鞍區黃色肉芽腫一例并文獻復習

郭坤玏，李小寶，余暉

貴州醫科大學附屬醫院放射科，貴陽 550000

Department of Medical Imaging, the Af filiated Hospital of GMU, Guiyang 550000, China

患者男，6歲，于6月前無明顯誘因出現左眼視物模糊，無頭暈、頭痛、惡心嘔吐、吞咽困難等，外院行相應治療后癥狀未見明顯緩解。入院專科查體未見明顯異常，實驗室檢查提示三碘甲狀腺原氨酸(triiodothyronine，T3)、四碘甲狀腺原氨酸(thyroxine，T4)、游離三碘甲狀腺原氨酸(free triiodothyronine，FT3)、游離四碘甲狀腺原氨酸(free thyroxine，FT4)、黃體生成素(luteinizing hormone，LH)、卵泡刺激素(follicule-stimulating hormone，FSH)、孕酮(progesterone，PRGE)均降低。

入院后頭顱CT平掃示：鞍區可見一類橢圓形囊實性腫塊影，囊壁厚薄不均，囊內可見分隔，病灶邊緣可見多發弧形鈣化影。前后徑×左右徑×上下徑約20 mm×24 mm×23 mm，平均CT值約24 HU。考慮：顱咽管瘤(圖1)。

入院后MR平掃示：鞍區見類圓形占位，在T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，T2 FLAIR呈高信號，內可見小斑片狀等信號區，正常垂體結構顯示欠清；視交叉可見受壓、上抬。增強后囊性成分未見明顯強化，實質部分呈明顯較均勻強化(圖2～5)。

術中所見：病變起源于垂體柄，位于鞍上池第一間隙，后方至后床突，局部與視交叉下方粘連。病變呈淡紅色，囊性；囊壁厚，質韌硬，血供一般。

病理：(鞍區)送檢組織散在淋巴細胞、漿細胞浸潤，其內片狀泡沫細胞反應，其間可見膽固醇結晶裂隙及巨細胞反應；符合黃色肉芽腫(圖6)。

討論黃色肉芽腫(Xanthogranuloma，XG)為一種常見的良性非朗格漢斯細胞的組織細胞增多癥，根據其發病年齡可分為幼年特發性黃色肉芽腫和成年黃色肉芽腫，前者多見于2歲以下的嬰幼兒。兒童最通常見于皮膚、黏膜，表現為皮膚表面小結節狀圓形紅棕色丘疹，隨后由于脂質積累而轉變為黃色，多見于頭、頸部；據報道僅有4%的病例伴有多系統的病變，常見部位有眼部、肺部等[1-2]，其中累及中樞神經系統的病例較為少見，僅占1%～2%。其發病機制目前尚不明確，文獻報道可能與自身免疫機制有關。該病預后較好，且有一定自愈傾向，累及中樞神經系統的患者也僅有極少數死亡案例報道。

既往文獻報道該病的影像學表現無具體特異性，CT平掃密度可為低、等、高密度，增強掃描可均勻強化，也可不均勻強化。而MRI上的信號可因病變成分不同而表現為不同信號，如病變內膽固醇成分較多時在T1WI呈高信號，T2WI呈高信號[3]。目前國內齊春曉等[4]、高鑫等[5]、廖艷彪等[6]報道的鞍區黃色肉芽腫影像表現具有如下主要特征：CT平掃均呈囊性低密度影，形態可不規則，張力較低；MR平掃在T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強掃描囊性部分無明顯強化。既往有文獻報道黃色肉芽腫與顱咽管瘤主要鑒別點為顱咽管瘤壁上常見蛋殼樣鈣化，而實際工作中黃色肉芽腫壁上也多可見環形鈣化，因此，當患者表現為鞍區囊性病變，囊性部分在T1WI呈較均勻低信號，T2WI呈較均勻高信號，CT可見壁上環形鈣化，且患者出現多種內分泌功能低下的臨床表現時，除顱咽管瘤外，也應考慮到本病。

本病還應與其他鞍區常見的囊性占位相鑒別：(1)Rathkle囊腫：Rathkle囊腫為垂體遠側和神經垂體間的殘留裂隙形成，較小的病變多位于垂體前葉與垂體后葉之間，較大的病變可延伸至鞍上，多為單房病變，囊液信號較均勻。(2)完全囊變的垂體大腺瘤：多數垂體大腺瘤為鞍區實性腫塊，部分可完全囊變，囊壁厚薄不均，囊內成分多由于出血壞死而信號不均勻，可出現分層現象[7]。

圖1 鞍區可見一類橢圓形囊實性腫塊影(白箭)，囊壁厚薄不均，囊內可見分隔，病灶邊緣可見多發弧形鈣化影(黒箭) 圖2 T2 FLAIR像腫塊呈高信號(白箭)，內可見小斑片狀等信號區(黒箭) 圖3 T1WI示腫塊呈較均勻長T1信號(白箭) 圖4 T2WI示腫塊呈長T2信號、較均勻長T2信號(白箭)，視交叉受壓、上抬(黒箭) 圖5 增強掃描示囊性成分未見明顯強化，實質部分呈明顯較均勻強化(黒箭) 圖6 HE染色( ×200)。鏡下見大量泡沫細胞及炎細胞浸潤，其間可見膽固醇結晶裂隙及巨細胞反應Fig. 1 CT scanining. An oval-like lesion was shown in sellar area with wall of uneven thickness and partition (white arrow). Edge of the lesion shows multiple arc calci fication (black arrow). Fig. 2 T2 FLAIR shows a lesion with homogeneous hyperintense signal (white arrow), which can be seen within the small patchy equal signal area (black arrow). Fig. 3 T1WI shows a lesion with homogeneous hypointense signal(white arrow). Fig. 4 T2WI shows a lesion with homogeneous hyperintense signal (white arrow). Optic chiasm was oppressed and moved upwards (black arrow). Fig. 5 Enhanced MR scanining. The signi ficant enhancement has not been observed in cystic component but in the substantial part of lesion (black arrow).Fig. 6 On HE staining slice ( ×200): Cholesterol clefts, giant cell reaction and massive infiltration compose of foam cells and in flammatory cells were observed in inspected tissue.

參考文獻 [References]

[1] Gloster HM Jr, Gebauer LE, Mistur RL. Absolute Dermatology Review: mastering clinical conditions on the dermatology recerti fication exam// Gloster HM Jr. Xanthogranulomas. New York:Springer. 2016: 497-498.

[2] Johnson TE, Alabiad C, Wei L, et al. Extensive juvenile xanthogranuloma involving the orbit, sinuses, brain, and subtemporal fossa in a newborn. Ophthal Plast Reconstr Surg, 2010, 26(2): 133-134.

[3] Ferguson SD, Waguespack SG, Langford LA, et al. Fatal juvenile xanthogranuloma presenting as a sellar lesion: case report and literature review. Childs Nerv Syst, 2015, 31(5): 777-784.

[4] Qi CX, Wang N, Zhu H, et al. Xanthogranuloma in the sella region:case analysis and literature review. Chin J Minimal Invasive Neurosurg, 2013, 18(6): 263-265.齊春曉, 王寧, 朱宏, 等. 鞍區黃色肉芽腫病例分析并文獻復習. 中國微侵襲神經外科雜志, 2013, 18(6): 263-265.

[5] Gao X, Cheng JL, Wang WJ. Xanthogranulomain sellar region: case report. Chin J Med Imaging Technol, 2017, 33(7): 1018-1018.高鑫, 程敬亮, 汪衛建. 鞍區黃色肉芽腫1例. 中國醫學影像技術,2017, 33(7): 1018-1018.

[6] Liao YB, Li J, Chen CH, et al. One case report of xanthogranuloma in the sellar region. Chin J Surg Oncol, 2015(2): 131-132.廖艷彪, 李江, 陳朝華, 等. 鞍區黃色肉芽腫1例. 中國腫瘤外科雜志, 2015(2): 131-132.

[7] Li Y, Xu JM, Xia LT, et al. CT and MRI diagnosis of pituitary cystic lesions. Radiol Practice, 2001, 16(4): 250-252.李瑩, 徐堅民, 夏麗天,等. 垂體囊性病變的MRI和CT診斷. 放射學實踐, 2001, 16(4): 250-252.