袁新春,曾 梁,陳 璐
(1.南昌大學第一附屬醫院超聲診斷科,2.心胸外科,江西 南昌 330006)

圖1 經胸超聲心動圖顯示二尖瓣前葉囊性占位性病變 (M:病變;RV:右心室;AO:主動脈;LV:左心室;LA:左心房) 圖2 CDFI顯示左心室流出道收縮期五彩鑲嵌血流束 (M:病變;RV:右心室;RA:右心房;LV:左心室;LA:左心房) 圖3 術中腫瘤切開內見陳舊性血液 圖4 病理診斷示二尖瓣瓣膜纖維組織增生伴玻璃樣變(HE,×100)
患者女,50歲,因活動后胸悶、氣促3年,加重1個月入院。體格檢查:心率75次/分,律齊,血壓130 mmHg/70 mmHg,胸骨左緣第3、4肋間可聞及4/6級收縮期吹風樣雜音,心尖區可聞及3/6級收縮期雜音,未及心包摩擦音。心電圖:竇性心律。術前經胸及術中經食道超聲心動圖檢查:二尖瓣前瓣瓣尖(A2區)左心室側可見一大小約2.3 cm×2.2 cm的球形囊性腫塊(圖1),隨心動周期在左心室與左心室流出道間往返運動,致左心室流出道狹窄。CDFI:左心室流出道收縮期見五彩鑲嵌射流束(圖2),血流速度增快,約5.3 m/s,峰值壓差約113 mmHg。二尖瓣口左心房側探及中度反流信號。超聲診斷:二尖瓣前瓣囊性占位病變(考慮囊腫),左心室流出道重度狹窄(囊性占位所致),二尖瓣關閉不全并中量反流。行心臟腫瘤切除術及二尖瓣直視成形術:取右心房、房間隔、左心房頂部聯合切口,探查二尖瓣及瓣下結構,見二尖瓣前葉A2區有一個球形囊狀腫瘤,大小約2.4 cm×2.2 cm,突向左心室流出道,基底附著于二尖瓣前瓣瓣緣及部分瓣下腱索,切除腫瘤,腫瘤切開內見陳舊性
血液(圖3)。測量二尖瓣瓣環,植入30號St Jude二尖瓣“Saddle”全環,行二尖瓣成形術。大體病理:腫瘤約2.0 cm×1.7 cm,囊壁光滑,壁厚0.1~0.2 cm。鏡下見二尖瓣腫物囊壁多為纖維結締組織,厚壁內散在分布小囊腔,腔內襯以扁平或立方細胞,囊腔內有血栓及血塊。病理診斷:二尖瓣瓣膜纖維組織增生伴玻璃樣變(圖4)。
討論心臟血性囊腫是一種先天性良性心臟腫瘤,體積小,通常無臨床癥狀,主要在胎兒和6個月以內嬰幼兒的尸體解剖中發現,多數囊腫可自行消退,且在成人中發病罕見。心臟血性囊腫需與以下疾病鑒別:①二尖瓣黏液瘤,外觀多呈分葉狀或結節狀,有蒂或無蒂,少數表面呈光滑球形,切面質脆呈膠凍狀,伴出血或壞死可呈紫紅色;超聲表現為附著二尖瓣瓣葉的不均勻稍高回聲團塊,隨心動周期而擺動,可根據附著位置及回聲與血性囊腫相鑒別;②二尖瓣瘤,超聲表現為二尖瓣瓣葉局部形成突向左心房的薄壁囊狀瘤樣結構,在舒張期塌陷,在收縮期膨脹,彩色多普勒顯示瘤體有一小開口與左心房形成交通,而血性囊腫其大小不隨心臟舒縮而改變;③二尖瓣贅生物,超聲表現為二尖瓣葉見稍強回聲附著,形態不規則,與瓣葉一起運動,贅生物機化后出現回聲增強,影響二尖瓣瓣葉啟閉運動,且患者多有發熱病史。
目前,對血性囊腫的處理意見尚未統一。部分學者主張無臨床表現的血性囊腫,可進行超聲心動圖動態觀察,一旦血性囊腫影響正常心臟功能再手術切除。部分學者認為所有心內囊性腫瘤均應接受手術切除。本例血性囊腫由于發生的部位特殊,引起左心室流出道狹窄,對左心室的射血功能造成影響,故必須立即進行外科切除。術后超聲心動圖復查,患者左心室流出道狹窄已完全解除,正常心臟功能恢復。