尋常狼瘡一例

范曉晶 孫 睿 袁定芬 鄧 輝

臨床資料患者，男，68歲。因右耳后紅褐色浸潤性增生性斑塊8年來我科就診。患者8年前無明顯誘因發現耳后多個紅褐色斑塊，微凸出皮膚，觸之柔軟，受累面積逐漸增大增厚相互融合，多個斑塊最終融合成一個高出皮面的大斑塊，并附有少量鱗屑，斑塊刺破后易出血，但無潰瘍形成。既往給予多種抗菌藥物治療，無明顯好轉(具體用藥不詳)。患者自述無痛癢感，無低熱、盜汗、咳嗽、乏力等不適?；颊叻裾J結核病史及其他病史，家族成員亦無結核病史。

體格檢查：系統檢查無異常。皮膚科檢查：患者右耳后有一個約5 cm×8 cm紅褐色斑塊，呈半透明狀，邊界不規則，表面較光滑但高低不平并附有少量鱗屑，隆出表皮約0.2～0.8 cm，觸之柔軟有波動感，耳垂邊緣處有干燥結痂，皮損邊緣有散在性米粒大的隆起性結節，中央未見潰瘍及瘢痕形成(圖1a)。用玻片壓皮損處呈果醬色，皮損有“探針貫通現象”。局麻下行皮膚組織活檢術，病變組織表面薄嫩，切開縫合時稍用力即破，質感脆，有切爛蘋果感，出血量較多。

實驗室檢查：血尿常規、肝、腎功能正常，免疫學檢查亦無異常，皮損真菌鏡檢及培養(-)，梅毒血清反應(-)，結核菌素純蛋白衍生物(PPD)試驗(+++)。影像學檢查：胸部X線片及頸部淋巴結彩色多普勒超聲檢查均正常。

皮膚組織病理學檢查：真皮內彌漫性上皮樣肉芽腫性炎伴淋巴細胞浸潤，結核樣結節形成，血管周圍炎癥細胞浸潤，病變累及表皮(圖2a、b)?；顧z組織免疫酶標記結果：CK(上皮+)、EMA(上皮+)、Ki67(10%+)、PGM-1(+)、Kp-1(+)、CD34(血管+)，特殊染色：抗酸染色:結核桿菌陰性；網狀染色：陽性。

診斷：尋常狼瘡。

治療：給予抗結核治療：異煙肼，0.3 g/d；利福平，0.45 g/d；吡嗪酰胺，1.5 g/d；乙胺丁醇，0.75 g/d，復方甘草酸苷片(美能)，3片/次，3次/天；患者2個月后復診，耳后片狀斑塊消退(圖1b)。此后只服用異煙肼和利福平，劑量維持不變，3個月后患者再次復診，病變部位可見正常膚色，浸潤性斑塊完全變平，但仍有紅色皮損。目前在隨訪中。

圖1 a：耳后：5 cm×8 cm紅褐色斑塊，呈半透明狀，表面較光滑但高低不平并附有少量鱗屑，隆出表皮約0.2～0.8 cm，觸之柔軟有波動感，耳垂邊緣處有破潰后的干燥結痂，皮損邊緣有散在性米粒大隆起性結節。b:治療3個月后患者病變部位完全變平，但仍有紅色皮損變薄圖2 耳后尋常狼瘡患者皮損組織病理像: 真皮內彌漫性上皮樣肉芽腫性炎伴淋巴細胞浸潤，結核樣結節形成，由上皮樣細胞或郎罕巨細胞而成，中央未見明顯干酪樣壞死，血管周圍炎癥細胞浸潤，病變累及表皮(a:HE,×40；b:HE,×100)

討論皮膚結核在全球結核病中占1%～2%，尋常狼瘡占皮膚結核的59%[1]?？砂l生于面頸部、四肢、陰莖等多個部位，多在兒童和青少年時期發病[2-4]。國內既往報道約212例，誤診率達68.3%，病史最長60年，最短2個月。尋常狼瘡多為繼發性病變，既往感染結核桿菌后經淋巴管、血管自體蔓延或原發病灶播散。其臨床表現復雜多樣，初為粟粒至綠豆大紅色丘疹或斑丘疹，偶有瘙癢或疼痛感，后皮損不規則擴展，相互融合成果醬色斑塊, 邊界清, 浸潤明顯, 有狼瘡結節、萎縮性瘢痕形成伴或不伴皮損和滲出結痂，皮損有“探針貫通現象”。

實驗室檢查對結核菌素純蛋白衍生物敏感性很高。皮膚組織活檢有結核樣結節，由上皮樣細胞和朗罕細胞組成，不一定有干酪樣壞死。早期診斷至關重要，病程過長會導致基底細胞癌及毀容性改變[5]。診斷主要依賴于病史、臨床表現和組織學檢查，熒光定量PCR可在24小時內快速檢測出皮損內結核桿菌DNA[2]。需與結節病，深部真菌感染，鱗狀細胞癌，基底細胞癌，盤狀紅斑狼瘡，嗜酸細胞性毛囊炎等疾病鑒別。皮膚結核早期可出現壞死性丘疹如丘疹壞死性皮膚結核，其臨床表現類似于Dego’s病，二者需鑒別。治療方法是標準的抗結核治療，根據病情需要選擇不同治療方案，治療必須堅持早期、足量、規律、全程、聯合用藥原則，避免產生菌株耐藥性。尋常狼瘡療效顯著，用藥3個月皮損明顯改善，治愈后需隨訪2年以上。

本病臨床上易誤診，主要與以下因素有關：①基層皮膚科醫生對本病的診斷經驗不足，缺乏重視。近年皮膚結核發病率呈上升趨勢;②基層醫院沒有專門從事皮膚組織病理的醫師，組織病理檢查意識淡薄;③自覺癥狀輕微，正常生活不受影響,忽視及早就診的必要性導致病情加重，醫從性差;④與患者生活條件、衛生狀況、個人抵抗力有密切關系;⑤耐藥結核和艾滋病的播散;⑥皮膚結核病診斷方法的不足。

本案例患者老家居于西北偏遠山區，衛生環境較差，醫療條件不發達，既往多次誤診導致病程持續8年?；颊吲R床表現典型，組織病理學檢查符合尋常狼瘡改變。另加用復方甘草酸苷調節肝臟功能及免疫力，診斷后治療效果顯著。