海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺誤診1例

摘 要： 海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺是海綿竇壁與其附近硬腦膜動脈形成異常的動靜脈交通的腦血管疾病。該病的臨床表現多樣，以結膜充血、水腫、眼球突出等表現而首診于眼科。本文通過對1例海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺的誤診分析，分析其臨床特點及誤診原因，旨在提高臨床醫生對該病的認識。

關鍵詞：海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺；眼球突出；眼部表現

中圖分類號： R743 文獻標識碼：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.00.062

文章編號：1006-1959（2018）12-0188-02

Abstract：Cavernous sinus dural arteriovenous fistula is a cerebrovascular disease with abnormal arteriovenous communication between cavernous sinus wall and adjacent dural artery.The clinical manifestations of the disease are diverse，with conjunctival hyperemia，edema，exophthalmos and other manifestations of the first visit to ophthalmology.A case of cavernous sinus dural arteriovenous fistula was misdiagnosed and its clinical characteristics and causes were analyzed in order to improve the understanding of the disease by clinicians.

Key words：Cavernous sinus dural arteriovenous fistula；Protrusion of the eyeball；Ocular manifestations

海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺（cavernous sinus dural arteriovenous fistula，CSDAVF）是指海綿竇壁與其附近硬腦膜動脈之間的異常交通，血流構筑復雜[1，2]。患者須到神經外科進行診治，對于癥狀輕者可嘗試頸動脈壓迫法，但介入栓塞手術為目前的主要治療方法。該病經常以結膜充血、水腫，眼球突出，眼球運動受限等眼部表現而首診于眼科[3]。本文通過1例海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺的誤診分析，以加強臨床醫生對該病的認識。

1 臨床資料

患者，女，51歲，因“右眼紅腫伴眼球突出10月余”入院，患者于10個月前無明顯誘因出現右眼紅腫，伴眼球突出，視力下降，眼脹，無眼痛，頭痛、惡心、嘔吐，眼前黑影等。既往曾經多次在當地醫院就診，診斷“結膜炎”，給予眼藥水治療（具體不詳），治療后無好轉。既往史：有2年高血壓病史，規律服用降壓藥，血壓控制可。否認糖尿病、手術、外傷病史。查體：T 36.6 ℃，P 75次/min，BP 141/86 mmHg，R 20次/min，心肺腹檢查均未見異常，神經系統查體未見異常。眼科查體：右眼裸眼視力0.8，矯正無提高，左眼裸眼視力1.0，右眼眼壓16 mmHg，左眼眼壓14 mmHg。眼球突出度：右眼16 mm，左眼13 mm。眼球運動：右眼外展受限-1，其余方向運動到位。右眼上下瞼稍腫脹，無壓痛，無觸及腫物，結膜充血（+）、水腫（+），角膜透明，晶體透明，眼底視盤界清，C/D=0.3，靜脈迂曲擴張，A：V=1：2，黃斑反光清。左眼（-）。實驗室相關檢查未見異常。頭顱+眼眶CT：平掃未見明確異常。雙側上頜竇及篩竇炎癥。眼眶MR：雙眼眶MR平掃未見明顯異常。左上頜竇炎癥。雙眼B超：右眼球后見類橢圓形低回聲暗區，大小約3 mm×12 mm×8 mm，壓之變型，邊界清意見：右眼球后占位？建議進一步檢查。FFA：右眼動脈充盈、靜脈回流時間延長，請結合臨床。右眼鼻下方視網膜局灶性色素脫失、增殖。視野：右眼下方局部視野缺損，左眼視野正常。OCT雙眼大致正常。初步診斷：右眼眼球突出查因：炎性假瘤？入院后給予甲潑尼龍片24 mg×7 d，治療后無好轉。神經外科會診，考慮頸動脈海綿竇動靜脈瘺可能，行數字減影血管造影發現異常。最終診斷：右側頸動脈海綿竇硬腦膜動靜脈瘺。行頸內動脈海綿竇瘺介入栓塞術治療，術后半年復查癥狀明顯好轉。

2 討論

海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺發病率低，約占眼球突出疾病2%，但常常以眼部癥狀而首診于眼科。CSDAVF不同于外傷性海綿竇動靜脈瘺，該病患者往往癥狀輕，發病隱匿，容易造成誤診。海綿竇位于蝶鞍兩旁的靜脈腔隙，其中有頸內動脈及Ⅲ～Ⅵ對顱神經穿行。海綿竇通過與眼上靜脈，眼下靜脈相連，與視網膜中央靜脈相通。頸動脈海綿竇段靠近顱底，且被兩層硬膜固定，外傷后容易形成瘺。外展神經相對游離于海綿竇外側壁，易受影響[4]。

CSDAVF病因尚未明確，可能與以下因素有關：雌激素水平改變；海綿竇炎及蝶竇炎；海綿竇血栓；顱腦損傷，顱內手術后；血管肌纖維發育不良；高同型半胱氨酸血癥等。當發生海綿竇瘺時出現海綿竇高壓，眼靜脈回流受阻，進一步出現血液逆流，造成眼部相應表現：眼瞼水腫，結膜充血、水腫、眼球突出及眼壓升高等[5-7]。外展神經受累造成復視，眼球運動受限；動眼神經受累時可能出現上瞼下垂。該病雖然是神經系統疾病，但顱內表現并不是所有患者都有，約70%患者夜間自覺顱內搏動性雜音，聽診可在額、顳部或耳后聞與頸動脈搏動一致吹風樣雜音，壓迫患側頸總動脈雜音減弱，甚至消失。海綿竇高壓引起腦組織靜脈回流障礙、顱內血腫時可導致顱內高壓及中樞神經功能障礙[8]。典型的影像學表現為頭顱CT及MR可見海綿竇擴張、靜脈增粗、眼上靜脈擴張呈“S”型等。眼部B超特別是血流彩超檢查可發現眼上靜脈呈管狀低回聲，眼上靜脈擴張，逆向血流[9]。眼部B超檢查無創，快速，是首選的篩查方式。目前該病的診斷金標準為數字減影血管造影，它不僅可以明確瘺口的大小、位置及流量，明確供血動脈和引流靜脈，并且為治療提供影像學支持[10]。但該檢查專業性較強，且有創傷，不推薦為首選檢查。

本次誤診患者眼瞼水腫，球結膜充血，眼球突出程度均較輕，容易被忽略，影響學檢查未發現明顯異常，且患者無頭痛、顱內雜音，額部聽診未聽到雜音，所以造成誤診。該病的眼科鑒別診斷：①眼眶炎性假瘤：眼眶炎性假瘤為非特異性炎癥，其臨床表現與病變類型相關。與該病容易誤診的是彌漫性眼眶炎性假瘤，它可有眼球突出，眼瞼腫脹，眼球運動受限等臨床表現，眼眶CT病灶的邊界欠清晰，彌漫性炎癥浸潤，眼環增厚，有的腫物與眼球關系緊密， 呈“鑄造樣”改變等表現。②慢性結膜炎：慢性結膜炎有結膜充血，可同時伴有眼癢，異物感，結膜分泌物，乳頭、濾泡等，海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺的眼部的結膜充血為血管的迂曲擴張，部分血管呈螺旋狀扭曲，該體征可以和結膜炎相鑒別。③眼眶蜂窩織炎：有明顯的感染性炎癥表現，包括急性起病、發熱、眼瞼紅腫、皮溫升高，眼球突出，輔助檢查有白細胞升高。雖然兩者都有眼球突出、球結膜充血水腫、眼球運動受限，但是根據其典型的臨床表現不難做出診斷。此外還有眼眶占位性病變如海綿狀血管瘤、腦膜瘤、淋巴瘤等，這些疾病眼外觀表現無特異性，需要做影像學檢查輔助鑒別。

本例誤診的教訓在于部分眼科醫生對該病認識不足，診斷思路僅限于眼科疾病，思維狹窄。該病盡管是以眼部表現為首發癥狀，但病灶在顱內，眼科醫生懷疑本病時需要神經外科診治。其次缺乏對關鍵體征的把握，沒有注意結膜血管與眼底血管的迂曲擴張，僅僅憑借眼球突出就認為是炎性假瘤，把其他疾病生搬硬套。診斷不明確的病人應該及時組織討論、會診。臨床醫生要在不斷學習中積累知識，拓寬視野，從錯誤中總結經驗。

參考文獻：

[1]魏慧星，楊錦珊，等.海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺的臨床特點分析[J].中國神經精神疾病雜志，2017，43（12）：732-736.

[2]王濤，李文綱，李士其，等.Onyx-18和（或）彈簧圈栓塞治療海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺（附17例報道）[J].中國臨床神經科學，2016，24（3）：332-335.

[3]Korkmazer B，Kocak B，Tureci E，et al.Endovascular treatment of carotid cavernous sinus fistula：A systematic review[J].World journal of radiology，2013，5（4）：143-155.

[4]Chen CJ，Mastorakos P，Caruso JP，et al.Transorbital Approach for Endovascular Occlusion of Carotid-Cavernous Fistulas： Technical Note and Review of the Literature[J].Cureus，2017，9（1）：e976.

[5]李冰，龐鵬飛，李潔，等.頸動脈海綿竇瘺的眼部表現及介入療效分析-附26例報道[J].當代醫學，2012，18（6）：35-38.

[6]李坤，郎衛華，王雪.頸內動脈海綿竇瘺眼部表現[J].中華眼外傷職業眼病雜志，2013，35（10）：786-787.

[7]高翔，肖劍暉.22例頸動脈海綿竇瘺的眼部表現臨床分析[J].中國實用神經疾病雜志，2017，20（23）：6-8.

[8]趙然，趙永辰，李德需.以眼部腫脹為表現的頸動脈海綿竇瘺1例并文獻復習[J].醫學研究與教育，2016，33（1）：77-80.

[9]王曉波，陳澤文，張欣瑜，等.彩色多普勒超聲與CT、MRI對頸動脈海綿竇瘺診斷價值的對比研究[J].臨床超聲醫學雜志，2016（2）：130-132.

[10]彭昌福，劉覺仕.以眼部癥狀首發的頸動脈海綿竇瘺誤診分析[J].臨床誤診誤治，2012，25（5）：14-15.

收稿日期：2018-2-12；修回日期：2018-2-22

編輯/成森