漸凍癥，“比癌癥還要殘酷的絕癥”

文/陳玉輝

并不遙遠的“漸凍”

目前“漸凍癥”發(fā)病原因不明，一部分人可能是家族遺傳，更多的患者還找不到明確病因。

不幸罹患漸凍癥的人，身體各部位活動越來越困難，就像被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”，這種使人極為痛苦的疾病，俗稱“漸凍癥”。因為病變的部位和程度不同，“漸凍人”的癥狀表現(xiàn)因人而異。比如，頸髓前角運動神經(jīng)元受累，癥狀為單側(cè)或雙側(cè)前臂及手部的肌肉萎縮，上肢遠端一些精細的小動作不靈活，如用鑰匙開門、給自行車輪胎打氣時拔氣門芯、插花等動作笨拙。如腰髓運動神經(jīng)元受損，癥狀為走路發(fā)僵、拖步、易跌倒等。而延髓運動神經(jīng)元受累出現(xiàn)的癥狀為吞咽困難、飲水嗆咳、吐字不清、聲音變低或沙啞，講話時如同嘴里含著橄欖，也可以出現(xiàn)舌頭無力、舌肌萎縮、舌肌纖顫。

隨著病情的進展，一般逐漸出現(xiàn)身體多個部位肌肉萎縮，上肢遠端尤其明顯?！叭馓备锌梢娪趲缀跛谢颊撸R床表現(xiàn)為不固定部位和時間的肌肉快速抽動，有時肉眼能觀察到。拍打肢體、用力收縮或在寒冷條件下，“肉跳”明顯增多。肌肉痛性痙攣也是“漸凍人”常見癥狀之一，最常見部位為小腿和大腿。進入病程后期，患者全身各運動系統(tǒng)均受累，累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸困難、呼吸衰竭等，多數(shù)患者最終不幸死于呼吸衰竭。

漸凍癥的防與治

因為漸凍癥原因不明，目前尚無有效的預(yù)防方法。有家族病史的患者，可進行基因檢測，及早發(fā)現(xiàn)，及早干預(yù)。一般人群，建議盡可能避免接觸重金屬污染和有機芳香溶劑（芳香烴類含苯碳氫化合物和甲醛類化合物）污染，科學(xué)訓(xùn)練、合理運動，避免運動過量。

目前，有科學(xué)依據(jù)的治療“漸凍癥”的藥物有利魯唑和依達拉奉。這些藥物可以在一定程度上延長患者生存期，但無法逆轉(zhuǎn)疾病的進程?？茖W(xué)家們在篩選更多的藥物，以期找到能改善癥狀甚至治愈此疾病的藥物。也有科學(xué)家在嘗試干細胞治療，其中，自體皮膚成纖維細胞誘導(dǎo)多能干細胞治療，據(jù)悉在動物實驗方面已取得一些進步，但應(yīng)用到臨床，還有很漫長的道路要走。

醫(yī)學(xué)界公認延緩“漸凍人”患者病情發(fā)展的有效方法是“早期診斷+規(guī)范治療+好的心態(tài)+呼吸機支持+腸內(nèi)營養(yǎng)+良好的護理”。保證患者的營養(yǎng)，做好家庭護理可以讓“漸凍人”相對有尊嚴、有質(zhì)量地走完人生。