小骨窗后顱窩減壓聯(lián)合小腦扁桃體切除治療ChiariⅠ型畸形臨床療效分析

周小熳，張 恒，高文昌（.徐州醫(yī)科大學(xué)，江蘇徐州22000；2.徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院，江蘇徐州22000）

小腦扁桃體下疝（Chiari）畸形是一種后顱窩骨質(zhì)及腦組織發(fā)育異常的神經(jīng)外科疾病，目前具體病因不明[1?3]。30.0%～70.0% 的 Chiari畸形患者合并脊髓空洞[2]。目前，外科手術(shù)是較為有效的治療方法。1932年奧地利醫(yī)生Cornelis Joachimus首次行后窩減壓治療ChiariⅠ型畸形開(kāi)創(chuàng)了Chiari畸形的外科治療時(shí)代[4]。隨著對(duì)Chiari畸形的深入研究，近年來(lái)，臨床醫(yī)生提出了許多不同的手術(shù)方式，但對(duì)骨窗大小、怎樣處理硬腦膜及蛛網(wǎng)膜、是否探查蛛網(wǎng)膜下腔、是否切除下疝的小腦扁桃體，以及怎樣選擇、縫合硬腦膜等諸多問(wèn)題至今沒(méi)有統(tǒng)一的結(jié)論[5?6]。國(guó)內(nèi)外鮮有研究綜合探討幾種手術(shù)方式的臨床療效，目前，臨床仍無(wú)統(tǒng)一的手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)可參考。本研究通過(guò)回顧性分析徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科近年來(lái)收治的75例ChiariⅠ型畸形患者的臨床資料，對(duì)比分析了小骨窗后顱窩減壓聯(lián)合小腦扁桃體切除治療ChiariⅠ型畸形的臨床療效，旨在為ChiariⅠ型畸形的臨床治療提供新的研究方向。

1 資料與方法

1.1 資料

1.1.1 一般資料 選取2012年1月至2016年12月徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科收治并確診的ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞患者75例。臨床表現(xiàn)為延頸髓受壓癥狀、頸神經(jīng)根刺激癥狀、感覺(jué)分離障礙、小腦受壓癥狀、后顱窩組神經(jīng)障礙等，分為觀(guān)察組（35例）和對(duì)照組（40例）。觀(guān)察組患者中男12例，女23例；平均年齡（30.9±5.9）歲；平均病程（2.4±1.2）年；平均小腦扁桃體下降深度（9.7±4.8）mm。對(duì)照組患者中男14例，女26例；平均年齡（31.2±5.7）歲；平均病程（2.0±1.5）年；平均小腦扁桃體下降深度（10.1±5.1）mm。兩組患者性別、年齡、病程及疾病嚴(yán)重程度比較，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），具有可比性。

1.1.2 納入標(biāo)準(zhǔn) （1）頭頸部磁共振成像（MRI）檢查超出枕骨大孔5.0 mm以上；（2）符合ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞診斷診斷。

1.1.3 排除標(biāo)準(zhǔn) （1）未合并延頸髓區(qū)畸形（如寰樞椎脫位、顱底陷入等）；（2）肥胖、短脖、項(xiàng)部肌肉發(fā)達(dá)者。

1.2 方法

1.2.1 手術(shù)方法

1.2.1.1 觀(guān)察組 給予小骨窗后顱窩減壓聯(lián)合小腦扁桃體切除術(shù)，采用氣管插管全身麻醉，患者取左側(cè)臥位，于寰椎中心約7 cm做縱行切口，依次切開(kāi)皮膚、肌肉，顯露枕骨鱗部、C1后弓及C2椎板。于枕骨鱗部用顱鉆鉆孔1枚，銑刀銑開(kāi)3 cm×（3～4）cm大小骨窗，咬開(kāi)枕大孔后緣，寰椎后弓2.0 cm寬，“一字”形或“Y字”形切開(kāi)硬腦膜，松解下疝的小腦扁桃體與周?chē)M織的粘連，切除下疝扁桃體并電灼使之皺縮。分離第四腦室周?chē)尺B蛛網(wǎng)膜或探查脊髓中央管開(kāi)口，打開(kāi)脊髓中央閂門(mén)，確保腦脊液流出通暢。取人工硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)縫合硬膜，將硬膜懸吊于肌肉。逐層縫合肌肉、皮膚，置皮下引流管1根。

1.2.1.2 對(duì)照組 給予傳統(tǒng)后顱窩減壓術(shù)，做（3～4）cm×（4～5）cm大小骨窗，僅進(jìn)行硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)，不切除下疝扁桃體，不探查脊髓中央管。

1.2.2 觀(guān)察指標(biāo) 通過(guò)電話(huà)或門(mén)診隨訪(fǎng)觀(guān)察兩組患者遠(yuǎn)期療效及脊髓空洞變化情況。統(tǒng)計(jì)兩組患者術(shù)后常見(jiàn)臨床癥狀恢復(fù)時(shí)間。比較兩組患者術(shù)后（術(shù)后2周內(nèi)）并發(fā)癥發(fā)生率。

1.2.3 療效判定標(biāo)準(zhǔn) 參照Tator評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)判定療效[7]：（1）優(yōu)，術(shù)后癥狀、體征較術(shù)前明顯改善；（2）良，術(shù)后癥狀、體征較術(shù)前減輕或穩(wěn)定，未出現(xiàn)新的癥狀；（3）差，術(shù)后癥狀較術(shù)前加重，出現(xiàn)新的癥狀。有效率=（優(yōu)例數(shù)+良例數(shù)）/可評(píng)價(jià)病例數(shù)×100%。

1.2.4 隨訪(fǎng) 電話(huà)或門(mén)診隨訪(fǎng)兩組患者1～20個(gè)月，平均（7.5±2.6）個(gè)月。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 應(yīng)用SPSS22.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，計(jì)數(shù)資料以率或構(gòu)成比表示，組間比較采用χ2檢驗(yàn)，等級(jí)資料組間比較采用秩和檢驗(yàn)；計(jì)量資料以±s表示，組間比較采用t檢驗(yàn)。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 兩組患者術(shù)后脊髓空洞變化情況比較 觀(guān)察組患者中復(fù)查頭頸部MRI 20例，其中提示脊髓空洞消失9例，縮小10例，不變1例；對(duì)照組患者中復(fù)查頭頸部MRI 26例，其中提示脊髓空洞消失11例，縮小11例，不變3例，擴(kuò)大1例。

2.2 兩組患者臨床癥狀恢復(fù)時(shí)間比較 兩組患者術(shù)后常見(jiàn)臨床癥狀恢復(fù)時(shí)間比較，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），其中延頸髓受壓癥狀恢復(fù)時(shí)間明顯較長(zhǎng)，術(shù)后恢復(fù)最快者為頸神經(jīng)根刺激癥狀。見(jiàn)表1。

表1 兩組患者臨床癥狀恢復(fù)時(shí)間比較（±s，d）

表1 兩組患者臨床癥狀恢復(fù)時(shí)間比較（±s，d）

組別觀(guān)察組對(duì)照組n 35 40延頸髓受壓16.55±3.00 17.55±1.20頸神經(jīng)根刺激7.81±2.81 6.76±3.14感覺(jué)分離障礙11.15±1.70 9.55±4.70小腦受壓13.75±4.70 15.75±1.20

2.3 兩組患者術(shù)后遠(yuǎn)期療效比較 兩組患者術(shù)后遠(yuǎn)期有效率比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=0.12，P＞0.05）。見(jiàn)表2。

表2 兩組患者術(shù)后遠(yuǎn)期療效比較[n（%）]

2.4 兩組患者術(shù)后主要并發(fā)癥發(fā)生情況比較 兩組患者術(shù)后并發(fā)癥均包括一過(guò)性頭痛、發(fā)熱、腦脊液漏、皮下積液及切口感染等。對(duì)一過(guò)性頭痛患者給予止痛、補(bǔ)液等對(duì)癥處理后好轉(zhuǎn)，發(fā)熱患者給予退熱、抗感染、腰穿置管引流治療后痊愈，腦脊液漏患者給予切口敷料加壓包扎、二次縫合等治療后痊愈，皮下積液感染患者定期換藥、乙醇濕敷、應(yīng)用抗生素等治療后愈合。觀(guān)察組患者并發(fā)癥發(fā)生率明顯低于對(duì)照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=19.43，P＜0.05）。見(jiàn)表3。

表3 兩組患者術(shù)后主要并發(fā)癥發(fā)生情況比較[n（%）]

3 討 論

Chiari畸形也稱(chēng)為小腦扁桃體下疝畸形，1891年由奧地利病理學(xué)家Hans Chiari第一次描述[8]。目前，其發(fā)病機(jī)制尚不十分明確，多認(rèn)為胚胎時(shí)期后顱窩畸形發(fā)育導(dǎo)致先天性后顱窩空間狹小，后腦組織擠壓小腦扁桃體、延髓疝入椎管[1?3]。臨床多以解剖形態(tài)分為Ⅳ型，其中Ⅰ型多見(jiàn)，30.0%～70.0%的患者合并脊髓空洞[2]。

對(duì)脊髓空洞的發(fā)生機(jī)制有多種學(xué)說(shuō)，GREITZ[9]和RUSBRIDGE等[10]提出了髓內(nèi)搏動(dòng)壓理論，認(rèn)為脊髓空洞是當(dāng)髓內(nèi)搏動(dòng)壓高于鄰近蛛網(wǎng)膜下腔時(shí)髓內(nèi)搏動(dòng)壓由內(nèi)向外擴(kuò)張擠壓脊髓組織，脊髓中央拉空形成空腔。目前，大多數(shù)專(zhuān)家贊同正中孔局部阻塞阻止腦脊液正常循環(huán)導(dǎo)致脊髓空洞這一觀(guān)點(diǎn)[2]。臨床主要依靠影像學(xué)——MRI檢查進(jìn)行診斷，并以超出顱底最低線(xiàn)5.0 mm為參考標(biāo)準(zhǔn)[11]。目前，外科手術(shù)是一種臨床較為有效的治療方法，只要出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀即可給予手術(shù)治療。

1932年奧地利醫(yī)師Cornelis Joachimus首次應(yīng)用后顱窩減壓治療ChiariⅠ型畸形患者，其認(rèn)為后顱窩大骨瓣開(kāi)窗、硬膜切開(kāi)減壓緩解了后顱窩狹小空間，恢復(fù)了腦脊液循環(huán)通路[12]。近年來(lái)，許多專(zhuān)家提出了不同的改良術(shù)式，就目前臨床資料顯示，后顱窩減壓、硬膜擴(kuò)大成形術(shù)、枕大池成形術(shù)、小腦扁桃體切除術(shù)等均具有一定療效[13?14]。這些術(shù)式雖然在技術(shù)操作上略有所改進(jìn)，但其目的均是對(duì)后顱窩進(jìn)行充分減壓，緩解后顱窩腦組織間擠壓，打通腦脊液循環(huán)通路，而對(duì)骨窗大小、怎樣處理硬腦膜及蛛網(wǎng)膜、是否探查蛛網(wǎng)膜下腔、是否切除下疝的小腦扁桃體，以及怎樣選擇、縫合硬腦膜等諸多問(wèn)題仍無(wú)統(tǒng)一的結(jié)論[5?6]。

近年來(lái)，國(guó)內(nèi)也有學(xué)者基于微創(chuàng)、快速康復(fù)理念提出在小范圍骨性減壓基礎(chǔ)上切開(kāi)硬腦膜和蛛網(wǎng)膜并切除部分小腦扁桃體。不過(guò)分要求大骨窗下減壓，其認(rèn)為只要打通腦脊液循環(huán)，切除部分下疝扁桃體也能取得同樣的減壓效果。張遠(yuǎn)征等[12]應(yīng)用小骨窗改良硬腦膜成形寰枕減壓術(shù)治療ChiariⅠ型畸形取得良好療效。相關(guān)資料介紹了神經(jīng)內(nèi)鏡輔助或借助術(shù)中導(dǎo)航小骨窗后顱窩減壓治療ChiariⅠ型畸形也取得一定療效[15]。總之，對(duì)Chiari畸形手術(shù)方式的選擇、手術(shù)技巧、處理方式等問(wèn)題，目前均是臨床醫(yī)生探討、爭(zhēng)論的問(wèn)題。

本研究對(duì)比分析了傳統(tǒng)后顱窩減壓術(shù)與小骨窗后顱窩減壓聯(lián)合小腦扁桃體切除術(shù)患者的臨床資料，探討了小骨窗后顱窩減壓聯(lián)合小腦扁桃體切除治療ChiariⅠ型畸形的臨床療效。結(jié)果顯示，兩組患者術(shù)后臨床癥狀恢復(fù)時(shí)間差異不大，觀(guān)察組和對(duì)照組患者術(shù)后遠(yuǎn)期療效分別高達(dá)88.6%、87.5%。結(jié)合術(shù)后隨訪(fǎng)脊髓空洞變化情況等客觀(guān)指標(biāo)，復(fù)查頭頸部MRI的20例觀(guān)察組患者中提示脊髓空洞消失9例，縮小10例，不變1例；復(fù)查頭頸部MRI的26例對(duì)照組患者中提示脊髓空洞消失11例，縮小11例，不變3例，擴(kuò)大1例。無(wú)論從術(shù)后臨床癥狀、體征的恢復(fù)情況，還是術(shù)后脊髓空洞變化情況等客觀(guān)指標(biāo)均提示2種手術(shù)方式治療ChiariⅠ型畸形均有效。

據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，單純骨性減壓不一定能達(dá)到減壓的目的，手術(shù)的重點(diǎn)應(yīng)側(cè)重于建立枕大池腦脊液循環(huán)[16]。其認(rèn)為小骨窗減壓治療針對(duì)分離粘連的腦組織及蛛網(wǎng)膜，打通“閂門(mén)”，重建顱頸交界區(qū)腦脊液循環(huán)通路，不過(guò)分要求骨窗大小，對(duì)后顱窩狹小嚴(yán)重者可行下疝小腦扁桃體部分切除間接擴(kuò)大空間。對(duì)脊髓空洞的處理現(xiàn)在的觀(guān)點(diǎn)基于對(duì)脊髓空洞形成病因的不斷認(rèn)識(shí)及脊髓空洞分流術(shù)引起的阻管、感染、脊髓損傷等弊端。后顱窩減壓可從根本上解除后顱窩狹小，從而改善腦脊液循環(huán)通路，消除空洞形成的條件，術(shù)后隨著髓內(nèi)搏動(dòng)壓的作用脊髓空洞逐漸縮小、消失。傳統(tǒng)后顱窩減壓術(shù)旨在擴(kuò)大后顱窩容積，改善后顱窩腦組織間擠壓及打通腦脊液循環(huán)，因而大多數(shù)能取得良好的療效。但傳統(tǒng)后顱窩減壓術(shù)要求足夠大的骨窗，對(duì)后顱窩骨性結(jié)構(gòu)、軟組織破壞大，可能導(dǎo)致遠(yuǎn)期后顱窩腦組織失去骨性結(jié)構(gòu)支撐而向下后位移，形成偽眼，從而進(jìn)一步阻塞腦脊液流動(dòng)并牽拉后組神經(jīng)引起新的并發(fā)癥[17]。

也有學(xué)者提出，只行小腦扁桃體切除、蛛網(wǎng)膜下腔探查、骨瓣原位復(fù)位的內(nèi)減壓方法也能取得較好療效。因此，作者認(rèn)為，對(duì)小骨窗后顱窩減壓、小腦扁桃體切除采取小骨窗下減壓治療在減少人為組織損傷和術(shù)后腦組織粘連、出血發(fā)生的同時(shí)也保留了足夠的骨骼支撐小腦，明顯降低了術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率，如術(shù)后出血、蛛網(wǎng)膜粘連、小腦重新下垂等。本研究中，觀(guān)察組患者并發(fā)癥發(fā)生率（28.6%）明顯低于對(duì)照組（77.5%），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。小骨窗后顱窩減壓聯(lián)合小腦扁桃體切除術(shù)在去除枕頸交界區(qū)增厚的骨質(zhì)和環(huán)枕筋膜對(duì)后顱窩腦組織壓迫的同時(shí)充分松解了粘連的蛛網(wǎng)膜，打通了第四腦室及脊髓中央管隔膜，二者共同作用緩解了后顱窩狹小空間，避免了腦組織間彼此牽拉、擠壓，打通了腦脊液循環(huán)通路。

對(duì)小骨窗后顱窩減壓術(shù)的技巧要求操作仔細(xì)，盡量避免出血，充分探查蛛網(wǎng)膜下腔。由于小骨窗在小空間下操作困難，也可借用術(shù)中超聲檢查腦脊液循環(huán)是否通暢[15]。對(duì)小骨窗如無(wú)小腦扁桃體部分切除，給予單純骨性減壓所能擴(kuò)大的空間是有限的。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，微創(chuàng)小骨窗后顱窩減壓術(shù)治療ChiariⅠ型畸形也取得較好療效[17?18]，與本研究結(jié)果一致。

總結(jié)小骨窗后顱窩減壓聯(lián)合小腦扁桃體切除治療ChiariⅠ型畸形的優(yōu)點(diǎn)：（1）切口骨窗小；（2）骨性組織及軟組織破壞少，進(jìn)一步保證了局部的穩(wěn)定性；（3）術(shù)后并發(fā)癥少；（4）有效率、安全性肯定。其缺點(diǎn)：（1）僅適用于單純ChiariⅠ型畸形，對(duì)復(fù)雜Chiari畸形難以實(shí)施；（2）小骨窗下手術(shù)操作時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)臨床醫(yī)生的要求較高。

綜上所述，目前對(duì)微創(chuàng)小骨窗后顱窩減壓聯(lián)合小腦扁桃體切除術(shù)臨床療效的研究較少，本研究表明，小骨窗減壓治療ChiariⅠ型畸形也能取得同樣的減壓效果，術(shù)后療效、安全性肯定，且小骨窗后顱窩減壓聯(lián)合小腦扁桃體切除治療ChiariⅠ型畸形具有創(chuàng)傷破壞性小、術(shù)后并發(fā)癥少、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，值得進(jìn)一步研究。隨著微創(chuàng)理念的提出及新技術(shù)的發(fā)展，相信對(duì)ChiariⅠ型畸形的治療也會(huì)提出新的改進(jìn)方法。本研究不足之處是樣本數(shù)量有限，并缺少多中心、前瞻性相關(guān)研究，研究結(jié)論尚有待于進(jìn)一步大樣本研究及臨床驗(yàn)證。

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