生表達感謝的病人家屬?；疾〉氖且晃?0多歲患肺纖維化的老人，老人由于感冒病情加重，出現呼吸衰竭，一家人輾轉求醫。到了肺科醫院呼吸科后，醫院根據病人情況，為病人制定了個性化的治療方案，經過3個星期的治療，病情得以穩定。

間質性肺疾病就是疑難疾病中的代表。它俗稱肺纖維化，肺間質失去了張力、彈性。通俗地說，就像人的皮膚受傷后會結疤。病毒感染、霧霾、吸煙、粉塵等對肺都有損傷，也會留下疤痕，有的人慢慢好了，但有的人肺部結疤，進而形成肺纖維化。

肺纖維化分為特發性肺纖維化和繼發性肺纖維化，除類風濕性關節炎、紅斑狼瘡、結節病等自身免疫性疾病會引起肺纖維化外，藥物、環境、感染、遺傳等也可以造成肺纖維化。其中，特發性肺纖維化至今都找不到真正的發病原因，但患者病情又非常嚴重，哪怕是日常的活動，都會讓患者感到呼吸困難，疾病進展期的患者離不開吸氧或呼吸機，嚴重影響患者生活質量。

近年來，特發性肺纖維化發病率不斷增加，不分種族，在老年人當中更為常見，發病率男性略高于女性。數據顯示，50%的特發性肺纖維化患者在確診后2-3年內死亡，5年的死亡率比大多數癌癥的都高，因此又被稱為不是癌癥的癌癥。

李惠萍教授告訴記者，特發性肺纖維化最大的問題是漏診和誤診。研究發現，肺纖維化的人群中，絕大多數患者在疾病早期可能沒有任何癥狀，隨著疾病的進展，肺功能逐漸惡化到一定程度，癥狀才會顯現。診斷病人中，也有一半的患者被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

長期以來，肺纖維化治療是全球面臨的難點，除了肺移植外，特發性肺纖維化仍然缺乏特別有效的治療藥物和方法。“越是難題越需要有人來關注、解決難題?！倍嗄陙恚衫罨萜冀淌陬I銜的重點探討特發性肺間質纖維化的病因和發病機理等研究經過專家鑒定達國內領先水平。同時，為了幫助病人暢快呼吸，李惠萍教授發明了一套“肺纖維化康復呼吸操”，只有3個簡單的動作，每個動作3分鐘，每天鍛煉個2-3次就可以有效減緩肺功能的下降。

支氣管擴張癥在亞裔人群中發病率高，需要更多的臨床醫師去關注和研究。

一年前，一位支氣管擴張癥患者來到肺科醫院呼吸科，患者因為胸部CT發現肺內結節，已經兩次進行手術切除治療，然而即使手術切除之后，患者的診斷仍然未確診。這次是肺部第三次出現結節，患者慕名找到呼吸科。經過進一步的問診和檢查，徐金富主任確診該患者并非普通支氣管擴張癥，而是變態反應性支氣管肺曲霉?。ˋBPA）。

據國外數據統計，在慢性持續性支氣管哮喘患者中，ABPA的患病率為1%-12.9%；在重癥支氣管哮喘患者中，ABPA的患病率可高達38.6%。觀察到該病復發率很高，徐金富教授認為該病一定與患者的基因變異有關。今年5月，《Nature Immunology》雜志報道了CARD9基因S12N變異是變態反應性支氣管肺曲霉病（ABPA）的易感基因，并闡明了該變異基因介導 ABPA 發病的分子機制，為ABPA的治療提供新靶點和治療策略。研究由肺科醫院團隊牽頭、同濟大學醫學院團隊和清華大學相關課題組共同完成?！斑@一機制的發現或將改變ABPA治療的歷史。”

這幾年來，徐金富先后作為執筆人之一參與制定了中國成人社區獲得性肺炎指南和醫院獲得性肺炎診治指南等5項指南或專家共識。

談及呼吸科的未來發展，徐金富說，呼吸科雖成績斐然，但仍有很大提升空間。 “呼吸學科的發展，必須是全方位的，同時也必須是有特色的。在肺部疑難病、肺間質病和呼吸危重癥處置、肺部感染的快速病原體識別上，在支氣管擴張癥的臨床研究上，我們仍將繼續努力。”