原發于腮腺的肉瘤樣癌1例報告

呂 丹，陳 媛，陳 飛△，劉 均

(1.四川大學華西醫院耳鼻咽喉頭頸外科，四川 成都 610041；2.四川大學華西口腔醫學院，四川 成都 610041)

患者，男，64歲，因“發現左側腮腺區包塊1余月”于2012年7月26日入院。1月余前，患者無意間捫及左側腮腺區一圓形包塊，無疼痛感，于當地醫院行頸部彩超示：左側腮腺內見一大小約1.5 cm×1.2 cm×1.4 cm實性、稍低回聲團塊影，邊界清。因患者自覺無明顯癥狀，遂未引起重視，未進一步治療。3天前，患者自覺左側腮腺包塊區有隱痛感，遂于我院門診就診。行電子纖維鼻咽喉鏡檢查示，鼻咽部未見明顯異常。遂以“左側腮腺包塊”收治入院。入院查體：左側耳下區域可捫及一直徑約2.5 cm大小包塊，質硬，邊界尚可，活動度差，頸部未捫及異常增大的淋巴結，表面皮膚正常，無破潰、紅腫。術前面神經功能正常，無口角歪斜、閉眼不嚴等面癱癥狀。頸部增強CT示：左側腮腺見一大小約2.5 cm×1.8 cm稍高密度結節影，邊緣光滑，增強后中度強化，考慮腫瘤的可能性大，頸部未見明顯腫大的淋巴結(見圖1)。完善相關檢查后，未見明顯手術禁忌癥，且行胸片及腹部彩超，未發現有遠處轉移。于2012年7月31日于全麻下行左側腮腺包塊切除及腮腺淺葉切除術。術中見：左側腮腺淺葉內見一直徑約2.5 cm包塊，表面光滑，包膜完整。與周圍組織粘連不緊密，腫物切面為灰白色，實性。手術順利，術中出血少，術后無面癱癥狀。術后病理檢查結果回示涎腺來源腫瘤，傾惡性。經免疫組織化學進一步診斷為：(左側腮腺)肉瘤樣癌。PCK(+)、β-catinin(+)、Her-2(1+)；梭形細胞呈Vimentin(+)、bcl-2(部分+)、S-100(部分+)、Desmin(-)、MSA(-)、CD99(-)、CD31(-)、P63(-)、Calponin(-)、Ki-67陽性率約為15%。因考慮到患者病變范圍較局限，無局部淋巴結轉移及遠處轉移，且肉瘤樣癌對放化療的敏感性不高，因此手術后未行放化療治療。術后現已隨訪5余年，經彩超復查腫瘤無復發。

圖1 頸部增強CT表現 左側腮腺內見一大小約2.5 cm×1.8 cm稍高密度結節影，邊緣光滑，增強后中度強化(箭頭所示)

討論涎腺腫瘤是涎腺的多發疾病，發病部位最常見于腮腺，以良性腫瘤最為多見，腮腺的惡性腫瘤多來源于涎腺上皮組織，如：黏液表皮樣癌、腺樣囊性癌、上皮-肌上皮癌等；而來源于間葉組織的腫瘤較少見，如肉瘤、脂肪瘤及淋巴瘤等[1]，而至今文獻報道原發于腮腺區的肉瘤樣癌十分少見，僅寥寥數例[2～4]。

肉瘤樣癌具有上皮性癌和肉瘤樣間質兩種成分，多發于呼吸系統及消化系統，頭頸部發病少見，發生于頭頸部的大多發生于喉部[5]。肉瘤樣癌多見于老年男性患者，以60～70歲最為多見。其病因可能與放射史、外傷史及過度的吸煙、酗酒史有關[6]。其臨床癥狀與常見的腮腺區腫塊無明顯差異，多以發現無痛性的腮腺區包塊或頸部腫大的淋巴結而就診[3，7]。彩超結果多為低回聲結節。增強CT提示內部不均勻的強化，少數病例可伴有中心區域的液化壞死[3]。MRI多提示：包膜完整、內部信號不均勻的等T1長T2信號[7]。本例患者為64歲的男性患者，以腮腺包塊就診，有吸煙及酗酒史，彩超及增強CT結果與之前所報道的病例相似。但其確診仍需病理組織檢查，在顯微鏡下可見肉瘤樣組織細胞形態上呈多形性：梭形、圓形，且伴有明顯的異型性及核分裂像，或可伴破骨樣巨細胞[8]。免疫組織化學特點主要為：間葉性標記Vimentin表達陽性；肌源性和神經源性標記，如：SMA、Actin、NSE及S-100可表達陽性，并可見灶性或片狀上皮性標記CK、EMA、AE1/AE3表達[3，8]。既往研究還發現，在肉瘤成分及癌成分中均檢測到了P53基因突變9]，除此之外染色體畸變也可能在肉瘤樣癌患者中發生[10]。本例患者Vimentin、bcl-2、S-100及PCK均呈陽性表達，因此診斷為肉瘤樣癌。

肉瘤樣癌的治療方案首選手術治療，主要是因為肉瘤組織對放化療不太敏感，只有在無法進行手術切除或無法完整切除的患者才采用放化療，對于有淋巴結轉移者也應給予適當的化療[7，8]，對于復發患者的二線治療方案，可選用的化療藥物包括順鉑、5-氟尿嘧啶、紫杉醇或依托泊苷，除此之外放療也可降低局部復發率[11]。本例患者病變較為局限，且無周圍及遠處淋巴結轉移，因此術后未行放化療。影響肉瘤樣癌的預后因素主要與腫瘤的大小、細胞分化程度、臨床分期、淋巴結是否手術及手術范圍相關。其可通過淋巴結轉移至局部淋巴結、遠處淋巴結，可通過血行轉移至遠處臟器，最常見的靶器官為肺，也有轉移至皮膚的報道[12]。其預后較差，大多數患者在5年內死亡，最短的僅數月，經治療后其平均生存期約為3.6年[13]。本例患者經手術治療后，已隨訪5余年，暫無腫瘤復發，現仍在進一步隨訪中。

因此在臨床上所見到的腮腺區包塊，即使包膜完整、與周圍組織粘連輕也應警惕惡性腫瘤的可能性，在手術前應完善腹部彩超、胸部X射線檢查或CT檢查，排除局部轉移或遠處轉移灶，以早期治療或制定更完善的治療策略，以免延誤治療時機。