彭 洋，張皓欽，關 鍵*，王煥軍，杜 柳，劉明娟，郭 燕

(1.中山大學附屬第一醫院放射科，2.超聲科， 廣東 廣州 510080)

硬腦膜竇畸形(dural sinus malformation， DSM)是一種罕見的先天性腦血管畸形，屬于硬腦膜動靜脈分流性疾病(dural arteriovenous shunts, DAVS)，又稱硬腦膜動靜脈瘺(dural arteriovenous fistulas, DAVF)[1]。根據DSM病變部位，可將其進一步分為中線處DSM和側DSM，后者預后多良好，無需臨床干預。在顱內動靜脈畸形中，DSM的發病率<2%[1]，胎兒發病率則更少見[2]，多由產前常規超聲檢查發現顱內異常，繼而MRI進一步明確診斷。本研究回顧性分析11例經產前MRI診斷為胎兒中線處DSM的特征性MR表現，以期提高對本病的認識和診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2014年5月—2017年4月于我院接受產前超聲檢查的孕婦資料，其中11胎(均為單胎)為中線處DSM；均于孕21～27周時超聲檢查發現胎兒枕部或小腦區異常，其中3胎超聲診斷為大腦大靜脈畸形，7胎診斷為顱內腫瘤性病變，1胎診斷為DSM并血栓形成。孕婦于超聲檢查后1周內接受MRI。最終9胎經引產病理證實，2胎經出生后隨訪證實。

1.2 儀器與方法 囑孕婦仰臥，平靜呼吸，于孕婦中下腹、盆腔常規三平面定位后進行MR平掃。

對7胎采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T MR掃描儀和體部相控陣表面線圈；掃描序列：脂肪抑制GRE T1W，TR 200～250 ms，TE 2.0～3.0 ms；單次激發FSE T2W，TR 1 600～2 000 ms，TE 95～100 ms。對4胎采用GE Brivo MR355 1.5T MR掃描儀和體部相控陣表面線圈；掃描序列：脂肪抑制GRE T1W，TR 180～200 ms，TE 4.0～5.0 ms；單次激發FSE T2W，TR 900～1 000 ms，TE 80～90 ms。對11胎均行矢狀位、軸位、冠狀位掃描，FOV 280 mm×280 mm，矩陣320×320，掃描25～35層，層厚5.0 mm，層間隔1.0 mm。

2胎出生后復查MR，均采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T MR掃描儀，頭顱正交線圈。采用水合氯醛鎮靜嬰兒后取仰臥位，掃描序列：SE T1W，TR 630 ～640 ms，TE 8.0～9.0 ms；T2W，TR 3 800～4 000 ms，TE 95～100 ms。行矢狀位、軸位、冠狀位掃描，FOV 220 mm×220 mm，矩陣310×310，掃描18～24層，層厚6.0 mm，層間隔1.0 mm。

1.3 圖像分析 由2名有10年以上MR診斷經驗的醫師共同閱片，意見有分歧時經討論達成一致。觀察胎兒顱內病變位置、形態、大小、信號特點，與周圍結構毗鄰關系以及胎兒腦實質是否受損或其他合并發育畸形。

2 結果

胎兒MRI征象(圖1、2)：①枕部顱板下竇匯區呈囊狀擴張11胎(11/11，100%)，范圍10 mm×15 mm～35 mm×55 mm，并向相鄰靜脈竇延伸，鄰近上矢狀竇后部及直竇亦可見不同程度擴張；軸位和冠狀位圖像上病灶呈楔形，邊緣平直或略隆起，矢狀位圖像上呈紡錘狀或新月形；病灶T1WI為等或稍高信號，T2WI為稍低-等或稍高信號；②9胎(9/11，81.82%)于擴張的靜脈竇內見血栓形成，為類圓形或條塊狀，偏于囊性腫物一側壁上，T1WI呈高信號，T2WI呈低、等或高信號；③6胎(6/9，66.67%)血栓周圍見含鐵血黃素沉積，呈環形異常信號區，T1WI、T2WI均呈低信號。

病變周圍改變：①占位效應，2胎(2/11，18.18%)硬膜竇橫徑超過30 mm，占位效應明顯，鄰近腦實質及小腦受壓向前移位；②腦積水，1胎(1/11，9.09%)可見雙側側腦室及第三腦室明顯擴張積水；③顱內腦實質均發育正常。11胎(11/11，100%)均未見出血或梗死等腦實質受損征象，未見中樞神經系統合并發育畸形。

病理與出生后隨訪：9胎引產后尸體解剖可見后顱窩畸形擴大的靜脈竇，其中7胎見偏心性血栓(圖1D)，周圍可見細小的分支血管形成。2胎出生后嬰兒顱內改變：①DSM伴血栓形成；②擴張的硬腦膜竇橫徑均未超過30 mm，未見明顯占位效應及腦積水征象；③1例血栓周圍見環形含鐵血黃素沉積；④腦實質均發育正常。

3 討論

孕24周左右，產前超聲檢查可發現多數胎兒顱內異常[3-5]，這可能與胚胎4～6個月時靜脈竇球的異常發育有關，其持續存在和相對擴張引起靜脈高壓，導致硬腦膜竇壁細小的低速分流血管形成，最終發展為DSM[6]。本組11胎均于孕21～27周超聲檢查發現胎兒后顱窩病灶。胎兒DSM發病率極低，中線處DSM易被誤診為其他后顱窩占位性病變。既往研究[6]發現，胎兒DSM可能存在以下超聲表現：竇匯區見囊性回聲區，部分囊內見類圓形偏高回聲團；囊性回聲與側腦室及腦實質不相通；囊內血流流速低，僅部分囊壁見細小血流信號。但因病灶明顯擴張，其內常缺乏血流信號，故超聲常缺乏特異性表現而較難做出準確診斷[7]。大腦大靜脈畸形的超聲表現與DSM相近，且前者更為常見，因此可能發生誤診。DSM伴血腫形成的超聲特點與顱內腫瘤相似，超聲難以鑒別[8-9]。此外，明確是否合并其他腦損傷對評估胎兒DSM的預后非常重要，故常規超聲檢查后進一步行MR檢查對綜合診斷DSM十分必要。MRI無輻射，軟組織分辨力高，可多層面、多參數成像，可安全、準確地診斷胎兒宮內發育異常[10-11]，是對產前超聲檢查的重要補充。

圖1 孕22周，胎兒中線處DSM影像學表現 A.產前超聲提示胎兒小腦上方占位，病灶內未見血流信號，病灶周邊見血流環繞; B.矢狀位T2WI示胎兒竇匯處紡錘形病變，呈等、低信號(箭); C.軸位T2WI示病變呈類圓形(箭); D.軸位脂肪抑制T1WI示病變呈不均勻高信號(箭)

圖2孕27周胎兒產前和出生后影像學表現 A.產前聲像圖示小腦幕上無回聲區，內見類圓形稍高回聲團; B.產前軸位T1WI示竇匯處不規則稍高信號(箭); C.產前矢狀位T2WI示竇匯區半月形稍高信號(箭)，其內見類圓形混雜低信號區; D.出生后軸位T1WI示上矢狀竇后部明顯擴張(箭)，內見明顯不規則高信號; E.出生后軸位T2WI示右側慢血流呈高信號(箭)，左側血栓呈低信號; F.出生后矢狀位增強T1WI示上矢狀竇后部、直竇及竇匯區顯著擴張，內見不規則等、稍高信號血栓(箭)

本組11胎中線處DSM，MRI示DSM病灶位于胎兒后顱窩竇匯區，由于硬膜竇擴張畸形，可形成巨大的靜脈湖，后者以寬基底與顱板相連，邊緣與顱板呈鈍角，并可累及鄰近大腦靜脈及硬膜竇，如上矢狀竇；軸位和冠狀位圖像上擴張的硬膜竇呈楔形，邊緣平直或略隆起；矢狀位圖像上呈紡錘狀或新月形，常伴不同程度的上矢狀竇擴張，邊界清晰。DSM硬腦膜竇內血管流空效應消失，代之以不同時期的血竇信號，信號改變與血竇血紅蛋白水平、血管再通等相關[2]。由于擴張畸形的靜脈竇內血液淤滯，最終可導致硬膜竇內偏心性血栓形成。按血栓發生時間不同，可呈高、低或等信號。本研究結果提示，若MRI發現竇匯區不均勻占位性病變，并具有上述特點時，應考慮中線處DSM；相應病理表現為硬腦膜竇呈囊狀擴張，累及竇匯處和頸靜脈球并伴巨大靜脈湖形成，病變內易形成血栓，竇壁可見多發動靜脈短路，周圍見側支循環。

此外，一些間接征象有助于診斷DSM，包括：①腦積水，由于靜脈回流和腦脊液吸收障礙，致顱內腦脊液量增加，腦室系統擴張，本組1胎出現腦積水；②占位效應，腦實質受推壓向前移位，本組2胎腦實質明顯受推壓前移；③腦水腫或梗死，由于靜脈回流受阻甚至閉塞，可致引流區域腦實質水腫或發生靜脈性腦梗死[1]，但本組11胎均未見明顯腦實質水腫或靜脈性腦梗死，還需增大樣本量進一步觀察。

胎兒中線處DSM應與后顱窩其他占位性病變相鑒別，包括大腦大靜脈畸形、顱內腫瘤性病變、丹迪-沃克綜合征等。①大腦大靜脈畸形：主要是由于腦內動靜脈瘺形成，引起壓力異常增高而表現為大腦大靜脈的瘤樣擴張，好發于脈絡膜裂部位，并可向室間孔蔓延達松果體，而竇匯區則較少受累[12]；病變周圍常可見明顯的動靜脈瘺或扭曲畸形的引流血管。②顱內腫瘤性病變：位于后顱窩腫瘤性病變可呈實性或囊實性，根據其發生部位、特征性的形狀以及信號，MRI不難鑒別，如畸胎瘤信號不均，瘤內常可見脂肪信號，腦膜瘤以寬基底與硬腦膜相連，可見硬膜尾征。③丹迪-沃克綜合征：可表現為與擴張的第四腦室相通的后顱窩巨大囊腫，同時伴部分小腦蚓或整個小腦發育不良[13]，明確后顱窩病變與第四腦室的關系可資鑒別。

綜上所述，MRI對于產前診斷胎兒中線處DSM有重要價值。對于產前超聲檢查發現胎兒后顱窩異常而不除外DSM的胎兒，均應盡快行MR檢查以明確診斷，并全面評估胎兒是否合并其他腦部損傷，為產前咨詢提供依據。

[1] Barbosa M, Mahadevan J, Weon YC, et al. Dural sinus malformations (DSM) with giant lakes, in neonates and infants. Review of 30 consecutive cases. Interv Neuroradiol, 2003,9(4):407-424.

[2] 程廣,朱銘,覃文華,等.胎兒竇匯區硬腦膜竇畸形并血栓形成三例.影像診斷與介入放射學,2015,24(2):169-171.

[3] Merzoug V, Flunker S, Drissi C, et al. Dural sinus malformation (DSM) in fetuses. Diagnostic value of prenatal MRI and follow-up. Eur Radiol, 2008,18(4):692-699.

[4] Rayssiguier R, Dumont C, Flunker S, et al. Thrombosis of torcular herophili: Diagnosis, prenatal management, and outcome. Prenat Diagn, 2014,34(12):1168-1175.

[5] Has R, Esmer AC, Kalelioglu I, et al. Prenatal diagnosis of torcular herophili thrombosis: Report of 2 cases and review of the literature. J Ultrasound Med, 2013,32(12):2205-2211.

[6] 顧莉莉,李勝利,文華軒,等.胎兒硬腦膜竇畸形的產前超聲診斷.中華醫學超聲雜志,2013,10(10):799-803.

[7] Ebert M, Esenkaya A, Huisman TA, et al. Multimodality, anatomical, and diffusion-weighted fetal imaging of a spontaneously thrombosing congenital dural sinus malformation. Neuropediatrics, 2012,43(5):279-282.

[8] Gao J, Liu J, Zhou X, et al. Spontaneous resolution of a fetal dural sinus thrombosis: One case report and review of the literatures. Int J Fertil Steril, 2012,5(4):259-262.

[9] Laurichesse Delmas H, Winer N, Gallot D, et al. Prenatal diagnosis of thrombosis of the dural sinuses: Report of six cases, review of the literature and suggested management.Ultrasound Obstet Gynecol, 2008,32(2):188-198.

[10] 關鍵,張伶,李美芝,等.雙胎輸血綜合征：胎兒MR成像診斷.中國醫學影像技術，2014,30(7):1071-1075.

[11] 江肖松,關鍵,林玲,等.假囊腫型胎糞性腹膜炎：產前MRI和產后CT影像分析.中國醫學影像技術,2016,32(1):104-108.

[12] Burch EA, Orbach DB. Pediatric central nervous system vascular malformations. Pediatr Radiol, 2015,45(Suppl 3):S463-S472.

[13] Guibaud L, Larroque A, Ville D, et al. Prenatal diagnosis of 'isolated' Dandy-Walker malformation: Imaging findings and prenatal counselling. Prenat Diagn, 2012,32(2):185-193.