腎上腺嗜鉻細胞瘤術中大出血繼發尿崩癥一例報告

王楷峰，蔣軍輝

尿崩癥（DI）是指下丘腦-神經垂體病變引起抗利尿激素（ADH）產生減少（中樞性尿崩癥），或腎臟病變引起腎遠曲小管、集合管上皮細胞ADH受體和/或水孔蛋白及受體后信息傳遞系統缺陷對ADH失去反應或不敏感，致腎小管重吸收水的功能障礙（腎性尿崩癥），從而引起多尿、煩渴、多飲與低比重尿和低滲尿為特征的一組綜合征[1-2]。中樞性尿崩癥又可分先天性（50%～60%）、繼發性和遺傳性（少見）三種，前者主要有家族性中樞性尿崩癥、家族性垂體功能減退癥以及先天性巨細胞病毒感染引起的尿崩癥；繼發性尿崩癥主要由手術、腫瘤、缺血、感染、肉芽腫、血管性病變及自身免疫等引起。本例是腎上腺嗜鉻細胞瘤術中大出血繼發尿崩癥，現報道如下。

1　病例

患者，女性，52歲，因“檢查發現左腎上腺腫塊10 d余”在寧波市第一醫院住院治療。患者10d前因“子宮肌瘤”入院治療，查腹部B超提示左腎上腺區見低回聲，進一步查腎上腺CT增強提示“左側腎上腺腫塊，考慮為腺瘤癌嗜鉻細胞”。自訴無頭痛頭暈、胸悶氣促，無四肢乏力、顏面部水腫，無腹痛腹脹、惡心嘔吐及尿頻尿急尿痛等不適。既往有“高血壓史”8年，最高達160/98 mmHg（1 mmHg≈0.133kPa），平素口服“替米沙坦片40 mg，qd”，現自訴血壓控制可。10 d前于本院行“取環術”。入院查體未見明顯異常。腎上腺CT增強示左側腎上腺腫塊（7.5cm×6.0cm），考慮嗜鉻細胞瘤。胸部CT示兩肺結節灶，炎性肉芽腫性病變？下腹部CT示子宮多發團塊伴鈣化，肌瘤？直腸壁略增厚。血小板、凝血功能均正常。初步診斷：（1）左側腎上腺占位，嗜鉻細胞瘤？（2）子宮平滑肌瘤。（3）兩肺結節。（4）高血壓2級，高危組。

治療經過：患者完善相關檢查后，術前準備，全身麻醉下行“腹腔鏡左腎上腺腫物切除術”。術中見左腎上腺上極橢圓形腫塊（7cm×6 cm），與周圍組織粘連緊密，血供豐富，觸即出血，出血量3200 ml，血壓最低達75/40 mmHg，術中輸懸浮紅、血漿、冷沉淀及補液等對癥治療，休克糾正；術后2 h患者血壓升高，最高達220/180 mmHg，并出現多尿，尿色清淡，尿量每天波動在2.5～22.4 L，尿比重波動在1.007～1.017，既往無腎臟疾病、糖尿病及類似病史，急查腎功能無殊，請內科三線會診，考慮嗜鉻細胞瘤大出血繼發尿崩癥。予雙克（DHCT）抗利尿、去氨加壓素（DDAVP）改善尿崩、氫考補充皮質激素，加用酚妥拉明、硝普鈉、絡活喜聯合降壓，奧美拉唑抑酸及祛痰、升白，監測出入量并保持水、電解質平衡等對癥治療，其后8 d患者尿量逐步減少，煩渴癥狀緩解，血壓維持于130/80 mmHg，血鈉鉀逐步回升至正常，治愈出院。術后標本病理：考慮嗜鉻細胞瘤（6.0 cm×5.5cm×3.0cm），部分區細胞彌散，偶見核分裂（1～3/20HPF）。出院后隨訪，患者一般情況好，未再發生尿崩癥癥狀。

2　討論

本例患者嗜鉻細胞瘤大出血術中出現休克狀態，術后出現大量低比重尿，尿量達2.5～22.4 L，應用去氨加壓素后，尿量逐漸減少，尿比重恢復，全麻醒后存在煩渴、多飲，可考慮診斷為尿崩癥；既往患者否認尿崩癥、腎功能及泌尿系增強CT均無明顯異常，同時去氨加壓素治療有效，結合患者病史及檢查，可除外腎源性尿崩癥，考慮中樞性尿崩癥。

腎上腺嗜鉻細胞瘤術中大出血為泌尿手術急癥，但術后大出血致尿崩癥臨床少見。分析其發病機制，可從以下幾點考慮：（1）術中失血性休克狀態，不能保證心腦腎等重要臟器的供血，加之交感神經的反射性興奮引起動脈痙攣甚至閉塞，垂體后葉缺血缺氧進一步加重，造成一過性功能減弱或喪失，繼而抗利尿激素分泌減少；機體長時間的缺血缺氧狀態致內環境中乳酸、休克毒素等大量積聚，加重了垂體、腎臟等重要器官的損害。（2）腎上腺腫瘤術中切除和休克狀態反射性腎上腺皮質激素分泌增加均有對抗抗利尿激素的作用。（3）休克糾正后ADH分泌降低、神經內分泌激素紊亂及代酸環境，降低了腎臟對血漿抗利尿激素（ADH）親和性及敏感性。（4）隨著休克糾正，機體通過神經-體液機制調整內環境平衡，將治療中多余的水、代謝產物逐漸排出體外；（5）嚴重的失血性休克常伴急性腎損傷，隨著腎功能恢復，腎濾過率增加，出現代償性多尿[3]。該病例嗜鉻細胞瘤術中大出血致尿崩癥臨床考慮垂體后葉缺血缺氧，行腦垂體MR檢查可排除垂體炎癥、腫瘤等病變，多為暫時性，可臨床治愈。

尿崩癥的臨床治療可分為抗利尿藥物治療和激素替代療法。抗利尿藥物治療主要為DHCT（25 mg，tid）和卡馬西平（100～200 mg，tid），在治療過程中可根據療效情況增減劑量[4]。DHCT可抑制腎小管細胞內磷酸二酯酶作用，增加了腎小管細胞內cAMP含量，從而提高近曲小管及集合小管對水通透性，同時排出鈉、氯，使血漿滲透壓下降，消除患者煩渴，而使飲水量、尿量減少。卡馬西平可刺激ADH分泌或提高效應器對ADH的敏感性[5]，而且具有重建滲透壓感受器的作用[6]。激素替代治療主要首選DDAVP（50 ～ 100 g，tid）[7]和垂體后葉素等。本例經DHCT、去氨加壓素片及對癥治療后，得到良好治療效果。

通過本例治療，筆者體會如下：（1）術中應精細操作，一旦大出血應多途徑止血，力爭減少出血程度，縮短出血時間，及時補充血容量，使缺血壞死對組織器官的影響降至最低；（2）對嚴重失血性休克患者后期出現多尿癥狀，在對癥治療的同時，還應考慮罕見疾病所致的因素（垂體性尿崩），出血致尿崩癥雖罕見，但仍有發生可能；（3）扎實的理論基礎、豐富的臨床經驗以及多學科的通力合作，也是患者術后痊愈的重要因素。

參考文獻：

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