惡性外周神經鞘瘤的臨床病理研究

蔣小英　黃春金　郭榮年

【摘要】 目的：研究惡性外周神經鞘瘤的臨床病理特征。方法：本次研究對象均選自于2012年10月-2017年10月筆者所在醫院收治的惡性外周神經鞘瘤患者104例，分析其臨床病理學以及免疫學的相關資料，總結惡性外周神經鞘瘤患者的主要臨床病理特征，探究惡性外周神經鞘瘤的分部情況、病理檢查結果及免疫表型的相關情況。結果：惡性外周神經鞘瘤頭頸部的發生率為30.77%、四肢的發生率為25.00%，均高于橋小腦角、椎管、深部組織及軀干等部位的7.69%、3.85%、13.46%及19.23%，但比較差異均無統計學意義（P>0.05）；病理檢查發現，腫瘤細胞多為束狀、條索狀及席紋狀，少數患者呈印戒樣或者上皮樣等；免疫表型中，104例患者的腫瘤細胞S-100蛋白陽性率為100%，CD34、SMA、DESMIN、MyoD1陽性率分別為5.77%、1.92%、5.77%、1.92%，其他的表型均為陰性。結論：惡性外周神經鞘瘤的組織形態較為復雜，臨床在與其他腫瘤類型進行鑒別診斷時存在較大的挑戰性。

【關鍵詞】 臨床病理特征； 惡性外周神經鞘瘤； 免疫表型

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2018.12.087 文獻標識碼 B 文章編號 1674-6805（2018）12-0180-02

作為臨床上較為少見的一種腫瘤疾病，惡性外周神經鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）對人類的身體健康及生命安全存在極大的威脅[1]。該腫瘤疾病屬于一種軟組織腫瘤，其在人體的頭頸部及四肢部位發生較多，分布較為密集[2]。然而，在軀干等部位，卻較為少見。據不完全統計發現，目前為止，在軟組織的惡性腫瘤中，惡性外周神經鞘瘤發生率占5%左右[3]。在臨床病理特征方面，惡性外周神經鞘瘤的組織形態較為復雜，且多變，臨床診斷中，極易與其他軟組織腫瘤混淆，造成誤診或者漏診情況[4]。誤診不僅延誤患者的治療時間，同時可造成死亡率上升。因此，需要盡早明確惡性外周神經鞘瘤的臨床病理特征，以進一步進行治療[5]。此次研究中，將2012年10月-2017年10月筆者所在醫院收治的104例惡性外周神經鞘瘤患者選為該次研究對象，主要在于分析惡性外周神經鞘瘤患者的臨床病理特征，詳細研究報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

資料收集時間為2012年10月-2017年10月，觀察對象為筆者所在醫院收治的惡性外周神經鞘瘤患者104例。納入標準：臨床資料完整者；對本研究知情且簽訂知情同意書者；腫物呈實性者；包膜較完整者。排除標準：伴有嚴重臟器疾病者；存在精神疾病者；具有認知或者行為障礙者。所有觀察對象中，男58例，女46例；年齡8～68歲，平均（52.15±3.88）歲；病程5個月～10年，平均（4.61±1.02）年。醫院相關醫學倫理委員會對于本次研究已經審核，且批準開展。對于惡性外周神經鞘瘤患者的病理切片及影像學資料觀察，選擇筆者所在醫院資歷深、經驗豐富的病理科醫師進行。

1.2 方法

患者的標本使用10%的福爾馬林進行固定，并進行常規的脫水（使用乙醇梯度脫水）、浸蠟（使用二甲苯脫蠟）、透明、包埋及標本切片等操作。選擇蘇木精-伊紅進行染色，持續5 min左右。將標本于1%鹽酸乙醇浸泡3 s，0.5%伊紅染色浸泡3 min。對于封固操作，則選擇中性樹膠。進行完成后，將其置于顯微鏡下進行仔細觀察。免疫表型采用EnVision方法進行免疫組化，所使用的一抗、S-100蛋白、CD56及EMA等均由北京中杉金橋生物技術有限公司所提供。抗原均依據一抗的要求進行相應的修復，相關操作均嚴格按照試劑盒的使用說明書進行。陽性判定標準：當胞質或者胞核呈現棕黃色顆粒時，則表示為陽性。

1.3 觀察指標

比較分析104例惡性外周神經鞘瘤患者腫瘤分部情況、病理檢查結果及免疫表型的相關情況。

1.4 統計學處理

采用SPSS18.0軟件對所得數據進行統計學分析，計量資料以（x±s）表示，采用t檢驗；計數資料以率（%）表示，采用字2檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 惡性外周神經鞘瘤分布情況

分布于頭頸部的惡性外周神經鞘瘤患者占32例，發生率為30.77%；四肢分布患者占26例，發生率為25.00%；橋小腦角分布患者占8例，發生率為7.69%；椎管分布患者占4例，發生率為3.85%；深部組織分布患者占14例，發生率為13.46%；軀干分布患者占20例，發生率為19.23%。分布于頭頸部及四肢的惡性外周神經鞘瘤患者發生率高于其他部位，但比較差異均無統計學意義（P>0.05）。

2.2 惡性外周神經鞘瘤病理檢查結果

經病理檢查發現，惡性外周神經鞘瘤患者的腫瘤細胞多呈現為束狀、條索狀及席紋狀。不僅如此，其瘤細胞表現為卵圓狀或者梭狀。對于少數患者，其瘤細胞可呈現為上皮樣及印戒樣。本次研究中在顯微鏡的觀察下，18例患者可發現腫瘤周圍有良性神經鞘瘤；10例患者腫瘤周圍存在良性的神經纖維瘤；10例患者的腫瘤細胞呈現血管外皮瘤樣排列；4例患者腫瘤細胞具有橫紋肌母細胞的分化情況；6例患者腫瘤組織周圍呈現上皮樣形態。

2.3 免疫表型情況

104例惡性外周神經鞘瘤患者中，腫瘤細胞S-100蛋白局部病灶呈現陽性例數為104例，陽性率為100%；CD34陽性例數為6例，陽性率5.77%；SMA陽性例數為2例，陽性率為1.92%；DESMIN陽性例數為6例，陽性率為5.77%；MyoD1陽性例數為2例，陽性率為1.92%。其他表型（CD31、CD34、CD163、GFAP及STAT6等）均為陰性。

3 討論

在臨床中，惡性外周神經鞘瘤主要源自于外周神經細胞以及神經鞘細胞，屬于一種高度惡性軟組織腫瘤[6-7]。由于該腫瘤疾病在臨床中較為罕見，相關研究報道資料較少，社會關注并不高[8]。在臨床診斷中，常存在難以鑒別及誤診等問題，延誤該類患者的治療[9]。

目前為止，臨床常根據起源于外周神經細胞及神經鞘細胞、具有Schwann細胞分化等特征對惡性外周神經鞘瘤進行診斷，只要符合其中一點標準即可確診[10]。一般情況下，惡性外周神經鞘瘤常分布于頭頸部及四肢處，在軀干等部位的發生率較低。研究結果中，發現104例惡性外周神經鞘瘤患者中，在四肢的發生率為25.00%、頭頸部的發生率為30.77%，均高于其他部位，但比較差異均無統計學意義（P>0.05）。該結果可有效證明上述觀點，可為臨床診斷提供有效依據。根據病理檢查發現，惡性外周神經鞘瘤的細胞多呈現為漩渦狀或者束狀排列，細胞組織呈現梭形。在細胞分化方面，大部分為神經上皮分化，對于平滑肌分化或者橫紋肌母細胞的分化，較為罕見[11]。對于免疫組化方面，研究結果顯示惡性外周神經鞘瘤的腫瘤細胞S-100蛋白的陽性率為100%，僅有少部分患者表現為MyoD1及DESMIN呈現陽性表達。上述結果可能與腫瘤不同成分等存在較大的關聯。對于腫瘤細胞S-100蛋白為陰性的病例，臨床診斷更為困難。

根據上述研究結果可知，對于惡性外周神經鞘瘤的臨床鑒別及診斷非常重要。診斷標準：對于血管周細胞瘤，且表現為鹿角狀血管，且CD34等均為陽性表達；對于纖維肉瘤，其細胞呈現梭形，僅vinmentin表現為陽性等[12]。

綜上所述，對于惡性外周神經鞘瘤，臨床病理特征較為復雜多變，臨床需要加大鑒別和診斷力度，改善患者預后。

參考文獻

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（收稿日期：2018-03-28）