Coats病2例誤診分析及治療探討

曹興偉，李群英，李妍，張霞

Coats病，又名外層滲出性視網膜病變，好發于健康男童，多在10歲前發病，多單眼受累［1］，其他年齡段及成年少見。最早由George Coats在1908年提出，認為是病因未明確的視網膜毛細血管的異常擴張。其主要特征是視網膜毛細血管及微動脈的異常梭狀或囊狀擴張、滲漏，常伴有視網膜內、下的黃白色脂質滲出以及滲出性視網膜脫離［2］，晚期可發生嚴重并發癥，如虹膜睫狀體炎、新生血管性青光眼、并發性白內障，終致眼球萎縮。目前對于Coats病，特別是晚期或者是發生在成人患者時的診斷比較困難，容易出現誤診，另外由于部分患者臨床表現不典型以及一些臨床醫生對該病定義的核心把握不準,也常常可導致誤診的發生，我院近1年收治2例成人Coats病，初診均出現誤診，后經眼底熒光血管造影(FFA)檢查糾正診斷為Coats病，現報告如下。

1 病案介紹

病案1，女，43歲，因“右眼視物模糊1個月”來我院就診。無全身疾病史。既往無眼位不正病史，自訴右眼發病前視物清晰。眼部專科檢查，視力：右眼0.1，矯正無提高；左眼1.0。眼壓：右眼 11.7 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼 12.3 mm Hg。 右眼眼前節(－)，眼底檢查，右眼視網膜后極部見大片狀黃白色滲出，顳側視網膜毛細血管高度擴張，見動脈血管瘤樣改變，黃斑區水腫，隆起，中心凹光反射未見（圖1A）；左眼前節（-），眼底未見異常。初步診斷:“右眼視網膜血管炎”。經FFA確診為 “右眼Coats病2B期”（圖1B）。2天后對病變區域進行視網膜激光光凝治療，視網膜激光光凝術后視網膜后級部見黃白色滲出減少，毛細血管擴張消失，黃斑區水腫減輕，右眼視力提高為0.3

圖1 病案1 Coats病患者右眼眼底圖及熒光造影圖。1A右眼眼底圖，顳側視網膜血管節段狀擴張，大小不等的粟粒狀動脈瘤及黃色滲出；1B右眼視網膜熒光造影圖，示視網膜毛細血管擴張，血管瘤樣強熒光及片狀無灌注區

病案2，女，75歲，因“左眼視物不清3個月余，加重1周”就診。有高血壓病史。眼部專科檢查，視力：右眼0.6，左眼 數指/30 cm。眼壓:右眼14.5 mm Hg，左眼14.6 mm Hg。右眼晶狀體皮質混濁，其余部位檢查（-）；左眼結膜不充血，角膜透明，KP(-),前房閃輝(-),虹膜紋理清楚，瞳孔形圓居中，對光反射靈敏，晶狀體皮質混濁，玻璃體混濁，眼底檢查見視網膜顳上輕度隆起，周圍見出血點，顳側視網膜大片黃色滲出，此區域血管迂曲、擴張（圖2A）。眼部B超示左眼視網膜脫離。初步診斷:“左眼原發性視網膜脫離，雙眼老年性性白內障”。經FFA確診為 “左眼Coats病3A期”（圖2B）。患者首先接受玻璃體內注射雷珠單抗0.05 ml治療，注藥1周后在對存在異常血管的病變區域進行視網膜激光光凝治療。術后1個月眼底檢查見視網膜隆起明顯降低，視網膜滲出減少，左眼視力提高為0.1。

圖2 病案2 Coats病患者左眼眼底圖及熒光造影圖。2A左眼眼底圖，鼻側視網膜見大片黃色滲出，視網膜隆起，滲出波及黃斑，鼻上方視網膜見瘤樣改變；2B左眼視網膜熒光造影圖，示鼻側視網膜毛細血管擴張，滲漏，鼻上方視網膜血管瘤樣強熒光

2 討論

Coats病最主要的特征是視網膜毛細血管及微動脈的擴張,而視網膜滲出則是繼發于毛細血管擴張的病變,故又稱之為視網膜毛細血管擴張癥(retinal telangiectasis)[3]，好發于嬰幼兒或青少年男性，12歲以下占97.2%，80%以上為單眼發病[2]。Schieds等將Coats病分為5期，1期:僅有視網膜毛細血管擴張；2期:視網膜毛細血管擴張并有視網膜下滲出(2A中心凹以外的滲出；2B中心凹以內的滲出)；3期:滲出性視網膜脫離 (3A不完全性視網膜脫離:①未累及中心凹；②累及中心凹。3B完全性視網膜脫離；4期:全視網膜脫離并繼發青光眼；5期:終末期(眼球萎縮)［4］。本次報道2例病例均為成年女性，受此觀念影響，病案1女性患者眼底雖然見到典型Coats病眼底表現,也被誤診為視網膜血管炎，病案2由于B超提示左眼視網膜脫離，初診醫生忽略了coats病也可以繼發滲出性視網膜脫離的可能性，而誤診為原發性視網膜脫離。

在coats病治療上，以往一般治療原則為1期Coats病可進行定期隨訪或激光光凝;2期主要是冷凍或激光光凝;3A期主要是激光光凝或冷凍;3B期如果脫離較淺可以用冷凍的方法解決，如果視網膜脫離達到晶狀體后，需要手術使視網膜復位;4期出現劇烈疼痛時可考慮摘除眼球;對于那些無癥狀，已失明且恢復無望的5期患者，則可觀察不予處理［5］。近年來隨著抗VEGF（vascular endothelial growth factor）治療在眼科的應用，給Coats病的治療帶來了新的途徑。病案2患者進行了雷珠單抗玻璃體腔注藥聯合視網膜激光光凝治療，取得了滿意效果；對于晚期Coats病視網膜脫離患者，視網膜下液無法吸收患者，可以采用玻璃體切割手術治療，實行玻璃體切割聯合視網膜下液引流、硅油或氣體填充術能夠在眼部解剖和視力上取得良好療效［6］。作為長期炎癥反應的結果，Coats病患者常伴有黃斑前膜，持續的玻璃體黃斑牽拉也會加重視網膜滲出的發生，有研究表明在手術過程中剝除黃斑前膜有助于患者視功能的恢復［7］。此外玻璃體切割術能夠清除玻璃體內大量細胞因子，阻止病情進一步加重［8］。

該兩例誤診病例提示，在成年患者的眼底如見到大量的黃白色脂質滲出物以及視網膜血管有異常改變,應格外慎重，應考慮到Coats病發生的可能,避免誤診而貽誤治療。

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