血小板減少別大意

馬遙

常流鼻血，腿上總有瘀青，額頭出現點點紅斑……患者的父親沒想到，女兒這些被他忽視的癥狀，竟然預示著“原發免疫性血小板減少癥（ITP）”的來襲。這種疾病導致女孩體內的血小板數量一降再降，最后到了隨時可能引發大出血的嚴重程度，而在脫離危險期后，她還需要接受長期不間斷的治療。

原發免疫性血小板減少癥又叫作“特發性血小板減少性紫癜”，是由針對血小板抗原的自身抗體介導的一種獲得性血小板減少性疾病。該病是最為常見的出血性疾病，約占出血性疾病總數的1/3。在成年人群中，ITP的發病率為5/10萬～10/10萬，60歲以上老年人是高發群體，育齡期女性的發病率高于同齡男性。在兒童群體中，ITP亦是最常見的出血性疾病，年發病率為4/10萬～5/10萬。

關于導致ITP的病因，復旦大學附屬中山醫院血液科主任劉澎教授解釋，“血小板是成熟的巨核細胞在血小板生成素的作用下產生的。如果患者免疫紊亂，導致巨核細胞成熟障礙，血小板就會減少。此外，如果患者的免疫細胞產生自身抗體，破壞血小板，也會導致血小板的減少。”

一般情況下，人體內的血小板數量是100～300×109/L。但是在ITP患者體內，血小板的數量往往不足100×109/L，若低于50×109/L就會有潛在的出血風險。血小板計數的下降，極易引發皮膚黏膜出血、顱內出血、大量胃腸道出血等癥狀，嚴重者會死亡。

中國工程院院士、江蘇省血液研究所所長阮長耿介紹，臨床上醫生多采用糖皮質激素、丙種球蛋白等一線治療方案，使多數患者初始治療時血小板計數明顯升高。但這些治療方案存在的問題是，長期使用引起的副反應可能超過獲益。隨著靶向治療的興起，現在臨床上也開始使用副作用較小的血小板生成素受體激動劑這類靶向藥物，用于治療經糖皮質激素類藥物、免疫球蛋白治療無效，或脾切除術后慢性原發免疫性血小板減少癥患者。