以喘憋為臨床表現的D-二聚體陰性的主動脈夾層1例

張雪陽 朱婭楠 張園園 韓 雪 李鳳杰

(首都醫科大學附屬北京潞河醫院急診科，北京 101100)

主動脈夾層(aortic dissection,AD)是由于各種原因導致主動脈內膜撕裂，血液通過撕裂處進入主動脈壁間引起主動脈壁分層、分離，并沿主動脈長軸方向擴展形成真假兩腔分離狀態[1]。目前應用廣泛的兩種分型為DeBakey分型和Stanford分型。AD是心血管系統中的急危重癥，發病兇險，病情進展迅速，臨床表現多樣，病死率高，若未及時診治，Stanford A型夾層48 h病死率可高達50%，Stanford B型夾層30 d病死率達10%[2]。本文報道1例以喘憋為主要臨床表現并且D-二聚體(D-dimer，D-D)陰性的病例最終確診為Stanford B型夾層，希望為臨床工作者提供更多的臨床思路，減少AD的誤診及漏診。

1 病例資料

患者男性，60歲，主因“突發喘憋伴大汗1 h”入院，患者于入院前1 h無明顯誘因突發喘憋，無法平臥，伴大汗，無胸背痛、腹痛，無惡心、嘔吐等癥狀，喘憋持續無法緩解，就診于本院急診科。既往史：糖尿病、高血壓病史，均規律用藥。否認冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(以下簡稱冠心病)病史，否認藥物過敏史。

入院查體：右側上肢血壓168/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左側上肢血壓161/80 mmHg，心率 85次/min，指脈血氧飽和度 98%，神清，精神差，大汗，端坐呼吸，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心律齊，未聞及心臟雜音及心包摩擦音。腹膨隆，無壓痛、反跳痛及肌緊張。雙下肢無水腫。

鑒別診斷：(1)急性心力衰竭：患者否認冠心病病史，心電圖、心肌酶及N末端腦鈉肽前體指標正常，考慮該診斷可能性小。(2)急性肺栓塞：患者喘憋，血氣提示低氧血癥，低流量吸氧(2 L/min)后指脈血氧飽和度維持在98%左右，心臟彩超未見肺動脈高壓表現，雙下肢靜脈未見血栓，肺栓塞Wells評分0分，D-dimer陰性，考慮急性肺栓塞可能性小。(3)主動脈夾層：患者入院后雖然脈氧維持在98%左右，但仍自覺喘憋無緩解，患者癥狀與指標不相符，結合肺部CT提示鈣化斑內移，考慮主動脈夾層可能，完善主動脈CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)，明確Stanford B型主動脈夾層。

治療：患者收入重癥監護室，入室血壓189/103 mmHg，心率90次/min，給予艾司洛爾、地爾硫卓及烏拉地爾控制心率及血壓、芬太尼鎮痛治療，收縮壓控制在110～120 mmHg，心率控制在60～70次/min。住院后監測D-dimer變化，發病6 h D-dimer 0.429 μg/mL，發病10 h完成胸主動脈覆膜支架腔內隔絕手術。術后1 h、17 h、4 d、8 d， D-dimer分別為0.785、0.943、1.841、0.363 μg/mL。患者恢復良好出院，出院后繼續口服降壓藥，囑嚴格控制血壓，出院后規律隨訪中。

圖1 病例心電圖及影像學資料Fig.1 Electrocardiograph and imaging data of the case

2 討論

AD是臨床中的致命性心血管危重癥，早期診斷及治療可以明顯降低患者的死亡風險，改善預后。國內目前仍缺乏AD的流行病學數據，歐美國家AD發病率為(2.6～6.0)/10萬[3]，平均年齡為63.1歲，男性居多(約65%)，其中Stanford B型AD占比33%[4]。我國AD發病年齡偏小，平均年齡51.8歲，考慮與高血壓控制率低于國外有關[5]。高危因素主要包括高血壓、動脈粥樣硬化、基因突變引起的主動脈疾病、創傷等。AD患者常表現為突發胸腹痛或后背痛等，該患者特殊之處在于主要表現為突發喘憋無法緩解，無胸背痛、腹痛等癥狀，患者的臨床表現造成初診困難，但經過相關檢查及鑒別診斷后仍高度懷疑AD進而完善主動脈CTA以明確診斷。無獨有偶，趙運海等[6]也曾有相關病例報道，以胸悶、呼吸困難及暈厥為主要表現，最終確診為急性主動脈根部局限性夾層。筆者認為AD患者呼吸困難考慮可能與肺灌注不良引起通氣血流比例失調有關，相關研究文獻較少，有待進一步研究。

2022年AD中國專家共識[2]提出，D-dimer可作為急性AD診斷的排除標準，相關Meta分析[7]表明，D-dimer以0.50 μg/mL為界限值，D-dimer陰性作為低風險人群診斷AD的排除指標或許是受益的。該病例特殊之處在于發病1 h D-dimer<0.2 μg/mL，發病6 h D-dimer 0.429 μg/mL，發病10 h完成手術治療，發病16 h D-dimer 0.785 μg/mL?？梢?，該患者發病6h內D-dimer均呈陰性，隨著發病時間延長D-dimer才逐漸升高。相關研究[8]也顯示Stanford B型AD可以出現D-dimer陰性，而高血小板計數是D-dimer陰性的獨立相關因素[9]。因此，D-dimer陰性作為AD的排除指標不是絕對的，Koch等[10]研究也表明D-dimer以0.5 μg/mL為截斷值，用于AD診斷的靈敏度較高，特異度較差，提示D-dimer陰性可造成AD漏診，而D-dimer聯合其他篩查手段如主動脈夾層檢測評分系統可提高AD診斷的準確性[11]。

AD確診后需立即給予藥物治療，治療原則主要是鎮靜鎮痛、降低心率和血壓，在充分藥物治療基礎上盡快手術干預，而血壓管理在AD治療中貫穿始終，即在保證器官灌注充足的前提下迅速將血壓降至安全目標范圍[12]，通過降低血壓及心肌收縮力減少主動脈壁病變部位的剪切應力，抑制夾層假腔進一步擴大。急診科常常為AD患者發病就診的第一站，因此快速控制血壓和心率是急診科醫師的必備能力。目前推薦AD患者在保證器官灌注前提下30 min內將血壓及心率控制至初始目標值[1,13]，即血流動力學穩定且患者可耐受情況下收縮壓為100～120 mmHg，心率為60～80次/分；血流動力學不穩定者收縮壓維持在80～100 mmHg。β受體阻滯劑(如艾司洛爾等)或α受體阻滯劑(如烏拉地爾等)是最基礎用藥，降壓效果不佳者可聯用鈣通道阻滯劑藥物(如地爾硫卓等)。在心率未控制前，單純應用血管擴張劑(如硝普鈉等)可引起反射性兒茶酚胺釋放，增加左心室收縮力反而可能導致夾層惡化。研究[13]表明，血壓管理不良的AD患者5年生存率約為60%，控制良好者生存率高達95%，故而AD患者的藥物治療也是重中之重。

從本病例可總結相關經驗，急診接診表現為胸悶、喘憋等癥狀的患者，即使無胸背痛、腹痛等表現，除篩查心肺相關疾病外，也應考慮AD可能，可完善心電圖、心肌酶、D-dimer、胸部CT、心臟彩超等檢查，D-dimer陰性也無法完全排除AD的可能，需綜合評估患者病情，必要時完善主動脈CTA明確診斷。AD發病兇險，希望該病例報道能提供相關臨床經驗，減少誤診可能，盡快確診并早期進行干預治療。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻聲明張雪陽：提出研究思路，設計研究方案，撰寫論文；朱婭楠、張園園：病歷回顧調查及跟蹤；韓雪：數據獲取及分析；李鳳杰：總體把關，審定論文。