肉芽腫性垂體炎誤診為垂體瘤1例

謝樹永 牛敏 蔣瑞妹 李娟

摘 要：回顧性分析1例以頭暈、腺垂體功能減退癥為主要表現，誤以為垂體瘤行手術治療，根據患者術后病理診斷為肉芽腫性垂體炎。肉芽腫性垂體炎容易誤診為垂體瘤而進行手術。難于鑒別時，可考慮進行試驗性激素治療，對于激素治療無明顯改變或者鞍區占位效應較明顯者，可考慮手術，術中盡快獲得快速病理支持，避免對正常垂體組織過度損傷。

關鍵詞：肉芽腫性垂體炎；垂體瘤；

中圖分類號：R584 文獻標識碼：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.13.059

文章編號：1006-1959（2018）13-0187-02

1臨床資料

患者，女，55歲，因“頭暈5年、發現垂體占位3天”于2017年10月13日收入我科。患者近5年來偶有頭暈，伴右耳聽力下降、耳鳴，右上肢麻木，反復出現惡心、嘔吐、納差，長期乏力、怕冷，一直未重視。漸出現體重增加、顏面及眼瞼水腫，面色蒼白，皮膚干燥粗糙、局部皮膚如乳暈、摩擦處皮膚色素減退，易感冒。伴有性欲減退、腋毛、陰毛脫落。否認視力視野改變、頭痛、乳頭溢乳；否認手足變大。2017年10月4日患者不潔飲食后嘔吐、腹瀉，頭暈加重；就診于當地診所靜脈輸注抗生素（具體不詳）后嘔吐、腹瀉緩解，但頭暈持續；為進一步檢查于2017年10月13日就診于我院門診查垂體MRI：垂體占位。門診擬“垂體瘤”收住院。起病以來，睡眠可，精神不佳，納差，1年來體重增加約10 kg。無多尿、多飲、多食、心悸。月經史：初潮17歲，每次持續5～7 d，周期28～31 d，末次月經日期：2009年10月13日，月經量：正常，無痛經，經期規則。查體：神志清醒，語音正常，對答切題，精神佳，查體合作。可遵囑完成動作。粗測視力視野：左0.8，右0.4，雙側視野無明顯缺損，雙眼各向運動自如。雙乳Ⅴ期，無觸發溢乳，乳暈色素減退，陰毛Ⅴ期。輔助檢查：2017年10月14日：性激素：睪酮 0.03 ng/ml，促黃體生成素 3.88 mIU/ml，促卵泡生成素 17.37 mIU/ml，泌乳素 23.59 ng/ml，孕酮 0.03 ng/ml，雌二醇5.00 pg/ml，甲功：TSH 0.736 μIU/ml，FreeT3 2.26 pg/ml，FreeT4 0.75 ng/dl，骨標志物五項：總25-羥基維生素D 6.20 ng/ml，血生化：鉀 4.2 mmol/L，鈉141.00 mmol/L，氯106.00 mmol/L，鈣2.3 mmol/L，鐵16.81 μmol/L，鎂0.85 mmol/L，磷1.3 mmol/L，二氧化碳21.5 mmol/L，C-反應蛋白1.85 mg/L，葡萄糖5.45 mmol/L，總膽固醇6.36 mmol/L，甘油三脂2.97 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇4.34 mmol/L，肌酐40.7 μmol/L，尿酸410.88 μmol/L，血沉23 mm/h，0點血漿皮質醇0.74 μg/dl；同步ACTH 5.47 pg/ml，早8：00血漿皮質醇3.73 μg/dl；同步ACTH 11 pg/ml，生長激素0.3 ng/ml，IGF-1 79.8 ng/ml。腫瘤標記物、血清人絨毛膜促性腺激素hCG、ANCA、抗核抗體全套、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM未見異常，記錄24 h尿量無異常，胸片及心電圖未見異常。2017年10月15日垂體MR增強掃描：垂體體積不規則增大，大小約為1.3 cm×2 cm×1.4 cm，增強后垂體均勻強化，鞍底略下陷，雙頸內動脈流空信號存在。初步考慮患者垂體腫瘤可能，建議行手術解除瘤體占位效應及進一步明確病變性質。患者術前存在腺垂體功能減退，根據垂體神經內分泌功能動態檢測結果給予強的松、優甲樂替代治療。患者一般情況改善轉入神經外科，排除手術禁忌，并于2017年10月31日全麻下行內鏡下經鼻蝶竇入路鞍區占位活檢及鞍底重建術，術中見鞍底下陷，鞍內有黃白色質韌病變組織，先在鞍底取得標本送冰凍，回報考慮為肉芽腫性疾病可能，遂切除部分占位送病理，占位質地韌，為黃白色，血運不豐富，占位主要位于鞍內，術后病理示：符合肉芽腫性垂體炎（圖1）。術后使用氫化可的松片及優甲樂替代治療，經治療后患者乏力，納差、畏寒、頭暈等癥狀好轉，根據神經內分泌功能動態監測激素水平。

2討論

肉芽腫性垂體炎是一種非常少見的垂體炎性病變，且極易被誤診為垂體瘤。其具體發病機制仍不明確，可以是特發性的，可以是系統性肉芽腫疾病，也可能與囊腫破裂的異物反應等有關[1]。蝶鞍區占位主要以垂體瘤為主，垂體的炎性破壞及為少見[2]，本例患者鞍區占位病灶病理證實為肉芽腫性炎性反應。有文獻報道[3]，Wegener肉芽腫是一種以壞死性肉芽腫性小血管炎為特征的全身性疾病，女性多見（74%），垂體受累極為罕見。

垂體腺瘤，尤其是無功能性垂體意外瘤，可以造成對鞍區的占位效應，造成下丘腦-垂體-靶腺內分泌功能紊亂，瘤體過大引起顱壓增高導致頭痛，向上生長壓迫視交叉引起視覺障礙等，此與肉芽腫性垂體炎臨床表現相似。垂體腺瘤與肉芽腫性垂體炎影像學表現亦為相像，所以從臨床表現及影像學上，兩者很難鑒別。肉芽腫性垂體炎確診主要靠術后病理活檢。但手術會導致正常垂體組織受損遺留垂體功能減退。本例患者術中肉眼發現鞍區占位與通常垂體腺瘤大體特征表現不相符，通過取得標本送快速冰凍，考慮為肉芽腫性疾病可能，只切除部分占位送病理進一步證實，避免手術擴大造成正常垂體組織不可逆損害。

肉芽腫性垂體炎非常少見，而且很難術前診斷，容易誤診為垂體瘤而進行手術。由于部分肉芽腫性垂體炎對激素治療有效，對于術前難于鑒別時，可考慮進行試驗性激素治療，觀察治療前后垂體影像學及垂體內分泌功能的改變。對于激素治療無明顯改變或者鞍區占位效應較明顯者，可考慮手術，但應盡可能保留垂體組織，盡快獲得快速病理支持，避免對正常垂體組織過度損傷。

參考文獻：

[1]Shi J，Zhang JM，Wu Q，et al.Granulomatous hypophysitis：two case reports and literature review[J].J Zhejiang Univ Sci B，2009（10）：552-558.

[2]王瑤，龔莉琳，白潔，等.原發性淋巴細胞性垂體炎合并合并Rathke裂囊腫1例報告并文獻復習[J].中國實用內科雜志，2017，37（10）：937-940.

[3]楊綺華，張磊，張欣，等.結締組織病合并垂體炎的診療進展[J].中華風濕病學雜志，2014，18（8）：565-567.

收稿日期：2018-2-8；修回日期：2018-3-9

編輯/王海靜