單側唇裂術后繼發嚴重鼻畸形六步序列修復法

李希軍

[摘要]目的：探討單側唇裂術后繼發嚴重鼻畸形的序列手術矯治方法。方法：對23例單側唇裂術后繼發嚴重鼻畸形的患者采用六步序列修復法：①患側鼻翼基底肋軟骨移植，恢復雙側鼻翼基底對稱高度；②重建鼻嵴矯正鼻中隔偏曲，恢復鼻頭中心支撐結構；③鼻唇肌復位，重建患側鼻孔基底及人中，矯正鼻小柱偏斜；④患側鼻翼軟骨黏膜瓣V-Y延長，松解黏膜對鼻翼軟骨的牽拉；⑤鼻翼軟骨支架重建，恢復鼻翼軟骨雙側對稱性；⑥患側鼻頭軟三角皮膚部分切除及健側鼻翼縮小，進一步恢復鼻孔對稱性。結果：術后23例患者隨訪3～12個月，患側鼻頭、鼻翼、鼻孔基底塌陷矯正，鼻小柱居中，雙側鼻孔接近對稱，患者滿意。結論：矯正單側唇裂繼發嚴重鼻畸形要按照由鼻底到鼻尖，先恢復骨性支撐平衡，再調整軟組織張力平衡的順序進行，六步序列修復法可以獲得良好的矯治效果。

[關鍵詞]唇裂繼發畸形；鼻畸形；鼻嵴；鼻中隔軟骨；鼻唇肌

[中圖分類號]R782.2+1 [文獻標志碼]B [文章編號]1008-6455（2018）03-0121-04

Six-Step Sequential Operation Repair for Serious Nasal Deformity in Unilateral Secondary Cleft Lip Deformitycorrection

LI Xi-jun

（Guangzhou Tianhe Haixia clinic， Guangzhou 510000，Guangdong，China）

Abstract： Objective To discuss the sequential operations for serious nasal deformity repair in unilateral secondary cleft lip deformity correction. Methods six-step sequential operationswere tested on 23 patients with serious nasal deformity in unilateral cleft lip deformity operations： ①Raise the cleft side alar base with rib cartilage implant to obtain symmetry in height of bilateral alar bases； ②Reconstruct nasal spine and reset the curved septal cartilage to restore the middle line support to nasal tip； ③Repair the cleft side nasolabial muscle to reconstruct cleft side nostril base and philtrum ，and to correct the oblique columella；④Extend the cleft side lower cartilage and mucous by V-Y plasty to release the mucosas traction for alar cartilage； ⑤Reconstruct lower cartilage support structure to regain symmetrical nasal tip；⑥Remove part of the cleft side soft triangle skin and reduce the normal side ala to further improve nostril symmetry. Results All the cases were followed up 3-12 months after the operations. The cleftnose，alar and the nasal opening base collapse were restored. The columella was centered. The shape of cleft side nose tip， ala and nostril were nearly symmetric， and the patients were satisfied with the results. Conclusion The repair of the serious nasal deformity in unilateral secondary cleft lip deformity should be operated sequentially， from nasal base to nasal tip， from bony support balance to soft tissue tension balance. Six-step sequential operation could contribute tosatisfactory nasal shape.

Key words： secondary cleft lip deformity； nasal deformity； nasal spin； septal cartilage； nasolabial muscle

單側唇裂繼發鼻畸形主要表現為患側鼻頭、鼻翼塌陷、鼻小柱偏斜、鼻孔不對稱等[1]。不同患者嚴重程度也不一樣，特別是手術矯正鼻孔的對稱度一直是一個難題。本文嚴重鼻畸形患者納入標準參考國內學者[2-3]提出的單側唇裂鼻畸形的臨床分型方法，指患側鼻尖顯著低平，患側鼻翼塌陷、鼻孔扁平，患側鼻孔基底凹陷（與健側比差值>3mm），患側鼻翼基底向后方明顯移位（與健側比差值>3mm）的重度鼻畸形患者。2014年1月-2017年12月，筆者共收治唇裂鼻畸形患者83例，其中對嚴重畸形的23例患者實施六步修復法取得了良好效果，現報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料：單側唇裂繼發嚴重鼻畸形患者23例（其中男14例，女9例），年齡18～34歲。除經歷一期唇裂手術外沒有進行過鼻整形手術。

1.2 手術方法：術前行眶下神經阻滯麻醉和局部浸潤麻醉。

1.2.1 第一步：肋軟骨移植抬高患側鼻翼基底。于第六肋軟骨表面做長約2cm的皮膚切口，切開深筋膜，分離肌肉，暴露軟骨，沿肋軟骨長軸中線切開，切取長約2cm，寬約0.7cm的軟骨塊。沿原唇部瘢痕切開皮膚和患側鼻翼基底部皮膚，皮下潛行分離暴露切口兩側口輪匝肌及鼻底肌肉，沿人中嵴處縱行切開口輪匝肌，并做黏膜下分離形成內外兩個口輪匝肌瓣。橫行切開患側鼻孔及鼻翼基底部肌肉，使其與口輪匝肌分開并于骨膜上分離形成患側鼻翼基底部肌瓣，沿患側梨狀孔外下緣骨膜上分離隧道并置入雕刻成新月形的肋軟骨塊，大小按照鼻翼基底塌陷程度而定，用PDS線與骨膜縫合固定。

1.2.2 第二步：重建鼻嵴矯正鼻中隔偏曲。切開鼻小柱及鼻前庭皮膚，軟骨膜上分離暴露鼻翼軟骨，側鼻軟骨，鼻中隔軟骨及鼻嵴，并使鼻嵴兩側及梨狀孔下緣附著的肌肉與骨面分離，形成貫穿兩側鼻翼基底部的肌下隧道。將偏曲鼻中隔軟骨尾側緣健側面做前后劃痕處理，并從梨骨嵴分離使其向鼻嵴患側復位，如鼻嵴向健側移位較多，則鑿除部分外側骨質縮窄鼻嵴，在鼻嵴與鼻中隔軟骨間夾入一層或多層耳軟骨或肋軟骨片并縫合固定，直至鼻中隔尾側緣居中，同時在鼻中隔患側相當于新建鼻嵴處縫合固定多層軟骨片，使后加的軟骨片外側緣到鼻中隔的距離與鼻中隔到健側鼻嵴的距離相等，形成梨狀孔下緣中線兩側對稱的隆起（見圖1）。

注：在鼻嵴b與鼻中隔軟骨a間夾入兩層耳軟骨并縫合固定，直至鼻中隔尾側緣居中，同時在鼻中隔患側相當于新建鼻嵴處縫合固定兩層耳軟骨片c，使后加的軟骨片外側緣到鼻中隔的距離與鼻中隔到健側鼻嵴的距離相等

圖1 鼻嵴重建

1.2.3 第三步：鼻唇肌復位重建鼻孔基底及人中，矯正鼻小柱偏斜。將患側鼻翼基底部肌瓣向內側牽拉與患側鼻小柱基底部肌肉縫合，調整張力使鼻小柱基底部居中。將外側口輪匝肌瓣上角向內上牽拉縫合固定于鼻嵴。唇部切口內側口輪匝肌瓣縫合于外側肌瓣深面，外側肌瓣縫合于人中凹處皮下，形成患側人中嵴和人中凹。

1.2.4 第四步：患側鼻翼軟骨黏膜瓣V-Y延長。于患側鼻翼軟骨外側腳頭側切斷軟骨及黏膜，并沿側鼻軟骨與鼻翼軟骨連接處剪開，保留寬度大于1cm黏膜蒂。將軟骨黏膜瓣向前推進，V-Y縫合。

1.2.5 第五步：鼻翼軟骨支架重建。取大于1cm鼻中隔軟骨（保留大于1cm“L”形鼻中隔軟骨支架）與鼻中隔軟骨前角縫合延長鼻中隔前角，并將兩側鼻翼軟骨內側腳與其縫合固定，同時做兩側鼻翼軟骨穹窿間縫合。患側鼻翼軟骨V-Y延長后自動隆起，可以不用再做懸吊固定。

1.2.6 第六步：患側鼻頭軟三角皮膚部分切除和健側鼻翼縮小。對于軟三角皮膚下垂，行軟三角皮膚部分楔形切除。兩側鼻翼大小差距較大的，同時行健側鼻翼縮小術。進一步改善患側鼻孔與健側鼻孔的對稱度。

2 結果

23例患者隨訪3～12個月，鼻頭兩側高度基本一致，鼻小柱居中，鼻孔基底凹陷矯正，雙側鼻翼、鼻孔形態接近對稱，患者對手術效果滿意。20例患者采用自體肋軟骨填充鼻翼基底，3例患者采用膨體。除1例膨體從口腔內露出取掉外，其他患者恢復良好，無感染等并發癥發生。典型病例照片見圖2～3。

3 討論

3.1 單側唇裂術后繼發嚴重鼻畸形的成因及六步修復法原理：鼻翼基底塌陷畸形，鼻翼塌陷畸形及鼻下部偏斜畸形是唇腭裂術后繼發畸形中影響鼻外觀的三個主要畸形[4]。畸形發生的原因主要是一期手術后鼻翼軟骨發育異常、肌動力平衡失調和頜骨發育異常[5]。患側梨狀孔下緣骨性裂隙的存在及周圍骨質缺損和后縮，是導致嚴重鼻畸形發生的骨性根本原因。裂隙外側梨狀孔外下緣的骨質后縮使患側鼻翼基底塌陷，患側鼻頭鼻翼因外側支撐力降低而高度也隨之降低。據筆者臨床觀察，裂隙兩側的骨是向兩側分開而不只是患側骨向外側展開。因此臨床見到的鼻嵴都是向健側移位的。畸形越重，鼻嵴移位越大。移位的鼻嵴引起鼻中隔尾側緣的偏斜，導致鼻下部中間支撐結構向健側偏斜，這使得患側鼻頭和鼻翼因中線支撐力降低而塌陷。同時裂隙兩側骨的分開使患側鼻基底增寬，患側鼻頭、鼻翼因受到橫向的拉力，高度進一步降低。塌陷的鼻頭、鼻翼又會進一步壓迫鼻中隔軟骨，使鼻中隔軟骨尾側緣向鼻嵴的健側移位滑脫，中線支撐結構進一步偏向健側，導致患側鼻頭鼻翼的中線支撐力嚴重不足。外側支撐力降低，缺乏中線支撐、橫向增寬是骨性原因導致患側鼻頭鼻翼塌陷的三個直接因素。因此鼻翼基底塌陷的畸形應首先矯正，只有重建了對稱的雙側鼻翼基底后，才能在此基礎上進行外鼻的矯正[4]。不僅如此，同時還應矯正移位的鼻嵴和偏曲的鼻中隔尾側緣，恢復鼻下部中線支撐。董雷等[6]生物力學研究證明畸形鼻應力分布最集中的區域為鼻中隔扭曲偏斜部位，其次為鼻小柱底部和兩側鼻翼外側腳。這也說明了恢復中線支撐結構的重要性。本文六步修復法中前兩步，患側鼻翼基底的填充抬高和鼻中隔偏曲矯正鼻嵴重建就是首先消除導致畸形的骨性因素。對鼻中隔偏曲矯正的重要性國內也有文獻報道[7]，但是對于鼻嵴健側移位和鼻嵴重建的意義并沒有引起足夠的重視。雖然說軟組織張力平衡對鼻頭鼻翼形態影響更大，但是最終都離不開骨性支撐。因此盡可能恢復骨性支撐的平衡才能獲得更好的、長期穩定的效果。鼻底斷裂并異位附著的鼻唇肌是裂隙兩側骨逐漸分開的原始動力，也是導致鼻孔基底部凹陷和鼻小柱偏斜最直接的原因。尹寧北等[8]對鼻唇肌的畸形和動力學研究以及矯治方法做了詳細的表述。松解異位的鼻唇肌和恢復鼻翼基底兩側肌肉的連續張力是恢復患側鼻孔基底形態，矯正鼻小柱偏斜的關鍵步驟。本文六步修復法第三步采用了上述方法進行鼻唇肌的重建，恢復鼻底兩側肌動力平衡。據筆者臨床觀察，患側鼻翼軟骨的發育并沒有明顯異常，只是位置和形態異常。裂隙導致的鼻小柱基底部的健側偏移和鼻翼外展，使患側鼻翼軟骨被拉伸變平。裂隙越大，張力越大，大翼軟骨塌陷越嚴重[9]。矯正了鼻中隔偏曲和外側黏膜牽拉后，患側鼻翼軟骨可以接近健側的高度。對于松解牽拉鼻翼軟骨的外側黏膜手術方法國內學者也有報道[10-11]。六步修復法第四步患側鼻翼軟骨黏膜瓣V-Y延長術既是消除牽拉患側鼻翼軟骨的張力，而V-Y縫合后由于直線距離縮短，鼻翼軟骨被迫隆起。因此，在第五步鼻頭軟骨支架重建中只做雙側鼻翼軟骨的縫合固定即可，不用做懸吊也能保持患側鼻翼軟骨的高度。鼻中隔前角延長是為了縫合固定兩側鼻翼軟骨內側腳，以恢復因手術中軟組織分離破壞而損失的鼻頭高度。除了骨、軟骨和肌肉的異常，要想獲得更好的對稱效果，皮膚的形態異常也應同時矯正。雖然通過以上五步手術可以使患側鼻頭和鼻翼的高度與健側一致，但是患側鼻翼上緣及軟三角皮膚的前后寬度仍會比健側大，導致患側鼻孔的內上緣低于健側，這可能與鼻孔周圍皮膚纖維環的發育異常有關。所以筆者認為對于此種情況切除部分患側軟三角部位的皮膚也是必不可少的。單側唇裂繼發鼻畸形修復方法很多，如何獲得良好穩定的效果，一直是個難點[12～13]。這是由于對這一畸形及畸形發生的原因缺乏系統的理論支持，導致治療方法陷入針對各個孤立的畸形表現進行手術修復的誤區。本文所列的六步修復法就基于以上筆者對單側唇裂術后繼發嚴重鼻畸形發生機理的理解，將各種畸形表現當成一個整體來修復。矯正單側唇裂繼發嚴重鼻畸形要按照由鼻底到鼻尖，先恢復骨性支撐平衡，再調整軟組織張力平衡的順序進行。逐步恢復鼻頭兩側骨、軟骨、肌肉和皮膚的對稱性，這樣才能獲得良好、穩定的術后效果。

3.2 單側唇裂繼發畸形鼻健側的形態異常：單側唇裂繼發畸形鼻，健側的形態其實并不是正常的形態，手術不僅要對患側進行矯正，同時還要調整健側。一般認為單側唇裂繼發鼻畸形患側鼻翼有外展畸形[2-3]。筆者臨床觀察從面部中線到患側鼻翼外緣的寬度與中線到健側鼻翼外緣的寬度基本是一致的。因為裂隙兩側的骨是向兩側分開，可以推斷兩側鼻翼都會有一定程度的外移。而健側鼻翼外移是伴隨著鼻小柱一起向外側移位因而保持了健側鼻孔基底正常的寬度，而患側鼻孔基底因為鼻小柱向健側移位而變得更寬。在患側鼻唇肌復位矯正鼻小柱偏斜時，不可避免地會使患側鼻翼基底內收，所以只有使偏向健側的鼻小柱基底部和健側鼻翼同時向內側移位，才能保證鼻小柱調整到中間后，兩側鼻孔基底的寬度一致。有文章報道患側鼻唇肌復位手術后往往會導致患側鼻孔過小，需要后期附加健側鼻翼內收的手術才能達到大小相似的鼻孔[14]。本文在鼻唇肌復位前不僅分離患側鼻底肌肉的異常粘連，還要把健側鼻底肌肉與其附著的鼻嵴和梨狀孔下緣分離，使兩側鼻翼基底部形成連續的肌肉張力，這樣就可以在進行患側鼻唇肌復位縫合時，使鼻小柱和健側鼻翼同時向內移位，獲得寬度一致的雙側鼻孔基底。健側鼻頭其實也不是正常的形態，鼻中隔尾側緣后端向鼻嵴健側滑脫會抬高健側鼻翼軟骨內側腳，因而健側鼻頭也被抬高。矯正了鼻中隔偏曲后健側鼻頭會降到正常的高度，從而縮小與患側鼻頭的高度差，手術就更容易獲得對稱的鼻頭高度，這也是矯正鼻中隔偏曲的意義之一。筆者推測健側鼻翼在被抬高的健側鼻頭的牽引下可能會有過度發育的情況。而患側鼻頭塌陷可能也會造成患側鼻翼發育偏小。雖然在臨床上發現幾乎所有嚴重畸形的患者，患側鼻翼基底到鼻翼溝的距離明顯小于健側鼻翼基底到鼻翼溝的距離，也就是患側鼻翼明顯小于健側，這也是健側鼻頭過高的一個原因，同時也會影響術后鼻孔的對稱性，因此經常會附加健側鼻翼縮小手術，但是鮮有文章報道關注此問題。

3.3 鼻嵴重建的意義：鼻嵴向健側移位會使健側鼻小柱基底部過于豐滿，因此鑿除部分鼻嵴，縮窄鼻嵴寬度有利于獲得對稱的鼻小柱基底部形態。有文獻報道將移位的鼻嵴鑿斷[15]，但是鑿斷后鼻中隔軟骨的后下部失去了穩定的停靠點。本文采用的方法是在鼻中隔與鼻嵴之間及鼻中隔的患側夾入軟骨片并縫合固定來重建鼻嵴。鼻嵴重建的作用在于恢復鼻嵴對患側鼻小柱的支撐，并增加患側鼻小柱基底部的飽滿度，以獲得穩定的矯治效果和更對稱的鼻孔基底形態。鼻小柱基底部的形態參與了鼻檻形態，重建鼻檻也是唇裂鼻畸形矯正的難點。李磊等[16]在輕度鼻畸形中通過瘢痕組織瓣并自體軟骨移植增加患側鼻孔基底的豐滿度來重建鼻檻，取得了良好效果。對于重度畸形，患側鼻孔基底部和鼻小柱基底部嚴重凹陷，鼻孔基底部凹陷主要靠鼻唇肌的復位來糾正，在肌下移植軟骨增加骨性支撐也有利于獲得穩定的效果。患側鼻小柱基底部的凹陷靠鼻嵴重建和肌肉填充來矯正。盡量建立梨狀孔下緣中線兩側對稱的骨性隆起，盡量增加患側鼻小柱基底部的肌肉飽滿度，會獲得更好的鼻檻形態。

3.4 不足之處：對超過1年的患者隨訪發現，與術后早期相比，部分鼻子外觀還會逐漸出現患側鼻孔和鼻翼輕微的降低，這可能是由于患側鼻底肌肉的張力下降，移植軟骨部分吸收導致支撐力不足所引起。因此一定程度的矯枉過正可能會獲得更好的遠期效果，這有待于進一步臨床觀察驗證。

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[收稿日期]2017-08-10 [修回日期]2018-02-22

編輯/李陽利