淚囊孤立性纖維瘤一例

何佩 王貝芬 王雯雯 李光宇

【摘要】淚囊孤立性纖維瘤是一種極其罕見的疾病。該文報道1例淚囊孤立性纖維瘤患者因發現右眼淚囊區隆起腫物伴溢淚20年，行淚道造影+眼眶CT、雙眼平掃加增強MRI檢查可見右側淚囊區類橢圓腫物。行淚道沖洗右眼淚道不通，上沖下返，下沖阻力大，原路返，無膿性和血性分泌物。考慮該腫物為原發于淚囊的良性腫瘤可能性大，行內外路聯合手術完整切除腫物，最終手術切除后病理證實為淚囊孤立性纖維瘤，患者治愈出院。該例提示起源于淚囊的孤立性纖維瘤極其罕見，臨床表現不典型，淚道沖洗改變有時類似淚囊囊腫，容易被臨床醫師誤診或漏診。

【關鍵詞】孤立性纖維瘤，淚囊；手術切除；病理

【Abstract】Solitary fibroma of the lacrimal sac is an extremely rare disease. In this paper， we reported one case of solitary fibroma of the lacrimal sac due to the chief complaints of uplift neoplasm in her right lacrimal sac complicated with epiphora for 20 years. Dacryocystography combined with orbital CT angiography， contrast-enhanced MRI of bilateral eyes revealed an oval mass in her right lacrimal sac. Lacrimal system irrigation demonstrated that the right lacrimal duct was obstructed. The reflux of irrigation fluid was observed. No purulent or hemorrhagic secretions were noted. The possibility of lacrimal sac-derived benign mass was considered. The patient underwent complete resection of the mass via medial and lateral approach. She was pathologically diagnosed with solitary fibroma of the lacrimal sac and discharged after effective therapy. This case prompts that solitary fibroma of the lacrimal sac is extremely rare with atypical clinical manifestations. The symptoms after lacrimal system irrigation are similar to those of lacrimal sac cyst. Consequently， it is likely to make a misdiagnosis or miss the diagnosis by ophthalmologists.

【Key words】Solitary fibroma， lacrimal sac； Surgical removal； Pathology

孤立性纖維瘤是一種罕見的起源于胸膜的梭形細胞腫瘤，由Klemperer和Rabin最先報道[1]。近年來發現該腫瘤除胸膜外，在縱隔、上呼吸道、心包、腹膜、鼻腔及眼眶等部位也有發生。淚囊孤立性纖維瘤是一種極其罕見的疾病，是一種原發于淚囊的腫瘤。通常臨床表現以淚囊區可見隆起邊界清楚的質韌無壓痛腫物，伴溢淚癥狀。而關于淚囊孤立性纖維瘤在國內外報道較少，即使在國外也多為個案報道。由于該病臨床罕見，缺乏特異性的全身表現，給其鑒別診斷帶來困難，易與眼眶周圍的良性腫瘤相混淆[2]?，F將我院近期診斷的1例淚囊孤立性纖維瘤患者報道如下。

病例資料

一、病史及體格檢查

患者男，74歲。因發現右眼淚囊區隆起腫物伴溢淚20年收入院。患者20年前發現右眼淚囊區隆起腫物，伴溢淚，緩慢增長，無膿性和血性分泌物。自發病以來，飲食睡眠尚可，大小便正常，體質量無明顯變化。既往史無特殊，無過敏史。眼科查體：右眼淚囊區可觸及大小約2 cm×1.5 cm×0.5 cm類橢圓型隆起腫物，質韌、活動度差、邊界清，皮膚表面顏色正常。右眼：溢淚，擠壓淚囊區無膿性分泌物，無血性分泌物，見圖1A。行淚道沖洗右眼上沖下返，下沖阻力大，原路返，不通，無膿；左眼淚道通暢。

二、實驗室及輔助檢查

雙眼（平掃+增強）MRI：右側淚囊區見類圓形等T1稍長T2信號影，增強掃描病灶呈明顯強化，病灶邊緣尚完整，兩側眼球大小、形態未見異常，見圖2A、B。淚道造影+眼眶CT：右側淚囊區可見類橢圓軟組織密度影，平均CT值約為50 HU，右眼肌病灶周圍見造影劑，右側鼻淚管及鼻腔未見造影劑，右眼球呈受壓改變，雙側眼球大小未見異常，眶壁結構完整，見圖2C、D。淺表淋巴結排查：未見明顯異常。肝、膽、胰、脾、腎、輸尿管、膀胱、前列腺彩色多普勒超聲（彩超）未見異常。X線胸片未見異常。

三、診斷及治療

入院后行術前相關檢查，無手術禁忌證，于全身麻醉下行手術切除腫物治療。因腫物侵襲骨性鼻淚管，因此手術采用內外路聯合方式切除淚囊腫物。內路：鼻內鏡下鼻腔淚囊腫物摘除術。外路：淚囊腫物切除術。采用內外路聯合手術方式，充分分離暴露腫物，完整摘除腫物后行病理檢查。術中見該腫物起源于淚囊，屬于原發于淚囊的腫瘤，而非淚囊區的眼眶孤立性纖維瘤。病理回報：大體為灰白球形軟組織一塊，直徑約1.8 cm，見圖1B。右淚囊間葉源性腫瘤，腫瘤邊界清楚，細胞無明顯異型性。免疫組織化學（免疫組化）結果：Desmin（-）、S-100（-）、Ki-67（陽性率小于1%）、SMA（-）、H-Caldesomon（-）、CD34（血管+）、Bcl-2（散在）、CD99（局部弱+），見圖3A、B、C、D。蘇木素-伊紅染色示腫瘤邊界清楚，細胞無明顯異型性，細胞質呈嗜酸性，見圖3E。結合免疫組化染色結果考慮為孤立性纖維性腫瘤?；颊呤中g順利，術后恢復良好（圖1C），建議定期復查，隨訪至撰稿日無復發。

討論

淚囊區占位性病變在臨床上較為少見，因早期可出現溢淚癥狀，往往被誤診為慢性淚囊炎，而貽誤治療[3]。孤立性纖維瘤是一種起源于CD34（+）的樹突狀間葉細胞腫瘤，是一種非定向分化的間質腫瘤，可向纖維母細胞、肌纖維母細胞、血管外皮和（或）內皮細胞分化[3]。孤立性纖維瘤可分為成纖維細胞性和成肌纖維細胞性兩大類，兩者最大區別在于后者表達平滑肌肌動蛋白和肌間線蛋白。

孤立性纖維瘤肉眼一般呈類圓形腫塊，界限清晰，包膜完整，切面多為實性灰白或灰褐色（因含血管多少不同而異），質軟到硬（因含膠原纖維多少不同），可見間質黏液樣變、血管周透明變或囊性病變。孤立性纖維瘤鏡下主要由梭形細胞構成，組織結構復雜、細胞形態多樣、界限不清，細胞質呈嗜酸性，細胞核呈不規則形，核染色質分布均勻。雖然影像學檢查可確定腫瘤部位，但不能明確性質，因此，孤立性纖維瘤確診主要靠病理學檢查和免疫組化檢測。目前常用于診斷SFT的免疫組化標志物有CD34、Bcl-2、CD99、上皮膜抗原、Ki-67，p53、SMA、S-100等蛋白[4]。其中 CD34是公認的相對特異和準確的標志物，其與腫瘤細胞的分化程度有關，一般分化程度越高， CD34表達越高，而 Bcl-2與腫瘤的惡性程度呈負相關，p53、Ki-67則與腫瘤惡性程度呈正相關。

原發于淚囊的孤立纖維瘤更為罕見。多數病例表現為生長緩慢且邊界清楚的無痛性腫塊。肉眼一般呈類圓形腫塊，界限清晰，包膜完整，切面多為實性灰白色。其確診主要靠病理學檢查和免疫組化檢測。對于孤立性纖維瘤的治療方案，其生物學行為以良性為主，但是容易復發。首選手術切除治療。臨床表現主要與淚囊黏液囊腫、眼眶孤立性纖維瘤相鑒別。淚囊黏液性囊腫的病因是慢性淚囊炎，由于分泌物 的聚集，失去張力的淚囊不斷膨大引起，出現淚囊區腫塊及溢淚癥狀，按壓淚囊區可見黏性物質溢出。CT顯示低密度灶。由慢性淚囊炎引起的粘液囊腫和其它囊腫性病變可根據患者的具體情況予以保守治療或行單純囊腫摘除術。 Jin等（1999年）應用鼻內窺鏡行鼻腔淚囊造口術，為治療提供了新的途徑。

眼眶孤立性纖維瘤多見于單側無痛性眼球突出，個別伴有復視及眼球轉動受限。該例通過術中所見，該腫物是原發于淚囊的孤立性纖維瘤，而不是淚囊區的眼眶孤立性纖維瘤。淚囊腫瘤以手術切除為主要的治療方法。原則上應完全切除腫瘤。對懷疑為惡性者，術中應作冰凍病理檢查。對腫瘤的基底部和邊緣部分，應根據病理結果，作較廣泛的切除，以便徹底清除鄰近組織中可能殘留的瘤體。 對于惡性度較高，易復發的腫瘤，術后應輔以放射治療或化學治療，但其療效尚未有肯定評價。

參考文獻

[1]陳娟，魏銳利，徐紅霞. 眼眶孤立性神經纖維瘤的臨床病理研究.中國醫藥導報，2011，8（30）： 100-102.

[2]林錦鏞，孫豐源，王玉川，楊振海，趙紅，楊麗紅.眼眶孤立性纖維瘤的臨床病理學觀察.中華眼科雜志，2012，48（11）： 976-980.

[3]Oyaizu N， Uemura Y， Izumi H， Morii S， Nishi M， Hioki K. Eosinophilic gastroenteritis. Immunohistochemical evidence for IgE mast cell-mediated allergy.Acta Pathol Jpn，1985，35（3）：759-766.

[4]丁銀滿，王正權，石小軍，諸禹平.盆腔孤立性纖維瘤例并文獻復習.蚌埠醫學院學報，2015，40（4）：490-493.