延髓Y型梗死1例報道并文獻復習

王莉 夏俊陽 余少華 張翠靈 曹杰 宋曉南

延髓內側梗死(medial medullary infarction,MMI)是指一種缺血性腦血管病，主要發生在延髓內側，MMI較少見，其大約占延髓梗死病例的25%，在整個椎-基底動脈系統梗死中所占比例<1%，雙側延髓內側梗死則更為罕見，影像學可表現為典型的Y型梗死，現報道1例如下。

1 病 例

患者，44歲，以全身麻木、左側肢體活動不靈2 d為主訴入院。患者于入院前2 d無明顯誘因出現全身麻木，于當地縣醫院行頭部核磁共振成像(MRI)(圖1，發病后約2 h)示DWI延髓內側等或稍高信號，給予靜滴“疏血通、克林澳”治療，患者癥狀未見明顯好轉，并出現呼吸困難、言語不能及左側肢體活動不靈，于當地醫院再次行頭部MRI(圖2，發病后約12 h)，僅于DWI延髓1個層面表現出高信號，余序列未見明顯異常；入院前1 d患者呼吸困難加重，并進展為四肢無力，左側為著，于當地醫院行氣管插管、呼吸機輔助呼吸后轉入本院進一步治療，病程中伴惡心、嘔吐。既往：患者發病前1 d進食大量海鮮；高血壓病史6年余，未規律服藥及監測血壓；飲酒史20余年，約4兩/d。查體：患者呼吸機輔助呼吸，T 36.5 ℃，P79次/min，R16次/min，Bp 162/81 mmHg。神清，雙側瞳孔等大等圓，瞳孔直徑約3.0 mm，直間接對光反射靈敏，雙側眼球向各方向活動靈活、充分，雙眼水平眼震；雙側額紋對稱等深。右側上肢肌力5-級，右下肢肌力4級，左上肢肌力2級，左下肢肌力3級，四肢肌張力正常、四肢腱反射對稱引出，雙側Babinski征、Chaddock征陽性，Kernig征陰性，余神經系統查體不能合作。血常規(2017年8月30日)：WBC 13.18×109/L，NE%0.92，RBC5.19×1012/L，Hb 167 g/L，PLT 180×109/L。CRP 9.67 mg/L。血脂(2017年8月30日)：LDL-C 3.45 mmol/L。腦部彩超：未見明顯異常。頸部彩超(發病后2 d)：雙側頸部動脈斑塊形成(多發)；右椎動脈椎間隙段呈相對高阻力血流信號改變，不除外顱內段或入顱段重度狹窄或閉塞；雙側椎動脈管徑不對稱，右椎動脈管徑細，考慮先天發育不良。頭MRI(發病后6d)，延髓內側長T1、長T2異常信號，DWI呈高信號，ADC呈低信號(圖3)。肺CT(發病后6 d)：雙肺炎變伴雙肺下葉部分不張(圖4)。頭MRA(發病后13 d)：右側大腦中動脈、雙側大腦后動脈管壁不光滑，考慮動脈硬化所致；雙側頸內動脈、雙側大腦前動脈、左側大腦中動脈、左側椎動脈及基底動脈走行正常，顯影尚可，未見明顯狹窄及擴張，右側椎動脈顯影不良(圖5)。

圖1 頭部MRI(發病后2 h):DWI(A)示雙側延髓內側等或稍高信號,T1WI(B)及T2WI(C)未見明顯異常信號

圖2 頭部MRI(發病后約12 h):DWI(A)示延髓Y型高信號,T1WI(B),FLAIR(C)未見明顯異常信號

圖3 頭部MRI(發病后約6 d):DWI(A),Flair(B),T2WI(C)示延髓Y型高信號,ADC(D)示延髓Y型低信號

圖4 肺部CT(發病后約6 d):雙肺炎變伴雙肺下葉部分不張

圖5 頭部MRA(發病后約13 d):右側大腦中動脈、雙側大腦后動脈管壁不光滑(如圖中藍色箭頭所示),右側椎動脈顯影不良(如圖中紅色箭頭所示)

因患者發病前1 d進食大量海鮮，開始考慮不除外免疫介導的炎癥反應，腦干腦炎不除外，但患者于當地醫院行腰穿腦脊液檢查未見明顯異常。另外，結合患者臨床及影像學表現，且呈腦卒中樣起病，臨床明確診斷為腦梗死；給予抗血小板聚集、降脂、穩定斑塊、改善循環、營養神經及對癥支持治療；評估患者自主呼吸能力后入院第2 d開始試脫呼吸機，后患者成功脫離呼吸機；入院第8 d患者意識清楚、咳痰有力、痰量較前減少，給予拔除氣管插管，拔管后患者無吞咽困難，但存在構音障礙；入院第22 d，患者出院后到當地醫院繼續康復治療。出院時查體：神清，構音障礙，雙側瞳孔等大等圓，瞳孔直徑約3.0 mm，直間接對光反射靈敏，雙側眼球向各方向活動靈活、充分，雙眼水平細微眼震，雙側額紋及鼻唇溝對稱等深，伸舌居中；右上肢肌力5級，右下肢肌力4+級，左上肢肌力4+級，左下肢肌力3級，四肢肌張力正常，四肢腱反射對稱引出，雙側Babinski征、Chaddock征陽性，無項強，Kernig征陰性，全身麻木感，全身觸覺、痛覺及深感覺均未見明顯異常。

2 討 論

延髓位于腦干的最下端，相對于腦干其他部位其血供較為豐富，側支循環較多，故延髓梗死發生的機率相對少見。延髓梗死大多發生在延髓背外側，而延髓內側部梗死的機率相對較低，雙側延髓內側梗死則實屬罕見。延髓內側梗死最早是由Spiller于1908年報道，延髓內側梗死臨床大致分4型，即(1)經典Dejerine綜合征，病灶對側輕偏癱、深感覺障礙和同側舌癱三聯征；(2)單純輕偏癱；(3)感覺運動性腦卒中：對側輕偏癱、對側深感覺減退、無舌癱；(4)雙側延髓內側梗死綜合征：四肢輕癱、雙側深感覺障礙、發音困難及構音障礙。據國內外文獻報道，MMI最常見的癥狀和體征為運動障礙、感覺障礙、眩暈和構音障礙，但國內外報道發生比例分別為85.7%、78.6%、71.4%、71.4%及93%、68%、56%、53%；考慮可能與搜集患者數量及國家、地域、年齡等因素有關。本研究所報道的患者主要表現為運動障礙，與國內外文獻報道相一致。

延髓內側從腹側到背側依次有錐體束、內側丘系或丘系交叉、同側舌下神經，錐體束受累可出現雙側或對側肢體癱瘓、病理征陽性等表現；內側丘系受損可表現為對側肢體和軀干的深感覺障礙；舌下神經受累可出現伸舌偏向癱瘓側。該患者出現四肢癱，考慮與累及延髓內側錐體束有關；雙側延髓梗死患者的肺部感染一般較重，其中9%～24%可合并呼吸衰竭，有報道指出雙側延髓梗死可出現神經源性肺水腫；據報道呼吸衰竭在雙側延髓內側梗死中的發生率約為25%，遠遠高于單側延髓內側梗死的發生率(5%)。該患者早期累及呼吸而行氣管插管、呼吸機輔助呼吸，但患者很快撤離呼吸機，拔除氣管插管后患者自主呼吸良好，可排除神經源性肺水腫(需長時間依賴人工氣道)，且結合患者發病時存在惡心、嘔吐，入院時白細胞計數、中性粒細胞百分比、CRP均較高，且肺CT提示雙肺炎變伴雙肺下葉部分不張，考慮患者呼吸困難可能由延髓麻痹繼發吸入性肺炎所致，故當感染控制和拔除氣管插管后患者可平穩呼吸。延髓梗死患者出現呼吸困難大多由于病灶本身所致，但也應排除其他一些可出現呼吸困難的情況，如本例患者的肺部感染、神經源性肺水腫等。

該患者只出現構音障礙，而無吞咽困難，根據孫阿萍等人的分析考慮構音障礙是由于損害了延髓小腦束，導致咽部肌肉活動不協調所致。

根據Jong等對指南適當修改，將MMI的發病機制分為(1)大血管病變：此類型是指責任血管明顯的狹窄或堵塞，它可分為3種類型，即(a)椎動脈顱內段硬化引起分支閉塞或椎-基底動脈聯合部硬化堵塞分支開口；(b)動脈到動脈栓塞。指椎動脈近端中-重度狹窄或閉塞，而遠端血管無病變；(c)如果椎動脈近端和遠端均有狹窄或閉塞，則上述兩種機制同時存在；(2)心源性栓塞：是指無明顯的動脈硬化，且提示有心源性栓子；(3)小血管病變：需滿足以下3個條件，即(a)有高血壓病或糖尿病史；(b)沒有心源性栓子；(c)血管造影基本正常。(4)未分類：包括(a)有2個及其以上的原因；(b)影像學無法明確指出是椎動脈硬化還是先天發育異常。本例患者有高血壓病、高脂血癥、飲酒史等動脈粥樣硬化危險因素，且MRA提示雙側大腦后動脈管壁不光滑，考慮為動脈粥樣硬化所致，頸部彩超提示右椎動脈不除外顱內段或入顱段重度狹窄或閉塞，MRA提示右椎動脈顯影不良，考慮此例MMI可能由大血管病變所致。該患者44歲，屬于中青年腦卒中范疇，該患者病因為動脈粥樣硬化，與以往所報道中青年腦卒中患者主要病因相一致。

Pongmaragot等人回顧性分析1992～2011年38例影像學證實為雙側延髓梗死患者的臨床表現、發病年齡等，發現雙側延髓內側梗死平均發病年齡約62.2歲，且好發于男性，男女比例約為3∶1。

頭顱MRI檢查，尤其是DWI對雙側MMI早期診斷有很大意義，典型影像學表現為雙側延髓內側似“心型”或“Y型”的長T1長T2信號，DWI呈高信號，ADC呈低信號。

出院后 1月隨訪，患者肢體康復治療中構音障礙較前明顯好轉，右側肢體肌力5級，左上肢肌力4級，左下肢肌力3級。高齡及入院時存在嚴重的運動功能障礙均是預后不良的預測因素，與之前文獻報道的雙側MMI患者相比，該患者預后較好，分析其原因可能與患者較年輕，既往健康狀況良好，早期行頭部MRI明確診斷，出現呼吸困難時及時給予氣管插管、呼吸機輔助呼吸，住院期間給予及時吸痰、翻身叩背、機械排痰等專業的護理，采取恰當的治療有關。