永存寰前節間動脈病例報道2例及文獻復習

嚴家川，程媛媛，葉信珍，盧 龍，劉 江，馮 陽

(重慶醫科大學附屬第三醫院/捷爾醫院神經疾病中心 401120)

在解剖上，顱頸交界區包括枕骨大孔、寰椎、樞椎，在該區域有舌下神經、翼管神經及椎動脈等重要的血管神經結構，在少數人群中存在永存寰前節間動脈、椎動脈等先天性腦血管發育異常[1]；而先天性腦血管發育異常的患者通常無臨床癥狀[2]。隨著CT血管成像(CTA)、磁共振血管成像(MRA)等非侵入性影像檢查技術在臨床中的廣泛應用，既往只能由在顱頸交界區手術、尸體解剖、全腦血管造影(DSA)才能發現的先天性腦血管發育異常在CTA、MRA的檢查中時有發現。現將在臨床中發現的顱頸交界區永存寰前節間動脈的病例進行報道，并復習相關文獻，為臨床工作提供參考。

1 臨床資料

病例1：患者，女，46歲，因反復眩暈2年，于2016年12月4日入院。患者反復發作性眩暈，伴惡心、嘔吐，有時覺行走不穩，向左側傾倒，無跌倒，眩暈癥狀與頭位變動無關，每次發作持續時間長短不一。患者有高血壓病史，個人史及家族史無特殊。無藥物過敏史。體格檢查：意識、思維清，定向力、計算力正常。腦神經(-)，四肢肌力5級，四肢腱反射(++)，對稱；指鼻準，輪替靈活，Romberg征(-)，針刺痛覺檢查未見明顯缺失，雙側病理征(-)。根據患者臨床癥狀及體格檢查，初步診斷：(1)后循環缺血；(2)高血壓。安排患者行頭頸部CTA檢查。頭頸部CTA影像結果：主動脈弓上頭臂干、左側頸總動脈、左側鎖骨下動脈開口正常，左側椎動脈V1～V3段未見顯影，右側椎動脈走行正常，見左側頸外動脈起始部發出一血管，向上在頸內動脈前內側走行到達頸1椎體，在寰椎上沿經枕骨大孔入顱，與右側椎動脈V4段匯合，形成基底動脈，見圖1、2。雙側頸內動脈、大腦前動脈、大腦中動脈、大腦后動脈及基底動脈顯示清晰，走行自然，管腔未見明顯狹窄、擴張及充盈缺損。患者正位片示：永存寰前節間動脈從左側頸外動脈起始部發出，左側椎動脈V1～V3段未見顯影，見圖1；患者側位片示：永存寰前節間動脈沿環樞椎經枕骨大孔入顱，見圖2。

病例2：患者，女，61歲，因反復眩暈7年，于2018年1月15日入院。患者發作性眩暈，行走不穩，伴惡心、嘔吐，偶有言語含混。眩暈癥狀與體位變動無關。體格檢查：意識清，言語清晰、流暢，定向力、計算力正常，腦神經(-)，四肢肌力5級，四肢腱反射對稱；指鼻準，輪替靈活，Romberg征(-)，針刺痛覺檢查未見異常，雙側病理征(-)。患者有高血壓病史，個人史及家族史無特殊。無藥物過敏史。患者頭顱MRI檢查提示半卵圓中心及側腦室旁缺血灶。行頸部血管超聲檢查提示雙側頸總動脈及頸內動脈光滑，未探及雙側椎動脈血流，懷疑椎動脈狹窄。根據患者病史及體格檢查，結合頭顱MRI檢查結果，診斷：(1)后循環缺血；(2)高血壓2級(高危)；(3)腔隙性腦梗死。因患者反復缺血發作，頸部血管超聲未探及雙側椎動脈血流，懷疑椎動脈狹窄或閉塞，患者簽署DSA術同意書后安排行DSA檢查。主動脈弓上造影見頭臂干、左側頸總動脈及左側鎖骨下動脈開口正常。超選入右側頸總動脈造影見右側頸內動脈起始部上方1 cm處有一血管發出，與同側頸內動脈伴行后折向內后方到達頸1椎體下緣，在環椎、樞椎之間穿行，經枕骨大孔入顱，與基底動脈相接，見雙側小腦前下動脈、雙側小腦上動脈、雙側大腦后動脈顯影。超選入左側頸總動脈造影，左側頸內動脈頸段未見異常血管發出；超選入右側鎖骨下動脈及左側鎖骨下動脈造影，未見椎動脈顯影，但可見左右甲狀頸干及其分支顯影。見圖3、4。

指向永存寰前節間動脈

指向永存寰前節間動脈

指向永存寰前節間動脈

指向永存寰前節間動脈

2 討 論

從胚胎早期到胚胎后期的腦血管發育過程中，頸內動脈是由背側主動脈形成的遠側頸動脈，以及由第Ⅲ主動脈弓形成的近側頸動脈經過退化、再形成而形成；椎動脈由頸節間動脈縱性吻合支融合形成，基底動脈則由縱行神經動脈跨中線吻合形成。在胚胎發育第5周，發育中的椎基底動脈與頸動脈有4條暫時性聯系通路，分別是三叉動脈、耳動脈、舌下動脈及寰前節間動脈。到胚胎發育第6周，當后交通動脈形成后，上述4條暫時性聯系通路開始發生退化，到胚胎發育第7周，基本形成后期的頸內動脈系統、后交通動脈和椎-基底動脈系統。到胚胎發育的第8周，主動脈弓及弓上分支大血管和顱腦血管已接近它們的最終形態。如果這些胚胎吻合支不退化，則形成永存頸動脈-椎基底動脈吻合[3]。其中以永存三叉動脈分型最多見，其次是永存舌下動脈，然后是寰前節間動脈，耳動脈極為少見。寰前節間動脈及永存舌下動脈起始部位位于顱外，永存三叉動脈起始部位位于顱內。因此，在臨床中可以通過血管起源部位及伴行神經進行區別[4]。

永存寰前節間動脈依據起源位置不同，可將其分為兩種類型：Ⅰ型，自頸內動脈頸段發出；Ⅱ型，自頸外動脈起始段發出。Ⅰ型寰前節間動脈起源于頸內動脈頸段大約頸2～3椎體水平背內側，與頸內動脈伴行一段后折向后外方上升到寰椎水平，穿行在枕寰間隙，經枕骨大孔入顱與同側椎動脈相連。Ⅱ型寰前節間動脈在頸3椎體水平起源于頸外動脈起始部，先在同側頸內動脈前內側上行一段后轉向內后側，越過頸內動脈繼續向后內方行走，到達頸1椎體后向背側彎曲通過寰椎，經枕骨大孔入顱，與椎動脈相連。Ⅰ型寰前節間動脈在行進過程中不進入任一頸椎的橫突孔，Ⅱ型寰前節間動脈通過寰椎橫突孔。

原始頸動脈-椎動脈吻合持續存在說明腦血管在發育過程中存在異常，因此永存寰前節間動脈患者多伴有其他腦血管發育異常及病變，如頸內、外動脈發育不良或閉塞、椎動脈發育不全或缺如、頸內動脈-海綿竇瘺、動靜脈畸形等[5]。本組2例患者除永存寰前節間動脈外，病例1其同側椎動脈缺如，病例2雙側椎動脈均缺如。

MUBARAK等[6]報道了1例60歲女性患者，多發腦梗死(腦干、右側枕葉、左側小腦半球)，行MRA檢查提示左側頸內動脈起始部重度狹窄，同時永存寰前節間動脈起源的頸外動脈重度狹窄，右側大腦中動脈閉塞，右側椎動脈發育不全。患者多發腦動脈粥樣硬化性狹窄，給予行左側頸內動脈剝脫術，左側頸總動脈與左側永存寰前節間動脈搭橋術。術后患者恢復良好。

NAKASHIMA等[7]報道1例66歲女性患者，因劇烈頭痛就診，頭顱CT檢查提示蛛網膜下腔出血，隨后行頭頸部CTA檢查見左側永存寰前節間動脈，同側椎動脈發育不良，但未見動脈瘤，又分別進行了3次DSA檢查也未見動脈瘤，但證實了存在的永存寰前節間動脈及左側椎動脈發育不良。因此，永存寰前節間動脈并無特殊臨床癥狀，常因其他原因行影像學檢查而發現。本組2例患者也是因發生后循環缺血癥狀行影像學檢查被發現，患者無其他特異性癥狀及體征。

LIECHTY等[8]報道了1例63歲女性患者，發作性右手無力，伴左眼黑曚，頭頸部CTA檢查提示左側頸內動脈重度狹窄，同時有一血管從同側頸外動脈發出。在隨后行頸內動脈內膜剝脫術時證實是永存寰前節間動脈，其起源于同側頸外動脈后面[8]。

因此在頸內動脈內膜剝脫術、頸內動脈支架置入血管成形術，以及在顱頸交界區進行難復性寰樞椎脫位手術、小腦扁桃體下疝的后顱窩減壓術、上頸椎及顱底前部的腫瘤外科手術中要識別出此類發育異常的腦血管，避免損傷永存寰前節間動脈導致臨床嚴重后果[9]。