整形外科技術在Ⅰ型巨大神經纖維瘤病手術治療中的應用

趙卓偉 孫超鋒 李靖 馮劍 蔣立 李學擁 李躍軍

空軍軍醫大學唐都醫院整形科（西安710038）

神經纖維瘤病分為3型［1］，其中Ⅰ型神經纖維瘤（Neurofi?bromatosis type 1，NF1）占總發病率的 90%［2］，是一種常染色體顯性遺傳病，通常伴有皮膚色素沉著，表現為皮膚牛奶咖啡色斑和雀斑樣痣，還可引起骨骼、心腎等臟器的損害和功能障礙，全身呈多發或單發神經瘤。軀干巨大神經纖維瘤因其嚴重影響患者外觀及功能，常需手術治療［3-4］。我科自2010年1月至2016年1月收治NF1患者14例，均采用絞鏈式縫扎結合“挖空式”擴大切除腫瘤，給予行腫瘤反取皮即刻中厚皮片回植或液氮凍存后回植、自體游離皮片移植修復創面，術后效果好，外觀滿意，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組14例患者中男8例，女6例，年齡18～61歲，病變部位分別在頭胸背部、腰臀部、雙下肢，面積最大70 cm×40 cm，最小20 cm×10 cm。切除腫瘤后直接取皮鼓反取皮回植9例，游離皮片移植5例。

1.2 術前檢查 （1）超聲檢查，確定腫瘤范圍及大血管及血竇分布；（2）磁共振檢查，確定腫瘤組織與周圍組織毗鄰關系，有無重要神經或組織器官破壞；（3）必要時行血管造影，進一步確定腫瘤邊界。

1.3 手術方法 用美蘭標記切口范圍（腫瘤外3 cm），局部注射1：30萬腎上腺素溶液，根據腫瘤情況，選擇橡皮筋行驅血或瘤體周圍縫扎減少術中出血，減少手術風險［5］。沿標記線切開，直至深筋膜層（根據磁共振結果選擇切除平面），用電刀鈍性分離，分離過程中結扎止血，從周圍向中心分離，越向中心時，可發現腫瘤蒂部，選擇直接結扎治療。根據創面位置及毗鄰關系，選擇植皮術或皮瓣轉移術；根據腫瘤皮膚是否損壞，選擇反取皮回植、遠位皮片游離移植。

圖1 典型病例1Fig.1 Typical case 1

2 結果

本組14例患者，共計16次手術，9例患者7例即刻反取皮回植，2例凍存1周后回植，5例游離植皮，14例患者一期創面全部愈合，2例患者術后原位回植處皮下血腫形成，給予清創后，持續負壓吸引治療，創面自愈。隨訪6個月，最長隨訪3年，腫瘤均未復發。術后患者對外觀及功能滿意。

2.1 典型病例1 患者女，17歲，腰臀部可見面積約45 cm×50 cm皮膚色素沉著，呈咖啡色，局部腫脹明顯，全身可見多處咖啡牛奶斑。超聲及磁共振提示腫瘤位于臀大肌表面。手術在全麻下進行，首先在腫瘤邊界3cm用美蘭標記切除范圍，瘤體基底和周圍注射腎上腺素腫脹液，沿標記線從周圍正常組織切開直至深筋膜層，用電刀從周圍向中心分離，基底供應血管較多應嚴密止血，盡可能在正常組織分離切除，瘤體內神經血管豐富切除止血困難。將腫瘤組織用取皮鼓反取中厚皮片，原位回植，打包固定。術后雙下肢制動2周。術后皮片成活好，外觀恢復好。本例患者瘤體切除95%以上［6］，術中出血400 L，未輸血（圖1）。

2.2 典型病例2 患者男，35歲，枕部、頸后可見面積約60 cm×40 cm皮膚色素沉著，呈咖啡色，局部呈布袋狀，全身可見多處咖啡牛奶斑。超聲及磁共振提示腫瘤位于深筋膜表面。手術在全麻下進行，首先在腫瘤邊界3 cm用美蘭標記切除范圍，局部注射腎上腺素腫脹液，將腫瘤提起，用橡皮筋驅血，切開直至深筋膜層，用電刀從周圍向中心分離，嚴密止血。用氣動取皮刀在背部切取0.3 cm韌厚皮片，皮片游離移植，皮片慶大紗布打包固定。頸部石膏固定2周。術后皮片成活好，外觀恢復好。本例患者術中出血500 mL，未輸血（圖2）。

2.3 典型病例3 患者女，23歲，左上臂、左背部可見面積約60 cm×60 cm皮膚色素沉著，呈咖啡色，局部呈布袋狀，全身可見多處咖啡牛奶斑。超聲及磁共振提示腫瘤位于深筋膜表面。患者于4年前在當地醫院行左上肢腫瘤切除術，術中切開后因出血過多，術中終止手術，直接縫合。此次手術在全麻下進行，首先在腫瘤邊界3 cm用美蘭標記切除范圍，局部注射腎上腺素溶液，在標記線與腫瘤之間使用7號絲線與大皮針縫合結扎線，然后沿標記線切開，切開直至深筋膜層，用電刀從周圍向中心分離，嚴密止血。最后將蒂部縫扎離斷。因創面滲血較多，植皮條件差，將部分腫瘤組織用取皮鼓修剪至中厚皮片，液氮凍存，1周后回植于創面，術后皮片成活好，外觀恢復好。本例患者術中出血400 mL，未輸血（圖3）。

圖2 典型病例2Fig.2 Typical case 2

圖3 典型病例3Fig.3 Typical case3

3 討論

NF1是一種神經皮膚綜合征或斑痣性錯構瘤病，病變不但累及腦、脊髓、神經和皮膚，還可累及心、肺、骨、腎和胃腸等，臨床表現為多系統多臟器受損，病理分類為良性腫瘤，惡變率3%～5%。可分為孤立型、彌漫型和叢狀型。本文將生長迅速、腫瘤碩大、嚴重影響身體外觀及腫瘤下墜影響日常生活的叢狀型NF1稱為巨大神經纖維瘤病。

典型的叢狀型神經纖維瘤病在患兒出生時就存在，最初可無任何癥狀或者局部皮膚色斑和脂肪增厚，隨著年齡增長腫瘤會逐漸緩慢長大，出現相應的臨床癥狀［7］。另有研究發現在青春發育期、女性預產期以及外傷后，部分有可能迅速生長。NF1對放化療不敏感，手術是目前治療本病唯一有效的手段［8］。作為特殊原因創傷，臨床觀察沒有手術引起腫瘤生長迅速的報道。

手術治療NF1，切除病灶95%以上即為徹底切除，90%以上為大部分切除，復發率分別為45%和20%。NF生長越大，侵犯周圍組織越多，瘤體竇腔越大，血供越豐富，手術切除難度越大，容易造成術中出血多、創傷大，術后破壞及功能影響大。所以在病灶未明顯增大前早期手術可減少術中和術后并發癥［9］。

本組病例瘤體都較大，均采用挖空式擴大切除手術思路：（1）減少術中出血，眾所周知，神經纖維瘤瘤體組織脆，瘤體內常有大小不等的血竇及稀疏的蜂窩狀組織，有時呈灰色淤泥狀，血供豐富，且腫瘤血管壁內缺少平滑肌，導致壁腔內無伸縮性，術中止血有時較困難，出血量較大。筆者采用從腫瘤周圍正常組織開始分離，正常組織無論是在電凝及縫扎止血方面，都是非常方便。（2）減少復發，神經纖維瘤病長難以徹底切除，復發率為20%～45%，筆者采用擴大切除大大減少復發的可能［10］。

神經纖維瘤瘤體內含有大量血竇，血竇內儲存大量血液，術中直接切除可損失大量血液，術中需大量輸血，對資源浪費較大，筆者利用神經纖維瘤瘤體呈分葉狀，先將血竇內血液排除干凈，利用橡皮筋在根部結扎。橡皮筋驅血不但解決醫院血液儲備不足問題而且可以減少術中出血風險。不能應用橡皮筋的瘤體采用絞鏈式縫扎同樣能減少瘤體內血液儲留減少術中大量出血風險。同時術中控制性低血壓、注射冰鹽水、氬氣刀的應用以及術前主要供血管的暫時硬化栓塞都是術中減少出血行之有效的方法。

腫瘤組織反取皮回植及游離皮片移植的選擇［11-12］：如病例1所示，對于腫瘤表面比較光滑，質地均勻，柔軟，我們選擇腫瘤組織反取皮回植術，這樣可減少二次損傷和供區瘢痕的問題；如病例2所示，對于腫瘤表面常凹凸不平，粗糙有皮下結節，表皮薄弱，真皮破壞，易發生潰瘍，我們選擇游離皮片游離移植術；對術后創面較大瘤體難以徹底切除，創面滲血較多，可先行切除腫瘤，術區負壓吸引治療，反取皮液氮凍存，待創面條件適合植皮最佳條件后回植，增加植皮成活率。本術式能最大限度切除腫瘤組織，降低手術風險，并減少術后供區損傷的優點值得臨床推廣。

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