顱內罕見良性纖維組織細胞瘤一例

韓娜，歐陽紅，姜艷麗，張靜

作者單位：

蘭州大學第二醫院核磁共振科，蘭州 730000

患者，男，6歲，3 d前無明顯誘因突發言語不能，每天發作3～5次，每次大約持續30 s，上述癥狀可自行緩解。患者自發病來，飲食尚可，睡眠欠佳，大小便如常，體重未見明顯增減，頭顱MRI檢查提示：左顳葉腦表面單發類圓形實性病灶，信號均勻，無囊變壞死，T1WI呈等信號，T2WI呈稍低信號，表觀擴散系數(apparent diffusion coefficient，ADC)呈明顯低信號，擴散加權成像(diffusion-weighted imaging，DWI)呈高信號，增強掃描病灶明顯均勻強化，與硬腦膜關系較密切(圖1)。

全麻插管成功后，經顳腦病損切除術，硬腦膜懸吊，弧形剪開，腫瘤部分浸潤硬腦膜。顯微鏡下見腫瘤位于顳葉皮層，類圓形，與周圍組織有邊界但不是很明確，腫瘤質中等，血供中等。

病理組織學：肉眼所見灰白色腦組織一塊，大小為3.4 cm×2.7 cm×2.0 cm；另見壁樣組織一塊，大小為3.6 cm×2.5 cm×0.1 cm。鏡下所見腫瘤由短梭形纖維母細胞及散布其間的組織細胞、花環狀多核巨細胞構成，梭形細胞呈束狀、交織狀排列，較密集，間質伴多量慢性炎癥細胞浸潤(圖2)。

免疫組織化學：瘤細胞示Vimentin (+)，CD68(+)，CD34(血管+)，GFAP (-)，S-100(小灶+)， EMA(-)， Syn(-)，Desmin (-)；淋巴細胞LCA (+)，CD20(灶+) ，CD79a (小灶+)，CD3(灶+)，CD43(+)，Bcl-6(-)，CD10(-)，MUM-1(-)，CD15(-)， CD30(-)； Ki67＜10%，病理診斷：(顱內)考慮纖維組織細胞瘤。

討論 2016年最新世界衛生組織(World Health Organization，WHO)分級確定該類腫瘤是中胚層間葉組織起源的，由成纖維細胞和組織細胞構成[1]，常見于皮膚、軟組織及骨骼。但發生于顱內的纖維組織細胞瘤卻很少見，其中文獻報道的惡性病例居多，良性病例極少，顱內纖維組織細胞瘤被認為可發生于腦實質、硬腦膜、顱骨或者從顱底或翼腭窩向顱內延伸。文獻報道惡性纖維組織細胞瘤發生于腦實質和硬腦膜的概率幾乎均等，但良性纖維組織細胞瘤往往多基于硬腦膜[2]。顱內良性纖維組織細胞瘤大多數發生于兒童[3]。但文獻中也有較大年齡患者的報道，Sarkar等[4]報道1名42男性，過去5年枕部腫脹并逐漸增大，最后的診斷是顱內良性纖維組織細胞瘤。還有Fritz等[5]報道了1名45歲的男性，組織學診斷為翼腭窩起源向顱內延伸的良性纖維組織細胞瘤。該腫瘤臨床表現無特異性，取決于腫瘤所在位置及瘤體大小、是否出血等，部分患者并無癥狀，偶然發現患病。本文報道的病例是1名6歲兒童，間斷性言語不能就診。

圖1 患者，男，6歲，MRI示病灶T2WI呈稍低信號(A)，T1WI呈等信號(B)，DWI呈高信號(C)，ADC呈明顯低信號(D)，增強掃描病灶明顯均勻強化，與硬腦膜關系較密切(E、F)Fig. 1 A six-year-old male patient, MRI showed slightly hypointense on T2WI-weighted image (A),isointense on T1WI-weighted image (B), hyperintense on DWI image(C), and significantly hypointense on ADC (D), contrast-enhanced T1WI-weighted image (E, F) showed obviously homogeneous enhancement, and a close relationship with the dura.

圖2 HE染色(× 100)，腫瘤由短梭形纖維母細胞(A)及散布其間的組織細胞、花環狀多核巨細胞構成(B)，梭形細胞束狀、交織狀排列，較密集，間質伴多量慢性炎癥細胞浸潤Fig. 2 The results of HE staining (× 100), the tumor was composed of short spindle fibroblast cells (A),tissue cells and multinucleated giant cells (B). The spindle cells were arranged in a bundle, intertwined and dense, interstitial with a large number of chronic inflammatory cells infiltration.

病理學是目前診斷良性纖維組織細胞瘤的主要依據。特征性的病理表現為光鏡下腫瘤主要由纖維母細胞樣(梭形)和組織細胞樣(圓形)細胞組成，瘤細胞可排列成典型的車輻樣或席紋樣，胞核多形性不明顯，無或少見核分裂[6]。瘤組織中還可以見到吞噬有脂質的泡沫細胞和多核巨細胞，所以有將其誤診為其他腫瘤或隱藏在纖維性黃色瘤診斷之下的可能性。過去良性纖維組織細胞瘤有一些同義詞包括纖維黃色瘤、纖維性黃色瘤等，而這些診斷不是WHO所承認的，認為它是一個描述性術語[3]。

免疫組化染色：均表達波形蛋白；CD68、溶菌酶、α-抗糜蛋白酶、α-抗胰蛋白酶良好的組織細胞性標記物也呈陽性，這兩類型標記物的存在是診斷纖維組織細胞瘤的必需[7]。

文獻報道顱內良性纖維組織細胞瘤沒有特征性的影像學表現，絕大多數為單發，CT呈等或低密度，若僅累及顱骨，腫瘤一般于板障內呈膨脹性生長，呈高低不均的混雜密度，內板和外板受壓變薄。根據腫瘤中組織細胞和成纖維細胞所占的比例不同，MRI表現有所不同，多數T1WI呈等信號，T2WI呈等或略高信號，增強掃描多呈均勻一致的明顯強化。若瘤體較大，瘤內可發生壞死或囊變；若腫瘤與硬腦膜粘連則通常表現為以硬腦膜為基底的隆起，還可以出現類似于腦膜瘤的“腦膜尾征”，易與腦膜瘤混淆。本文報道的該病例影像學特征是左顳葉腦表面實性占位性病變，MRI表現T1WI呈等信號，T2WI呈稍低信號，ADC圖明顯呈低信號，DWI呈高信號，增強掃描明顯均勻強化，與局部硬腦膜關系較密切。但本例患者是6歲兒童，所以排除腦膜瘤的診斷。孤立性纖維瘤、血管外皮細胞瘤的MRI表現在T1WI、T2WI上相較于灰質也呈等信號，病灶往往寬基底，但其呈分葉狀，信號不均勻，骨質侵蝕常見，病灶內多見蛇形血管流空影，所以基本可以排除該診斷。考慮到該患者年齡，應與原始神經外胚層腫瘤相鑒別。原始神經外胚層腫瘤好發于兒童及青少年，MR表現有一定的特征性，多位于大腦半球深部，額顳葉多見，腫瘤體積較大，多呈類圓形實性腫塊，邊界較清楚，可伴有囊變和壞死；瘤周水腫程度一般輕或無，增強后多顯著強化。

顱內良性纖維組織細胞瘤影像表現無特異性，組織病理學和免疫組化是證實該腫瘤的最直接依據。雖然罕見，但根據該病例報道和文獻回顧，今后看到位置表淺的腦內腫瘤或起源于硬腦膜的腦外顱內腫瘤，MRI表現等T1信號、稍低T2信號，ADC低信號，DWI呈高信號，增強掃描明顯均勻強化再結合患者年齡和臨床資料，應該考慮到顱內良性纖維組織細胞瘤的可能。今后將該腫瘤納入顱內腦外或腦表面這兩種類型腫瘤的鑒別診斷之中，以逐漸提高對此腫瘤的認識和診斷。