滑膜軟骨瘤病18例診治體會

李中華 張 濤 焦明海

（沈陽市第一人民醫院，遼寧 沈陽 110041）

滑膜軟骨瘤病又稱滑膜骨軟骨瘤病，本病少見，可累計任何關節，多發生于膝關節、髖關節、肩關節及肘關節等四肢大關節[1-2]。臨床表現為關節腫脹、疼痛、可出現活動受限。本病多見于男性中青年。我院2006年～2016年共收治了18例滑膜軟骨瘤病的患者，均住院手術治療，現分析總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：本組18例患者，術后病理診斷均為滑膜軟骨瘤病。男14例，女4例。年齡25～54歲，平均年齡37.9歲。其中膝關節11例，髖關節2例，肩關節3例，肘關節2例。所有患者均行手術治療，術后隨訪1～5年。

1.2 影像學特征：所有患者均行X線及磁共振檢查，影像學表現包括關節周圍軟組織腫脹，密度不均，大小不等的斑點狀或圓形及類圓形鈣化（骨化）影，可有關節間隙變窄，關節邊緣骨質增生，骨質破壞。

1.3 病理特點：滑膜軟骨瘤病的病理變化主要是滑膜增生并伴有局灶的軟骨化生。肉眼觀，滑膜有許多絨毛和結節性凸起，在軟骨結節內可發生軟骨化骨。鏡下可見無數的環狀軟骨結節，有的表現為黏液樣，但大多為透明軟骨構成的結節。在關節囊下軟骨區內，可見大量的不典型核的細胞增生。

1.4 治療方法：11例患者行關節鏡手術，7例患者行傳統的開放手術。所有患者術后隨訪1～5年，3例患者復發。

2 結 果

滑膜軟骨瘤病是一種好發于四肢大關節的良性疾病，最常受累的關節是膝關節[3-4]。主要癥狀為關節腫脹疼痛，活動受限，可有關節交鎖。X線檢查表現為關節周圍軟組織腫大、圓形及類圓形或斑點狀鈣化影。MRI表現為關節滑膜增厚及結節樣隆起，并見一個或多個不同成分特征及信號強度的軟骨小體。病理特征為滑膜化生成多個圓形或類圓形透明軟骨小體，晚期形成游離體。所有患者均手術治療，效果良好。

3 討 論

滑膜軟骨瘤病是一種少見的關節滑膜疾患，由Leannac于1813年首次描述[5]，其病因不明。臨床上一般將其分為3期[6]：1期為病變局限于滑膜內，無脫落軟骨小體，X線片為陰性；2期軟骨小體形成并開始與滑膜分離，X線片可見少量骨化小體；3期廣泛大量小體形成。

本病的臨床表現是受累的關節進行性腫脹、疼痛、活動受限，可以出現關節交鎖現象，休息或改變體位時可自動解鎖。游離體多時可捫及滑膜囊內結節樣顆粒及腫塊。關節可有少量積液。

X線平片及CT可表現為發生病變的關節密度不均，可有輕度腫脹，關節腔內及周邊存在散在、多發及大小不等的斑點狀或者圓形及類圓形的鈣化或骨化游離體，可伴有關節的退行性改變如關節邊緣的骨質增生，骨質破壞，關節間隙變窄等。三維CT不存在盲區，能從各個角度顯示病灶，有利于手術切口的選擇。見圖1、2。

MRI影像表現[7]為：當無軟骨小體形成時，僅表現為滑膜增厚，無特異性。有軟骨小體形成但未鈣化時，T1WI呈中等信號，T2WI呈中等偏高信號。軟骨小體完全鈣化時T1WI和T2WI均成明顯低信號。軟骨小體中心骨化，外圍鈣化時中心在T1WI和T2WI均為等高信號，外圍在T1WI和T2WI均為明顯低信號。完全骨化時，T1WI和T2WI為呈骨髓樣信號。見圖3、4。

圖1

圖2

圖3

圖4

滑膜軟骨瘤病的病理改變主要是滑膜增生和不同程度的軟骨化生。肉眼可見滑膜有許多絨毛性或結節性突起，常發生軟骨化生，可突入關節腔內，成為游離體。鏡下可見病變滑膜有炎細胞浸潤，乳頭狀增生，可見軟骨化生。游離體外有纖維包膜，包膜內由許多小塊游離體聚集而成，每個小游離體又由許多軟骨小結節組成。本病病理上可分為3期。1期：鏡下可見滑膜軟骨化生，但肉眼觀察正常。2期：帶蒂的軟骨或骨軟骨小體懸垂于滑膜組織上，但未脫落。3期：關節內外有軟骨或骨軟骨組織構成的游離體。

雖然本病有一定的自限性，但是多數學者認為手術治療仍然是本病的首選治療方案。本病的治療目的主要是改善關節功能，解除癥狀，原則上應該早期手術取出游離體并切除病變滑膜。因為游離體長期存在于關節內可磨損關節軟骨，且軟骨修復能力極差[8]，很容易出現關節炎表現。如單純取出游離體，病變滑膜日后很有可能形成新的游離體，引起癥狀復發。對于手術方式的選擇，常采用關節鏡治療，目前已經成為治療本病的成熟手段[9-10]。關節鏡手術具有創傷小，出血少，術后關節功能恢復快，并發癥少，住院時間短等優點。對于巨大游離體，病變范圍廣且解剖位置深的患者常采用開放手術，故術前的影像學檢查對手術方法的選擇顯得尤為重要。

總之，臨床表現、影像學檢查及病理檢查三者結合可確診本病，手術切除病變滑膜及游離體是治療本病的有效方法。無論采用哪種手術方式，均應徹底摘除游離體，切除病變滑膜，以免術后復發。