腹腔鏡手術(shù)治療全內(nèi)臟反位合并胃癌患者的安全性分析

沈楊超，汪進(jìn)國，陳賢軍

(皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院，安徽 蕪湖，241000)

全內(nèi)臟反位是罕見的先天性疾病，其特征是胸部、腹部臟器的完全鏡像移位。當(dāng)這樣的患者出現(xiàn)腹腔內(nèi)器官疾病時，診斷有一定困難，并且手術(shù)治療也具有挑戰(zhàn)性。需要對解剖學(xué)變化、術(shù)中人體工程學(xué)的改變及對反解剖學(xué)操作技能的熟練掌握[1]。目前關(guān)于為全內(nèi)臟反位患者行腹腔鏡手術(shù)的報道仍不多見，其中大部分為腹腔鏡膽囊切除術(shù)，而關(guān)于腹腔鏡胃癌根治術(shù)的研究鮮有開展，其手術(shù)安全性及術(shù)后并發(fā)癥報道不一。本文現(xiàn)結(jié)合1例臨床病例總結(jié)全內(nèi)臟反位患者行腹腔鏡輔助全胃根治性切除術(shù)的經(jīng)驗，以期為手術(shù)治療提供幫助。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者男，76歲。因“中上腹部脹痛不適四月余”于2017年12月12日入院?；颊咴?個月前無明顯誘因出現(xiàn)中上腹部持續(xù)性脹痛不適，餐后明顯，無惡心、嘔吐、嘔血、黑便、畏寒、發(fā)熱；患者就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行胃鏡檢查，結(jié)果提示:胃癌。病理診斷為低分化腺癌。入院體檢:神清，胸廓無畸形，右側(cè)胸鎖骨中線四、五肋間可見心尖搏動，并可叩出心界，聞及心音。左側(cè)胸腔叩診呈清音，叩不出心界，雙肺呼吸音清。腹軟，上腹部輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及。超聲心動圖提示:右位心，升主動脈增寬，左室收縮功能正常。實驗室及影像學(xué)檢查:血常規(guī)正常，尿常規(guī)提示紅細(xì)胞增多，凝血功能結(jié)果正常，肝功能、電解質(zhì)及空腹血糖等指標(biāo)未見明顯異常。腫瘤標(biāo)記物:癌胚抗原6.61 ng/mL，糖類抗原199 42.54 U/mL。我院病理切片會診示:(胃體活檢)低分化腺癌。心電圖提示(左右手反接，胸導(dǎo)聯(lián)向右反接)右位心。胸片提示鏡面右位心(圖1)。腹盆腔CT檢查:(1)全臟器反位；(2)胃底-體小彎側(cè)局部胃壁異常增厚，強(qiáng)化，胃小彎側(cè)少許增大淋巴結(jié)，考慮胃癌；(3)雙腎少許囊腫；(4)前列腺鈣化灶(圖2)。結(jié)合病史、體檢及輔助檢查診斷為胃癌，胸腹腔臟器反位。

1.2 手術(shù)方法 患者取人字位，術(shù)者立于患者左側(cè)，助手立于患者右側(cè)，扶鏡手立于兩腿之間。術(shù)中腹腔鏡探查示:肝臟位于左側(cè)，脾臟位于右側(cè)，胃底胃大彎位于右側(cè)，幽門及十二指腸位于左側(cè)(圖3)。繼續(xù)探查，見腫瘤位于胃體部，大小約8 cm，質(zhì)硬、侵及漿膜層，未侵及周圍組織，胃周淋巴結(jié)可見部分腫大。將大網(wǎng)膜向頭側(cè)掀起，由橫結(jié)腸上緣無血管區(qū)分離胃結(jié)腸韌帶，緊貼胰頭表面分離并夾斷胃網(wǎng)膜右動靜脈，清掃No.6淋巴結(jié)。繼續(xù)以胰腺作為重要解剖標(biāo)志，沿胰腺上緣用超聲刀暴露胃左靜脈，近根部夾閉、切斷。順延暴露肝總動脈，沿動脈鞘解剖，清掃No.8淋巴結(jié)。同時在胰腺中部暴露分離腹腔干、胃左血管束、脾動脈近段，清掃No.7、No.9、No.11p淋巴結(jié)。沿脾門解剖、離斷胃脾韌帶至賁門左側(cè)，清掃No.2淋巴結(jié)，并依次夾閉切斷胃短動脈。沿胃十二指腸動脈向上，于胃右動脈根部夾閉切斷，清掃No.5淋巴結(jié)。打開肝十二指腸韌帶，暴露肝固有動脈，清掃No.12a淋巴結(jié)。沿肝下緣離斷小網(wǎng)膜至賁門右側(cè)，清掃No.1、No.3淋巴結(jié)。完成腹腔鏡輔助根治性全胃切除術(shù)。消化道重建選擇行食管空腸Roux-en-Y吻合。時間為210 min，術(shù)中出血量約20 mL。

圖1 胸部DR平片示右位心

圖2 腹部CT示腹腔內(nèi)臟反位，胃底-體小彎側(cè)胃壁異常增厚。

圖3 術(shù)中腹腔鏡所見腹腔解剖結(jié)構(gòu)

1.3 術(shù)后結(jié)果 手術(shù)順利完成。術(shù)后第1天引出約300 mL淡血性液體，第2天引出250 mL，第3天引出約250 mL，第6天通氣后予以流質(zhì)飲食，第7天拔除導(dǎo)尿管，第8天排便，第11天行消化道重建后造影(圖4)，第12天出院，未發(fā)生相關(guān)并發(fā)癥。術(shù)后病理示:胃賁門胃體小彎側(cè)潰瘍型中-低分化腺癌，Lauren分型腸型；癌性浸潤面積約7.0 cm×6.5 cm；癌組織侵及胃壁漿膜層；神經(jīng)見癌侵犯，脈管內(nèi)疑有癌栓；標(biāo)本上、下切緣及送檢(吻合口)未見癌組織累及；賁門周圍找見淋巴結(jié)3枚，3枚見癌轉(zhuǎn)移(3＋/3)，找見癌結(jié)節(jié)1枚；小彎側(cè)找見淋巴結(jié)5枚，5枚見癌轉(zhuǎn)移(5＋/5)，找見癌結(jié)節(jié)1枚；大彎側(cè)找見淋巴結(jié)6枚，6枚見癌轉(zhuǎn)移(6＋/6)；幽門上找見淋巴結(jié)1枚，1枚見癌轉(zhuǎn)移(1＋/1)；幽門下未找見淋巴結(jié)，找見癌結(jié)節(jié)1枚。免疫組化標(biāo)記結(jié)果(201712189):癌細(xì)胞ECadherin(膜＋)、p120(膜＋)、C-erbB-2(0)、CD31及 D2-40 顯示脈管內(nèi)癌栓存在，Ki-67(60%，＋)。自2017年12月15日手術(shù)至今，患者已接受兩次循環(huán)化療，目前未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，亦未發(fā)生相關(guān)手術(shù)并發(fā)癥。

圖4 術(shù)后消化道重建后造影

2 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

全內(nèi)臟反位患者又稱為“鏡面人”，是極為罕見的人體內(nèi)臟解剖變異的先天性疾病，一般可分為腹腔內(nèi)臟器反位與完全性胸腹腔內(nèi)臟器反位，全內(nèi)臟反位發(fā)病率為1/(10 000～50 000)[2]。全內(nèi)臟反位除位置異常外，其功能完全正常，對人的生長、活動無明顯影響，一般少有臨床表現(xiàn)，多為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。胃癌是消化道常見的惡性腫瘤之一，但全內(nèi)臟反位合并胃癌的病例報道較少。從數(shù)據(jù)庫Pubmed中通過檢索詞:(situs inversus or levocardia)and(cancer or tumor or carcinoma)and(gastric or stomach)得到文獻(xiàn)60篇，其中涉及全內(nèi)臟反位合并胃癌的文章38篇；在中國知網(wǎng)、重慶維普及萬方數(shù)據(jù)庫檢索:全內(nèi)臟(反位/轉(zhuǎn)位)與胃癌/胃腫瘤發(fā)現(xiàn)相關(guān)文獻(xiàn)11篇。檢索及篩選文獻(xiàn)流程均經(jīng)兩位研究人員獨立完成，共得到與本研究主題相關(guān)文章49篇，其中1篇為術(shù)后護(hù)理體會報道。報道全內(nèi)臟反位合并胃癌的病例48例，患者均接受手術(shù)治療，其中14例行腹腔鏡手術(shù)，患者術(shù)后均恢復(fù)順利，未發(fā)生并發(fā)癥，見表1。

表1 文獻(xiàn)報道的14例腹腔鏡手術(shù)治療全內(nèi)臟反位合并胃癌患者的一般資料

3 討 論

胃癌是消化系統(tǒng)中發(fā)病率較高的一種惡性腫瘤，在全球惡性腫瘤發(fā)病率中居第四位，而東南亞的胃癌發(fā)病率一直居高不下，我國每年約有40萬人新發(fā)胃癌，約30萬胃癌患者死亡。對于可接受治療的胃癌患者，手術(shù)切除是唯一可能治愈的方法[16]。自首例腹腔鏡輔助遠(yuǎn)端胃大部切除術(shù)成功病例被報道以來，腹腔鏡胃癌手術(shù)得到較好發(fā)展，且隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展及大量臨床研究對腹腔鏡手術(shù)治療胃癌患者有效性及安全性的肯定，腹腔鏡手術(shù)在胃癌患者中得到廣泛應(yīng)用。相較傳統(tǒng)開放手術(shù)，腹腔鏡手術(shù)具有術(shù)野清晰、創(chuàng)傷小、疼痛輕、并發(fā)癥少等優(yōu)勢，且利于術(shù)后康復(fù)。

本例患者為罕見的全內(nèi)臟反位合并胃癌，目前我國此類病例數(shù)量較少，更多病例的積累有助于更好地了解其特征與風(fēng)險，可促進(jìn)患者的治療、手術(shù)或其他干預(yù)措施的順利開展。我們結(jié)合此特殊病例，就此類患者臨床診斷與術(shù)中需要注意的事項總結(jié)如下:(1)因為全內(nèi)臟反位的臨床表現(xiàn)及體征部位與正常位置相反，如果未能發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟反位，會給診斷帶來較大困難。因此完善相關(guān)術(shù)前檢查是非常必要的，超聲心動圖、胸部X線、CT、心電圖等影像學(xué)檢查對診斷全內(nèi)臟反位均有極大幫助。據(jù)報道，先進(jìn)的診斷成像技術(shù)，如3D重構(gòu)腹部CT或血管造影術(shù)，有助于證明血管、器官的結(jié)構(gòu)，也是一種最理想的非侵入性診斷方式，最大限度地對血管解剖進(jìn)行精確評估。全內(nèi)臟反位患者的解剖變異并不僅僅與位置有關(guān)。全內(nèi)臟反位合并無頜畸形已被報道過。研究表明，全內(nèi)臟反位的患者可能伴有胸部異常癥狀(包括小葉間隔缺損、肺動脈狹窄、法洛四聯(lián)征、大血管轉(zhuǎn)位)及腹部異常癥狀(包括左右肝臟對稱分布、脾臟缺失或多脾癥、腸道異常、十二指腸閉鎖或狹窄、泌尿系統(tǒng)異常)。部分全內(nèi)臟反位患者也可能并發(fā)心臟疾病，包括家族性長QT綜合征。除了畸形，全內(nèi)臟反位患者由于KIF3復(fù)合體的異常可能會有更高的癌癥風(fēng)險。盡管全內(nèi)臟反位患者通常是無癥狀的，但在某些臨床情況下卻經(jīng)常出現(xiàn)[6]。目前全內(nèi)臟反位的病因尚不清楚，人們認(rèn)為，全內(nèi)臟反位具有常染色體隱性遺傳的變異傾向，可能造成胚胎期節(jié)點纖毛不流動，使胚胎外流體的流動受到抑制，從而導(dǎo)致疾病的發(fā)生。近年研究表明，KIF3復(fù)合體(一種細(xì)胞內(nèi)運(yùn)動蛋白)、細(xì)胞粘附因子(包括N-cadherin與β-catenin)參與了內(nèi)臟反位的變化過程，以及同步癌癥的發(fā)生與進(jìn)展[17]。但目前全內(nèi)臟反位與胃癌相關(guān)的病理機(jī)制間的病因?qū)W關(guān)系在很大程度上仍是未知的。(2)本例手術(shù)采用腹腔鏡輔助技術(shù)，其手術(shù)時間雖較傳統(tǒng)開放手術(shù)長，但手術(shù)切口相對較小，對患者腸胃內(nèi)臟器官干擾也較輕，且對機(jī)體免疫影響較小，因此更利于促進(jìn)患者的術(shù)后恢復(fù)。腹腔鏡手術(shù)中可借助腹腔鏡的放大效果廓清淋巴結(jié)，清掃淋巴結(jié)過程中可獲得較為清晰的層次，因而具有出血少、并發(fā)癥少、術(shù)中副損傷少等優(yōu)勢。借助腔鏡系統(tǒng)局部清晰放大的作用，術(shù)中按局部淋巴結(jié)精細(xì)清掃、清掃區(qū)域流暢過渡的原則進(jìn)行操作，明確相關(guān)解剖結(jié)構(gòu)，注意解剖結(jié)構(gòu)的反位走向，并借助毗鄰的解剖結(jié)構(gòu)關(guān)系進(jìn)行識別與確認(rèn)。值得注意的是，因為患者器官反轉(zhuǎn)，必須時刻注意保持逆向思維，術(shù)中沉著、冷靜、仔細(xì)地對待每一次操作，尤其操作視野過渡時，主刀、助手及扶鏡頭需統(tǒng)一轉(zhuǎn)移方向，以免在反轉(zhuǎn)的腹腔解剖結(jié)構(gòu)中迷失，增加手術(shù)時間。

本研究提示合并全內(nèi)臟反位的胃癌患者行腔鏡輔助胃癌根治術(shù)是安全、可行的，且具有創(chuàng)傷小、康復(fù)快的優(yōu)勢，至于遠(yuǎn)期生存情況仍需大樣本的長期隨訪結(jié)果進(jìn)行分析。