血漿置換聯合利妥昔單抗治療初診特發性血栓性血小板減少性紫癜的臨床療效

蔣艷 班秀麗 劉莉娟

【摘要】目的 針對兩例特發性血栓性血小板減少性紫癜患者，通過應用血漿置換聯合利妥昔單抗治療的臨床效果進行探討和分析。方法 對于兩名患有血栓性血小板減少性紫癜患者應用血漿置換聯合利妥昔單抗進行治療，觀察并分析臨床治療效果。結果 兩名患有血栓性血小板減少性紫癜的患者通過應用血漿置換聯合利妥昔單抗進行治療后均康復出院，且沒有出現復發的情況。結論 當確診為特發性血栓性血小板減少性紫癜的患者需要及時通過應用血漿置換聯合利妥昔單抗進行治療，能夠獲得比較好的治療效果，降低病癥的復發率。

【關鍵詞】利妥昔單抗；特發性血栓性血小板減少性紫癜；血漿置換

【中圖分類號】R969 【文獻標識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2018.18..02

血栓性血小板減少性紫癜，是一種較為嚴重的彌散性的血栓性微血管疾病，其表現特點為血小板聚集的消耗性減少、微血管病性的溶血性貧血、神經系統異常以及微血栓構成導致器官損傷（例如中樞神經系統和腎臟等）。傳統的血栓性血小板減少性紫癜的預后較差，患者病程不長，如果沒有有效及時地進行治療，患者的死亡率將高達80%～90%，而通過在醫學臨床上應用血漿置換，血栓性血小板減少性紫癜的預后得到很大程度上的改善，患者的死亡率則降至10%～20%。血栓性血小板減少性紫癜的致病因素并不明確，目前醫學研究得出其可能與患者的感染情況、血管疾病因素以及藥物過敏等相關。大約60%患有血栓性血小板減少性紫癜的患者為女性，且患有血栓性血小板減少性紫癜的患者年齡10～41歲。患有血栓性血小板減少性紫癜的患者病發速度較快，且病情較重，大約三分之二的患者如果沒有得到及時有效的治療，將在三個月內死亡，一小部分患者病發速度則較為緩慢，其病程區間在幾個月到幾年。針對急性血栓性血小板減少性紫癜，目前醫學臨床應用血漿置換聯合糖皮質激素作為治療的有效措施，通過這種方法進行治療的血栓性血小板減少性紫癜患者病癥大多得到了緩解，然而，依舊存在10%～20%的死亡率以及20%～50%的病癥復發率。本文通過選取本院在收容診治的兩例急性特發性血栓性血小板減少性紫癜的患者，并通過應用血漿置換聯合利妥昔單抗進行針對性的治療，觀察臨床治療的效果，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2013年7月～2014年10月收容診治的兩例急性特發性血栓性血小板減少性紫癜的患者，其中，男性患者和女性患者各一例，年齡44歲及57歲，發病時間3～8天。

診斷標準為以下四種：（1）患者的血細胞數目以及血生化發生改變，出現貧血的情況，患者的血小板數目明顯下降，特別是外周血涂片中紅細胞碎片顯著提升；患者血清乳酸脫氫酶以及血清游離血紅蛋白的數目均顯著升高。通過檢查患者的凝血功能正常。（2）患者血漿中整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶十三型抗體的活性明顯下降，對于特發性血栓性血小板減少性紫癜的患者來說，經過檢查會發現整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶十三型抗體的抑制物的存在。（3）通過常規檢查，具有血栓性血小板減少性紫癜的臨床表現，比如，出現了血小板減少、微血管病性溶血性貧血等特征。在醫學臨床上需要對患者的病情進行詳細分析和觀察，盡早進行治療。（4）排除彌散性血管內凝血、伊文氏綜合征，即自身免疫性溶血性貧血、子癇以及以溶血、肝酶升高和血小板減少為特點的HELLP綜合征等相關疾病。

1.2 方法

針對兩名特發性血栓性血小板減少性紫癜的患者，通過應用血漿置換聯合利妥昔單抗的治療措施對其進行治療，觀察并分析臨床治療效果，對血漿置換聯合利妥昔單抗治療措施用來針對性治療血栓性血小板減少性紫癜的預后、病癥復發率以及效果進行評估。

治療手段：（1）利妥昔單抗治療。在對兩名特發性血栓性血小板減少性紫癜患者確診后，先進行血漿置換治療，然后每周分四次由患者靜脈滴注每平方米375 mg的利妥昔單抗。（2）血漿置換治療。在對兩名特發性血栓性血小板減少性紫癜患者確診后，將新鮮冰凍的血漿作為置換液，利用血細胞分離機進行血漿置換的操作，每天置換一次血漿，每次置換2～4 L的血漿。血漿置換的整個過程需要按照規定進行心電監護儀的監測，在施行血漿置換時要對患者的脈搏、呼吸以及血壓等進行觀察，血漿置換結束后對患者的血清乳酸脫氫酶、血清游離血紅蛋白以及血小板計數進行監測，并對患者的臨床癥狀進行觀察。當患者的血小板計數大于每升五百億，患者的血清乳酸脫氫酶以及肌酐和血清膽紅素進行性下降之后，方可停止血漿置換。（3）對于患者的胃粘膜保護、抗感染、營養支持等進行輔助治療。

1.3 治療效果的評定

當患者的血小板計數恢復正常的時間大于三十天，并且患者沒有出現微血管病性溶血性貧血等相關血栓性血小板減少性紫癜的相關癥狀時，稱作完全緩解。整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶十三型抗體活性正常以及整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶十三型抗體本身抗體抑制劑的標準并不相同。當整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶十三型抗體的活性小于百分之四十即為減低，小于百分之十即為嚴重減低。在肌酐三十天后如果再次出現血栓性血小板減少性紫癜的相關臨床表現，即是復發。通過每天進行的血漿置換以及激素的治療，依舊無法獲得令人滿意的效果，即是難治。

2 結 果

2.1 治療效果

兩名確診是急性特發性血栓性血小板減少性紫癜的患者，通過應用血漿置換聯合利妥昔單抗治療之后沒有出現相關神經異常的情況和出血的癥狀，患者的血小板計數、血清乳酸脫氫酶都在治療后的一個月內恢復了平均水平，且沒有復發的現象。整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶十三型抗體的活性均恢復了正常。見表1。

3 討 論

血栓性血小板減少性紫癜屬急診醫學的范疇，由于其病發速度迅速，且惡化蔓延范圍較廣，如若得不到及時有效地治療，死亡率會高達90%。血栓性血小板減少性紫癜會存在不同形式的臨床病癥的表現，比如，血小板聚集的消耗性減少以及微血管病性的溶血性貧血等等。患有血栓性血小板減少性紫癜的患者需要及時診斷和治療，如果出現微血管病性溶血和患者血小板減少的情況，需要應用血漿置換，并且進行整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶十三型抗體活性和抑制物的監測。當確診為特發性血栓性血小板減少性紫癜的患者需要及時通過應用血漿置換聯合利妥昔單抗進行治療，能夠獲得比較好的治療效果，降低病癥的復發率。

參考文獻

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本文編輯：趙小龍