安徽省部分地區發育性髖關節異常的臨床觀察

孫 軍，袁 毅，劉 永，寧 波，吳夢琦，方繼紅，姚 杰，楊 芳，張亞鵬，周志林，白傳卿，陳文建，張思成，袁 亮，武鳳芹

發育性髖關節異常位(developmental dysplasia of the hip,DDH)是一種出生時髖關節結構發育異常并在生后繼續惡化的髖關節疾患，是小兒最常見的骨關節畸形之一。根據髖關節異常位程度，DDH分為3種類型：① 髖臼發育不良；② 半脫位；③ 完全脫位；DDH患者的延遲診斷和治療可能引起如：步態異常、下肢短縮畸形、髖膝關節退行性改變和活動受限等功能障礙，因此DDH的早期診斷和治療非常重要。隨著超聲篩查(Grafway法[1])的廣泛使用，越來越多的DDH患兒獲得早期診斷和治療并取得了滿意的療效。在歐美國家，尤其是瑞典、奧地利等西歐國家，B型超聲已成為一項常規的DDH的早期篩查手段，且取得良好的社會效益[2-3]。然而，由于該國國土面積大、人口眾多、城鄉地區發展不均衡等諸多原因，尚未建立并進行大樣本人群的DDH早期篩查機制，對該國DDH發病率及其發病特點尚缺乏統一的認識。因此，研究該省嬰兒DDH的發病特點對于指導該省DDH早期診斷及治療就顯得尤為必要。

2014年6月以來，由安徽省部分地區包括合肥市、淮南市、阜陽市、亳州市、六安市、銅陵市和安慶市等13個區縣婦幼保健機構利用已經建立的完善的省市縣鄉婦幼保健體系，對轄區內所有出生后6～24周嬰兒采用體格檢查進行初篩，對可疑或異常的患兒轉診至市婦幼保健中心及安徽省兒童醫院進行確診和治療。該研究通過對DDH早期篩查結果的回顧性分析，獲得安徽省部分地區DDH的發病特點，進而探討適合該省省情的標準化篩查方法和治療模式。

1 材料與方法

1.1病例資料2015年1月～2016年6月，共對73 274(共146 548髖)例嬰兒實施初期篩查，其中男28 440例、女44 834例，共對10.3%(7 545例)的嬰兒進行了復篩并行髖關節B超檢查，最終有218例(256髖)確診為DDH，所有DDH患者年齡為12～180 d，平均年齡為72.6 d。

1.2篩查過程2014年6月以來，由安徽省部分地區包括合肥市、淮南市、阜陽市、亳州市、六安市、銅陵市和安慶市等13個區縣婦幼保健機構利用已經建立的完善的省市縣鄉婦幼保健體系，通過每年對區縣鄉基層婦幼保健人員進行集中理論學習與操作培訓，使其熟練掌握篩查方法和操作規程，并對轄區內所有出生后6～24周齡嬰兒的雙側髖關節進行體格檢查，包括觀察雙下肢臀紋是否對稱、肢體有無短縮(Allies征)、髖關節外展試驗、Ortolani和Barlow試驗等，同時填寫流行病學調查表，并詳細記錄患兒的性別、體重、胎位及胎次、陽性家族史、分娩方式等信息。特別應重視下列高危嬰兒的監測和普查：① 女孩；② 陽性家族史者；③ 臀位產或剖宮產；④ “打包”史；⑤ 合并先天性馬蹄內翻足、肌性斜頸和其他四肢畸形者。對陽性或可疑陽性體征者轉診至市婦幼保健中心進行復篩并同時行髖關節B超檢查，必要時行X線檢查；對復篩過程中陽性或可疑陽性體征者及Graf超聲示Ⅱb～Ⅳ型者按轉診單即刻轉診至安徽省兒童醫院進行確診；Graf超聲示Ⅱa型者3周后復查B超仍為可疑或異常轉診至本院就診。

1.3篩查方法

1.3.1檢查儀器及方法 醫院統一配備LOCIQ7彩色超聲檢查儀7.5 MHz線陣探頭(美國GE公司，2008年)。采用標準的Graf超聲檢查方法：受檢嬰兒安靜側臥位，背對檢查者，髖關節自然屈曲、輕度內旋，探頭置于受檢大轉子處，縱軸與軀干縱軸平行，前后平移探頭，動態觀察股骨頭與髖臼的發育和匹配情況。

1.3.2圖像測量 ① 標準圖像選擇：冠狀面必須包括近端平直的髂骨外緣、清晰的髂骨下緣點和軟骨盂唇，圖像同時包括完整股骨頭和鈣化的股骨上端交接段；② 確定基線、骨頂線和軟骨頂線；③ α、β角的測量。見圖1。

1.3.3髖關節發育情況 根據超聲Graf分類標準[4]：分為正常(Ⅰ型)、可疑(Ⅱa型)和異常(Ⅱb、Ⅱc、D、Ⅲ、Ⅳ型)。

圖1 α、β角測量示意圖

1：基線：在髂骨骨膜與軟骨膜移行處做髂骨的切線；2：骨頂線：過髖臼內的髂骨下緣點做髖臼骨頂的切線；3：軟骨頂線：髖臼骨頂邊緣的轉折點與軟骨盂唇中心的連線

1.4確診方法

1.4.1門診手法檢查 所有轉診至本院的患兒進行詳細的臨床體格檢查包括雙側Allis征、Ortolani征、Barlow征及雙側髖關節外展試驗。若單側外展<70°，或雙側外展不對稱≥20°，視為外展受限(+)[5]；同時觀察有無斜頸、足部畸形及其他四肢畸形者。根據確診患兒的發病特點，分析安徽省部分地區DDH發病率及特征。

1.4.2B超檢查 對于Graf超聲Ⅱa型[Barlow或Ortolani試驗(-)]患兒，囑其手法蛙式位功能鍛煉3周后門診復查；對于Graf超聲Ⅱb～Ⅳ型、Ⅱa[Barlow或Ortolani試驗(+)]及連續2次以上復查Graf超聲示Ⅱa型[Barlow或Ortolani試驗(-)]的患兒，診斷為DDH，給予Pavlik支具治療，并每隔3周復查B超。

1.4.3骨盆X線檢查標準體位[6]為屈髖約30°、雙下肢自然伸直、髕骨朝上，遮擋會陰部減少輻射。對于連續2次以上行Graf超聲示Ⅱa型[Barlow或Ortolani試驗(-)]患兒行X線檢查觀察是否有髖臼發育不良情況；對于>6月診斷為DDH患兒及其隨訪時行X線檢查。

1.5統計學處理采用SPSS 17.0軟件進行分析，分類變量之間的比較采用Pearson χ2檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1一般結果共對73 274(共146 548髖)例嬰兒實施初期篩查，男嬰28 440例(38.81%)；女嬰44 834例(61.19%)。共對10.3%(7 545例)的嬰兒進行了復篩并行髖關節B超檢查，其中異常髖關節[Graf(Ⅱb～Ⅳ)型]142例(176髖)，可疑髖關節(Graf Ⅱa型)136例(152髖)，正常髖關節72 996例。共有278例轉診入本院，最終有218例(256髖)確診為DDH，安徽省部分地區DDH發病率為2.98‰(218/73 274)。

在218例確診的DDH患者中，男46例(21.1%)、女172例(78.9%)；男/女為1/3.74。其中左髖124例(56.9%)、右髖56例(25.7%)、雙髖38例(17.4%)。DDH患兒與正常兒童相比在性別、頭胎、臀位產、分娩方式、襁褓位方面差異有統計學意義(P<0.05)。見表1。

表1 所有篩查兒童發病特點分析(n)

2.2確診DDH患兒的Graf分型42.2%(92例)患兒有襁褓捆腿(“打包”)史；8.26%(18例)有臀位分娩史；95.4%(208例)為頭胎；1.83%(4例)有DDH家族史。確診DDH的256髖中，206髖(80.5%)Ortolani征(+)，196髖(76.6%)Barlow征(+)。在Graf Ⅳ型的14例患兒(16髖)中，4例(28.6%)合并足部畸形，2例(14.3%)合并肌性斜頸。10例(71.4%)為Ortolani征(-)、Barlow征(-)為難復性DDH。見表2。

表2 確診DDH患兒具體Graf分型[髖，n(%)]

2.3確診DDH患兒的發病年齡對確診患兒的就診時間分析，顯示安徽省部分地區DDH發病與就診時間有密切關系，出生年齡在2～3個月、5～6個月明確診斷最多(圖2)。

3 討論

3.1安徽省部分地區DDH的發病特點DDH的具體病因尚未完全明確，普遍推測是種族、環境、基因突變等多因素作用的結果。近期的國外報道中，其發病率是0.2‰～2.0%[7-8]；在國內各地報道顯示出嬰兒髖關節異常的發病率并不相同，南方地區發病率較低，而北方地區的發病率較高，與日本(3.1‰)和我國臺灣地區(2.9‰)相近[9]。DDH被認為是子宮內生物力學和遺傳學等多因素共同作用的結果，國內外研究[10-12]普遍顯示DDH與女嬰、臀位產、早產兒、初產兒、左側髖關節、出生體重和DDH家族史有關。Kolb et al[13]對2007年3月～2008年12月完成篩查的2 678例(5 356髖)新生兒篩查的臨床和影像學資料進行回顧性研究，多元線性回歸分析顯示出生體重、性別和家族史被確認為DDH發病的獨立危險因素；Laborie et al[14]采用前瞻性的研究和標準化的髖關節發育不良的篩查方法，對特定區域所有出生的81 564例新生兒進行持續16年(1991～ 2006年)的觀察和隨訪(最短時間為5.5年)，結果顯示DDH的發生與陽性家族史、臀位產、先天性足部畸形和初次體格檢查示髖關節不穩定有密切的關系；本研究通過對大樣本人群進行初期體格檢查，結合超聲和必要的X線檢查，顯示安徽省部分地區DDH發病率為2.98‰(218/73 274)，統計學研究顯示DDH患兒與正常兒童相比在性別(P<0.001)、頭胎(P=0.009)、臀位產(P=0.028)、剖宮產(P=0.044)、襁褓位(P=0.009)方面差異有統計學意義。本研究中確診的DDH病例中女孩約為男孩的3.74倍；左側常見，為右側的1.72倍；在確診的218例患兒中92例 (42.2%)有生后襁褓捆腿(“打包”)史。襁褓捆腿法使髖關節固定在伸直內收位，被認為是導致DDH發生的重要致病因素。

3.2DDH的早期篩查模式新生兒期是身體各器官、組織生長發育最快速的時期，由于超聲能清楚地顯示嬰兒(<6月)髖關節各組織結構，Graf[15]率先將B超檢查應用于嬰兒DDH的診斷當中，并根據髖關節解剖的病理學改變進行準確的診斷和分型[16]。由于嬰兒髖臼頂主要成分為透明軟骨，而股骨頭則全部由軟骨構成，均具有良好的透聲性能。Graf 超聲檢查能及時、動態地觀察髖關節發育狀況以及頭臼關系，在國內外已被公認為是嬰幼兒DDH早期診斷和隨訪研究的有效方法之一[17]。Graf超聲在冠狀面上觀察髖臼及關節軟骨的形態學變化，通過測量α角和β角明確髖臼變化及頭臼的相互關系，并有明確的分型標準。因此，本研究將Graf方法作為B超篩查的手段。

安徽省部分地區DDH患兒的篩查機制是采用已經建立的完善的省市縣鄉婦幼保健體系，通過每年對區縣鄉基層婦幼保健人員進行集中理論學習與操作培訓，使其熟練掌握篩查標準和操作規程，并對轄區內所有出生后6～24周齡嬰兒的雙側髖關節進行體格檢查，同時特別應重視有關高危嬰兒的監測和普查。對可疑或異常的患兒，篩查員填寫轉診單，轉診至市婦幼保健中心及安徽省兒童醫院由小兒骨科醫師對轉診患兒進行復篩，以進一步確診和治療。

3.3DDH的確診因Graf超聲對檢查設備性能和操作人員的要求較高，難以在基層醫院廣泛推廣應用；而髖關節的臨床體格檢查，操作簡單、不受時間和地點限制，是一項容易掌握和普及的基本技術，特別適合在基層兒童保健門診的健康檢查中開展，可以在早期篩查中幫助剔除髖關節正常嬰兒，篩選出高危DDH可疑人群，是目前基層人員篩查嬰幼兒DDH的首選方法。通過每年對區縣鄉基層婦幼保健人員進行集中理論學習與操作培訓，使其熟練掌握篩查標準和操作規程，通過把DDH患兒篩查的時間與預防接種時間段匹配起來，即減少了家長負擔，又能夠很好的控制篩查對象，防止遺漏丟失。安徽省部分地區通過采用這種完善的省市縣鄉婦幼保健體系，對可疑或異常的患兒，轉診至市婦幼保健中心及安徽省兒童醫院進行復篩，復篩內容包括體格檢查(髖關節外展試驗、Allies征、Ortolani和Barlow征)和影像學評估(B超檢查，并對B超可疑患兒拍攝骨盆正位X線片)。通過對于Graf超聲Ⅱb～Ⅳ型、Ⅱa[Barlow或Ortolani試驗(+)]及連續2次以上復查Graf超聲示Ⅱa型[Barlow或Ortolani試驗(-)]的患兒，診斷為DDH，給予Pavlik支具治療，并定期每隔3周復查B超。實現了對DDH的早發現、早診斷，并取得了滿意的效果。

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