原發性結外惡性淋巴腫瘤患者60例臨床病理分析研究

王秀梅　王淋　廖永梅

摘要 目的：分析總結原發性結外惡性淋巴瘤（PENL）患者的臨床病理特征，以提高PENL的及時確診率。方法：收治PENL患者60例。記錄所有患者的性別、年齡分布及發病部位，根據病理檢查及免疫組織化學染色結果，按照WHO造血淋巴組織腫瘤分類標準對患者進行病理分型。結果：60例PENL患者中男：女為1.9：1；41～50歲患者比例最高，且發病年齡高峰為47歲；發病部位最常見于胃腸道部位（41.7%），其次是頭頸部位（31.7%），且不同發病部位的PENL患者臨床癥狀各不相同；60例PENL患者中高度惡性12例，中度惡性21例，低度惡性27例；免疫分型結果顯示，B細胞淋巴瘤42例，T細胞淋巴瘤18例。結論：PENL可涉及全身各個器官，臨床發病部位常見于胃腸道及頭頸部位等，但目前其誤診率仍比較高，應引起各科的重視。

關鍵詞 原發性結外惡性淋巴瘤；發病部位；病理分型；病理特征

惡性淋巴瘤簡稱淋巴瘤，一般首發于淋巴結，但也有部分淋巴瘤發生于淋巴結外的淋巴組織或者不含有淋巴組織的器官，即所謂原發性結外淋巴瘤。本研究收治PENL患者60例，對其臨床資料進行回顧性分析，總結患者的臨床病理特征，現報告如下。

資料與方法

2013年4月-2016年4月收治PENL患者60例，搜集其臨床資料進行回顧性分析。所有患者均經手術、病理組織活檢及骨髓活檢等確診，并符合《血液病診斷及療效標準》中的相關診斷標準。所有患者全身均無淺表淋巴結腫大及縱隔淋巴結腫大；外周血白細胞計數正常；手術時除局部淋巴結腫大外均無其他病灶部位；B超及胸腹部CT等檢查未見深部淋巴結腫大及胃腸道占位性病變。

方法：所有組織標本均經4%甲醛固定，常規進行石蠟組織切片，進行HE染色及免疫組織化學檢測，染色結果均由經驗豐富的病理醫師判定。其中免疫組織化學染色所用抗體包括：T細胞或B細胞標記抗體：CD3、CD45RO、CD20、CD79a；鑒別B細胞淋巴瘤抗體：CD45、CD23、Bcl-2、CD43、cyclinD等；NT/K細胞及間變大細胞淋巴瘤鑒別抗體：CD45、CD15、CD56、ALK1及CD68等。據病理學檢查及免疫組化染色結果，參照WHO造血淋巴組織腫瘤分類標準對患者進行病理分型。

結果

60例PENL患者的性別及年齡構成：60例PENL患者中男39例，女21例，性別比例男：女1為.9：1，男性PENL發病率高于女性。60例PENL患者的發病年齡18～85歲，平均（53.6±9.1）歲，中位年齡49歲。具體年齡分布如下：<20歲2例（3.3%），21～30歲3例（5.0%），31～40歲9例（15.O%），41～50歲22例（36.7%），51～60歲11例（18.3），61～70歲7例（11.7%），71～80歲5例（8.3%），>80歲1例（1.7%）；其中41～50歲患者比例最高，發病年齡高峰47歲。

60例PENL患者的發病部位及臨床癥狀：發病部位最常見于胃腸道部位，共25例（41.7%），其中回盲部7例，結腸6例，胃12例；其次是頭頸部位，共19例（31.7%），其中眼眶5例，鼻咽7例，扁桃體4例，上頜竇2例，腮腺1例；其余部位共16例（26.6%），分別為脾臟2例，腎臟1例，皮膚包塊4例，子宮2例，乳腺1例，腰椎3例，肺2例，膀胱1例。患者的臨床表現據發病部位的不同而呈現多樣化，胃腸道部位PENL患者主要臨床癥狀包括腹痛、惡心嘔吐、濃血便等；頭頸部位PENL患者主要臨床癥狀包括鼻塞、鼻出血、黃鼻涕、鼻部腫脹、耳鳴、吞咽不適、咽部異物感、扁桃體腫大等；其他部位PENL患者主要臨床癥狀包括皮膚結節、胸悶、血尿、腰痛、乳腺包塊、陰道出血、左上腹脹痛、不規則發熱等。

60例PENL患者的病理分型：據WHO造血淋巴組織腫瘤分類標準，60例PENL患者中高度惡性12例，中度惡性21例，低度惡性27例。免疫分型：B細胞淋巴瘤42例（70.0%），主要包括彌漫大B淋巴細胞瘤17例，黏膜相關淋巴瘤14例，慢性淋巴細胞性白血病6例，套細胞淋巴瘤5例；T細胞淋巴瘤18例（30.0%），主要包括NT/K細胞淋巴瘤7例，血管免疫母細胞淋巴瘤5例，腸病型T細胞淋巴瘤2例，外周T細胞林巴瘤一非特指型3例，CD4⁺小T細胞林巴瘤1例。

討論

PENL患者發病部位可涉及全身各個組織或器官，其臨床病理特征具有多樣化、復雜性等，患者臨床癥狀各異，加之臨床醫師，特別是非腫瘤科的專科醫師對PENL患者的臨床病理特征缺乏認識或對PENL的重視不足，因而極易導致PENL被常規誤診為某種專科疾病，影響PENL患者的早期診斷及治療。

焦一偉等研究報道，男性PENL發病率明顯高于女性，其中男：女為1.7：1，常見發病年齡約46歲。本研究結果與其報道相近，男性與女性比例1.9：1，發病年齡高峰47歲。PENL通常首發于淋巴結以外的淋巴組織或器官中，比如常見的有胃腸道、鼻咽部位等，大部分也可見于不含有淋巴組織的器官中，比如常見的有肺、皮膚等。但也有研究顯示，PENL的原發部位以胃腸道最為常見，其次是扁桃體、鼻部及咽喉部。本研究中發病最常見于胃腸道部位，約41.7%，其次是頭頸部位，約31.7%，與上述報道有不同之處，可能是由于本研究樣本量太小的緣故。此外，本研究中患者臨床癥狀復雜多樣，沒有特異性癥狀，不同發病部位PENL患者的臨床癥狀均各有不同，也提示了PENL診斷確實具有一定的難度。PENL的病理診斷及病理分型與患者的治療及預后評估均密切相關，大多數的PENL需結合免疫組織化學診斷出的表現才能夠進行準確的分類。本研究中免疫分型結果顯示B細胞淋巴瘤發生率明顯高于T細胞淋巴瘤，且B細胞淋巴瘤比較常見。但由于本樣本量小，加之誤診率較高，因此仍需進行大樣本量及更加全面、深入的分析，以提高PENL的診斷準確率，為PENL的治療提供參考。endprint