自發性脾血管肉瘤破裂致急腹癥1例

何俊俏

患者女性，89歲。因“突發腹痛12h”于2017年10月20日急診入我院。發病前否認有外傷史。腹痛以左上腹為主，持續性，進行性加重，無放射痛，無嘔血及便血，無腹瀉，入院當時神志清楚，30min后伴血壓下降、意識改變。入院時體檢：體溫35.5℃，心率77次/min，呼吸18次/min，血壓85/50mmHg，意識模糊，心肺聽診無殊，腹平，腹肌緊張，按壓左中上腹部時痛苦貌明顯，肝脾肋下觸診不滿意，移動性濁音可疑陽性，四肢無凹陷性浮腫。輔助檢查：急診血常規檢查：WBC 14.49×109/L，嗜中性粒細胞 86.7%，Hb 8g/L，Plt 89×109/L；血生化指標、心肌酶譜、肌鈣蛋白均在正常范圍；胸部X線檢查示兩肺紋理增多；腹部B超檢查提示腹腔積液；心超檢查示輕度三尖瓣、二尖瓣、主動脈瓣反流；腹部CT檢查示（見圖1）：（1）考慮脾破裂，脾包膜下血腫；（2）脾增大，脾彌漫性病變，考慮淋巴瘤可能；（3）肝多發囊腫，腹腔及盆腔積液。初步診斷：脾破裂出血，失血性休克。急診行剖腹探查術，術中發現：腹腔大量鮮血，量約700ml，脾窩區有血凝塊，探查肝及腸管無破裂，脾表面凹凸不平，上極有一長約1cm破口，活動性出血，遂行脾切除術。術后病理診斷（見圖2-3）：脾血管肉瘤。免疫組化標記：CD31（3+），CD34 （3+），Ki-67 （20%+），p53（3+），Actin-03 （-），Calretinin（-），D2～40（-），Desmin（-）。術后轉入 ICU，予右美托咪定鎮痛鎮靜、輸血、補液等對癥支持治療，氧合循環漸穩定，SAS評分4～3分，ICDSC 評分0～1分，CPOT評分 1～2分。術后第3天，順利撤機拔管，改3L/min鼻導管吸氧，術后第10天轉肝膽外科病房治療。

圖1 腹部CT

圖2 脾鏡下圖（HE染色，20×10）

圖3 脾鏡下圖（CD34，20×10）

討論脾血管肉瘤是間葉細胞來源的由脾血竇向內皮細胞分化的惡性腫瘤。原發性脾血管肉瘤不多見，1879年Lang-hans首例報道。發病年齡不限，多發生于中老年人，男性多于女性，男女比例為4∶3[1]。發病原因尚不明確，臨床表現多樣，可表現為腹痛、發熱、腹部包塊、巨脾、消瘦、皮膚黏膜出血等。合并自發性脾破裂者臨床較少，臨床表現不典型，術前確診困難。本例患者在脾破裂前無明顯的臨床表現，病前無外傷史，起病突然，以急腹癥伴休克就診，術前診斷脾破裂，失血性休克，有急診剖腹探查指征，行脾切除術，術后病理確診脾血管肉瘤。

脾血管肉瘤因脾血竇豐富，易經血行轉移，轉移部位常見于肺、肝、胃腸道、淋巴結、腦等。B超、CT等影像學檢查有助于發現病變，但在術前鑒別診斷中，B超、CT作用不大。病理學檢查是確診本病的依據，特征為組織學切片呈多樣性瘤組織結構，異型內皮細胞以梭形為主，可見不規則血管腔隙，也可呈卵圓形或立方形，核大，深染，核膜清楚，核分裂象易見；部分區域內皮細胞增生成乳頭狀突人腔內，甚至阻塞血管腔；分化差的區域，內皮細胞成實性結構，幾乎不見管腔結構[2]。免疫組化染色對血管肉瘤的確診有重要參考價值，大多數患者陽性表達CD34、CD31、SMA、UEA-1、CDl05、VEGF,不同程度表達CD68、CD8和S-100蛋白等[3]。本例患者免疫組化標記：CD31 （3+），CD34（3+），Ki-67 （20%+），p53 （3+），Actin-03（-），Calretinin（-），D2-40（-），Desmin（-）。

手術行脾切除是SA目前主要的治療手段，但療效較差，多于術后6個月內死亡，很少存活超過2年[4]。由于該腫瘤臨床罕見，目前仍缺乏對SA診斷及治療的系統性、有效性評估。本患者雖搶救成功，但后期療效及預后還有待于繼續觀察。通過對本病例的診治提示應拓寬急腹癥診斷思維，加強對一些罕見疾病的認識，以減少漏診及誤診。

[1]Mc Ginley K,Gwge P,Hannn W,et al.Primary angiosarcoma of the spleen：a case report and review of the Literature[J].South Med J,1995,88：873-875．

[2]蘇麗麗.原發性脾臟血管肉瘤的免疫組化研究[J].實用腫瘤學雜志,2007,21：441．

[3]武忠弼,楊光華.中華外科病理學[M].北京：人民衛生出版社,2002：2486-2487.

[4]李婭琳,張傳仙,晏培松.脾血管肉瘤1例[J].中國腫瘤臨床,2002,29(4)：303-304.