腱鞘巨細胞瘤的MRI表現及不同病理類型對照分析

楊 李，印隆林，，曾 桔，茍文梟，王富民，蒲楊梅

(1.西南醫科大學附屬醫院放射科，四川 瀘州 646000；2.四川省醫學科學院·四川省人民醫院放射科，四川 成都 610072)

腱鞘巨細胞瘤(tenosynovial giant cell tumor，TGCT)是一類少見的起源于關節滑膜、滑囊及腱鞘的軟組織腫瘤[1，2]。在WHO軟組織與骨腫瘤第四版分類(2013)中[3]，根據腫瘤生長方式將其分為局限型、彌漫型兩種主要類型。局限型TGCT通常認為是良性腫瘤，彌漫型TGCT具有局部侵襲性被認為是交界性或惡性腫瘤(惡性TGCT被認為是彌漫型的一種亞型)。兩種類型的TGCT在臨床特征、生物學行為及預后方面有較大差異性，且術前與其他軟組織腫瘤特別是惡性腫瘤鑒別較困難。筆者回顧性分析了18例在我院經手術病理證實為TGCT患者的MRI影像學資料，探討不同類型TGCT的MRI表現并比較二者差異性，以期提高對本病術前診斷準確性。

1 資料與方法

1.1一般資料2015年1月至2018年1月在我院術前行MRI檢查且經手術病理證實為TGCT的18例患者，男3例，女15例，年齡22～67歲，中位年齡42歲。14例患者表現為無明顯誘因漸進性長大包塊，伴或不伴疼痛；4例表現為關節疼痛。2例有外傷史，1例有多次復發史，病程1～60月。

1.2檢查方法采用西門子3.0 TMRI掃描儀(MAGNETOV Verio)。18例均行MRI平掃，其中7例行MRI壓脂T1W增強掃描。MRI平掃參數：FSE T1WI橫斷位、矢狀及冠狀位(TR：600～750 ms，TE：90～150 ms)，FSE T2WI矢狀位、冠狀位(TR：3200～4000 ms，TE：90～150 ms)；壓脂PDWI橫斷位、矢狀位(TR：2600～3000 ms，TE：20～40 ms)；層厚：5 mm。壓脂T1W增強掃描參數及方位同平掃T1WI序列，均采用高壓注射器經前臂靜脈注入Gd對比劑(北京北陸藥業有限公司)，注射速率2 ml/s，注射劑量0.2 ml/kg。

1.3圖像分析所有圖像分析均在影像工作站上完成。兩位高年資醫師在不知病理結果的情況下共同對患者MRI圖像進行分析，意見不一致時經協商達成共識。在全面觀察分析圖像的基礎上，重點觀察以下內容：病變位置、病灶大小(最大徑)、邊界、平掃及增強MRI信號特點、累及范圍(與鄰近肌腱的關系、周圍軟組織是否受侵、骨質是否破壞等情況)、是否出現關節積液、滑膜增生等。

1.4病理分型及標準由1位長期從事骨關節病理學診斷的病理科醫師完成對所有病例大體標本分析及鏡下閱片工作。按照WHO軟組織與骨腫瘤第四版分類(2013)中[3]敘述的TGCT病理分型及表現：①局限型：多呈結節狀，邊界清楚，有包膜，病灶較小(<5 cm)；鏡下由不同比例的單核細胞、破骨樣多核巨細胞、泡沫細胞、含鐵血黃素細胞、炎性細胞等構成。單核細胞核分裂象在<5/10 hPF，破骨細胞常見，細胞間質可出現明顯玻璃樣變及纖維化。②彌漫型：多呈團塊狀，浸潤性生長，邊界不清，無包膜，病灶通常較大(>5 cm)；鏡下所見成分基本與局限型一致，但單核細胞核的異質性多于局限型，核分裂象>5/10 hPF，慢性炎性細胞、含鐵血黃素細胞以及細胞壞死多見，而破骨細胞少見。③惡性：在病灶中可見肉瘤樣成分，細胞核有顯著的異質性，核分裂象>20/10 hPF，伴有明顯的壞死及遠處轉移。

1.5統計學方法采用SPSS 20.0軟件分析數據。等級資料比較采用秩和檢驗，計數資料比較采用四格表Fisher確切概率法。P< 0.05為差異有統計學意義。

2 結果

手術及病理結果證實，18例TGCT中，局限型10例，彌漫型8例(無惡性TGCT)。

10例局限型TGCT中，2例位于膝關節囊內、8例位于手足部(4例位于近節指/趾骨旁、3例位于足部皮下淺層、1例位于左踝關節后方跟腱深面)，均表現為邊界清楚的軟組織結節影或分葉狀團塊影(圖1a、圖1b)，病灶最大徑平均為2.45(1.38，3.70)cm。8例平掃信號均勻，2例平掃信號不均勻：9例T1WI表現為稍低信號(圖1a)，1例表現為低信號；8例T2WI表現為稍高信號(圖1b)，1例表現為稍低/高混雜信號，1例表現為稍低/等混雜信號。4例位于近節指/趾骨旁者均與鄰近肌腱關系密切，均呈包繞性改變。2例出現鄰近骨質吸收改變。3例增強掃描患者中，2例表現為明顯不均勻強化，1例表現為明顯均勻性強化。

8例彌漫型TGCT中，2例位于腘窩、1例位于左足部、1例位于左小腿后份肌間隙、1例位于左側大腿根部肌間隙、1例位于左肘關節及周圍肌間隙、1例位于左膝關節囊內、1例位于左踝關節囊內，均表現為邊界不清的軟組織腫塊影，最大徑平均為8.65(5.05，12.58)cm。8例彌漫型平掃信號不均勻：6例T1WI表現為等/稍低混雜信號(圖2a)，2例表現為低/稍低混雜信號；6例T2WI表現為稍低/高混雜信號(圖2 b)，1例表現為稍高/高混雜信號，1例表現為稍低/等混雜信號。2例位于關節囊者均出現關節滑膜彌漫不均勻增厚、局部呈結節狀改變(圖3)，平掃信號混雜，部分結節可見T1WI、T2WI“雙低信號”結節影，伴有關節囊積液、腘窩多發囊變影。3例出現鄰近骨質破壞征象(圖2b)。6例推擠壓迫鄰近肌肉且局部與其分界欠清(圖4 a、圖4b)。4例增強掃描病灶均表現為明顯不均勻強化(圖4c)。

兩種病理類型的TGCT在病灶大小、邊界、平掃信號均勻性、對周圍骨質侵襲等方面差異有統計學意義(P< 0.05)。見表1，表2。

表1 不同病理類型TGCT的病灶大小比較

表2 不同病理類型TGCT的MRI征象比較 (n)

圖1 左踝關節后方局限型TGCTMRI表現 a：左踝關節平掃T1W矢狀位；b：左踝關節壓脂PDW矢狀位。圖2 左足部彌漫型TGCTMRI表現 a：左足部平掃T1W矢狀位；b：左足部壓脂PDW矢狀位，病灶呈浸潤性生長，鄰近楔骨、跖骨破壞，周圍足底肌肉受侵。圖3 左膝關節彌漫型TGCTMRI表現 a：左膝關節平掃T1W矢狀位；b：左膝關節壓脂PDW矢狀位。圖4 左側腘窩彌漫型TGCTMRI表現 a：左膝關節平掃T1W橫斷位；b：左膝關節PDW冠狀位；c：左膝關節T1W壓脂增強橫斷位。

3 討論

不同病理類型TGCT在臨床特征、生物學行為及預后方面有較大差異性。局限型TGCT的全球年發病率約29/百萬，彌漫型TGCT的全球年發病率約10/百萬，彌漫型較局限型更少見，但具有侵襲性及復發性，其復發率比局限型TGCT高2.6倍[4]，可出現周圍骨質破壞、骨骼肌浸潤，甚至發生瘤卒中致大出血，預后較差。惡性TGCT罕見，目前未有大樣本數據報道其發病率，文獻報道較少[5～7]。

不同病理類型TGCT的MRI表現存在差異性。本組病例顯示，局限型TGCT和彌漫型TGCT在病灶大小、邊界、MRI平掃信號均勻性、對周圍骨質侵襲性等方面的差異有統計學意義，故本組可認為局限型TGCT表現為好發于手足部的軟組織結節影，包繞臨近肌腱，邊界清楚，對周圍骨質無破壞或部分呈壓迫吸收改變；彌漫型TGCT發生于關節囊內者表現為關節滑膜彌漫不均勻增厚、局部呈結節狀改變，伴關節囊明顯積液；發生于關節外者，表現為邊界欠清的軟組織腫塊影，對周圍肌肉呈推擠改變，且部分與其分界不清，鄰近骨質可出現骨質破壞征象，與FLetcher等報道一致[3，8，9]。

而在MRI平掃信號上，不同病理類型TGCT表現不全相同，T1WI多數(局限型9/10、彌漫型6/8)表現為稍低或等/稍低混雜信號，T2WI信號則相對復雜，特別是彌漫型TGCT，出現了稍高、稍高/高、稍低/等、稍低/高等混雜信號，但大部分(局限型8/10、彌漫型6/10)表現為稍高或等/稍高混雜信號，與Jelinek等[10～12]報道類似。Beuckeleer等[13]認為，不同的MRI信號表現反映了病灶的不同組織學成分，MRI平掃信號不均勻可能與病灶出現囊變、出血及含鐵血黃色素沉積等相關。本組有4例彌漫型TGCT在T1WI、T2WI圖像上均出現稍低信號的結節狀、索條狀影，出現這種具有特征的T1WI、T2WI“雙低信號”區域，是病灶內含鐵血黃素沉積所致，這種順磁性物質能縮短T2WI弛豫時間，因此T2WI表現為低信號[12，13]。此外，病灶內大量的膠原纖維增生也可能是導致T1WI、T2WI“雙低信號”的原因[13]，本組3例患者病理結果為“結合免疫表型，符合TGCT伴骨樣組織組成，部分區域纖維組織增生伴膠原化”，相應病例的MRI圖像對應出現了T1WI、T2WI“雙低信號”區域，筆者認為這可能就是病理所見的骨樣組織及纖維組織增生所致。在增強掃描圖像上，局限型表現為明顯均勻(1/3)和明顯不均勻強化(2/3)，彌漫型均表現為明顯不均勻強化(4/4)，二者差異無統計學意義，病變明顯強化可能與病灶內大量新生毛細血管分布有關，而不均勻強化則可能與病灶部分囊變、壞死有關[10，11]。

以往認為色素沉著絨毛結節性滑膜炎(PVNS)與彌漫型TGCT為滑膜起源的兩種不同疾病。但在WHO軟組織與骨腫瘤第四版分類(2013)中，Fletcher等[3]將PVNS歸入彌漫型TGCT中(即關節內彌漫型TGCT)，筆者也接受這一觀點。本組有2例發生于關節內的彌漫型TGCT，表現為關節滑膜廣泛增生，部分呈結節狀，伴大量關節積液及鄰近骨質破壞，按以往的觀點則會診斷為PVNS。國外學者[14，15]還認為當關節囊內壓力較大時，病變可突破關節囊向腘窩及周圍間隙分流，形成腘窩囊腫，本組1例發生于左膝關節內的TGCT即出現了多發腘窩囊腫。

總之，TGCT的MRI表現具有一定的特征性，而不同病理類型TGCT 的MRI表現存在一定差異性，仔細分析相關MRI征象可對TGCT做出較為正確的術前診斷，并能進一步區分其病理學類型，從而指導臨床選擇恰當的治療方案，最大限度保存患肢功能，減少復發率，并改善患者的預后及生存質量。