朱林波 李鵬飛? 張鵬斌
化膿性汗腺炎(Hidradenitis suppurativa,HS)是一種慢性、復發性、炎癥性皮膚疾病,臨床以大汗腺分布區的痛性結節、膿腫、瘺管形成、出現大片瘢痕為特征[1]。HS一般在青春期后開始,而后病情遷延不愈,給患者生活造成較大影響[2]。迄今,嚴重HS的治療依然困難,常需要復雜的外科干預[3-4]。然而,該疾病的高復發率和廣泛軟組織的破壞給外科治療帶來較大困難[4-6]。相關個案報道及病例系列研究認為異維A酸對HS有較好療效[7-9]。作者采用手術聯合異維A酸的方法,成功治愈一例臀部慢性頑固性HS,避免疾病的復發和廣泛軟組織病變,現報道如下。
患者,男,59歲,因雙側臀部多發痛性結節及膿腫形成反復發作33年余來院就診。病變初期表現為固定、發紅、綠豆大小結節,而后結節逐漸增大、軟化,繼而破潰、流膿,最后出現瘢痕。病變以夏天尤為明顯,局部痛性水腫加重,伴短暫的低熱和游走的關節痛。病情反復遷延,于當地醫院應用多療程抗生素治療后效果不佳。否認腹瀉、長期發熱、慢性咳嗽或體重下降。患者自成年后患有聚合性痤瘡。患Ⅱ型糖尿病6年,平素未規律檢測血糖及正規治療,血糖控制情況不詳。患者平素吸煙,體重指數(BMI)為23.4。患者自訴其父親自20歲開始即有類似癥狀,但較患者為輕,現已故多年。體格檢查:患者雙側臀部多發拳頭大小炎性結節,彼此互聯形成竇道,膿腫和瘢痕形成,伴有表面紅斑、持續性疼痛和惡臭的膿液(見圖1A、B)。患者顏面部及軀干散在硬結紅斑丘疹和大量粉刺及痘痕。腋窩和雙側腹股溝均未見明顯異常,區域淋巴結未見明顯腫大。實驗室檢查:血常規、尿常規、糞便常規、血清電解質、肝功能、腎功能、血脂和免疫球蛋白水平、X線胸片、心電圖及腹部彩超檢查等均未見明顯異常。血沉(ESR)25mm/h、C反應蛋白(CRP)48mg/L,清晨空腹血糖8.6mmol/L。臀部MRI提示廣泛蜂窩織炎及皮下多發膿腫形成(見圖1C)。膿液培養為金黃色葡萄球菌生長。活檢組織病理。檢查見表皮潰爛及炎性肉芽組織排列,真皮層彌漫性混合性炎癥(淋巴細胞、漿細胞和嗜中性粒細胞)浸潤(見圖1D)。真皮深層可見多發膿腫伴散在性異物巨細胞浸潤(見圖1E),無明顯肉芽腫形成。患者診斷為Hurley III 期HS,擬行手術治療。術前予胰島素控制血糖至正常范圍內。患者呈俯臥位在蛛網膜下腔-硬脊膜外腔聯合麻醉下行局部切除、徹底清創、Ⅰ期縫合和負壓引流術。術中探查所有竇道膿腔,用電刀完全切開。切除皮下炎性纖維化組織,清除壞死碎片。術后全身應用抗生素(頭孢唑啉、奧硝唑)2周。經切口換藥后創面完全閉合。手術效果良好,患者病情顯著改善,疼痛明顯減輕。但術后1個月,部分瘺道未完全愈合,再次出現局部復發。遂予異維A酸20mg,1次/d,口服起始劑量治療。1個月后調整為異維A酸 30mg,1次/d治療。此劑量維持1月后,所有瘺道逐漸愈合,無復發。血清ESR、CRP、肝功能和甘油三酯水平均在正常范圍,但患者出現難以耐受的皮膚干燥瘙癢。停用異維A酸1個月后患者副反應消失。繼續予異維A酸20mg,1次/d維持治療。治療6個月后,治療結果滿意,患者生活質量得到較大改善(見圖1B)。

圖1 臀部化膿性汗腺炎
HS是一種難以治療的疾病,其治療方法復雜,包括藥物及手術干預[1]。手術治療包括切開引流術、局部切除術和根治性廣泛切除術。后者被認為是最有效的治療方法,術后復發率最低,但由此造成大面積的皮膚缺損需要皮瓣移植,或因二次愈合需長期開放[4-5]。本例患者為臀部慢性嚴重的Hurley III 期HS,需要外科干預。該患者患Ⅱ型糖尿病多年,感染風險大,首選局部切除加Ⅰ期縫合。然而,單純手術治療存在相當高的復發率,文獻報道切開引流術后復發率幾乎是100%,電刀局部切除和電刀廣泛切除的術后復發率分別為43%和27%[5]。故應聯合藥物治療控制疾病的復發。此前一項僅有5例病例的回顧性研究表明,單藥異維A酸治療HS可獲得長期療效[7]。此外另一項研究表明,手術聯合異維A酸治療HS的復發率僅為20%,顯著低于單藥異維A酸治療后的復發率(40%)[8]。本例患者應用異維A酸后,術后恢復良好并防止疾病復發,進一步明確異維A酸對HS的治療效果。本例良好的治療效果同時表明異維A酸對降低HS外科術后復發具有重要價值,但需要更進一步的隨機對照試驗。
HS的確切發病機制尚不明確,可能是多因素作用的結果[1,7]。目前較為認同的機制是毛囊漏斗部過度角化導致毛囊閉塞,隨后破裂、感染和繼發炎癥,最終影響鄰近皮下組織。吸煙和肥胖可能引發或加重病情[1]。異維A酸對角質的還原作用可減少或防止新病灶的形成[7],其具有抗炎功能,可降低HS的炎癥反應[7]。本例手術聯合異維A酸成功治療臀部HS,為治療復雜HS病患提供臨床參考。
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