肌電圖對肌萎縮側索硬化癥的早期診斷價值

廣東省肇慶市第一人民醫院肌電圖室 冼珊 邱嘉茗 謝歡歡 劉志蘭 梁泳梅

肌萎縮側索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）是一種選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經元、皮質錐體細胞和錐體束的神經系統變性疾病。根據ALS的診斷標準[1]，將ALS受累的節段分為腦干、頸段、胸段和腰骶段，并依據受累的節段數將ALS分為不同診斷水平。肌電圖檢查是必不可少的檢查，可以早期診斷ALS并為下運動神經元受累提供可靠而客觀的依據。現將我院門診及神經內科住院診斷為ALS的32例患者臨床和神經電生理檢測結果進行回顧性分析并報告如下。

資料與方法

一、臨床資料

選擇2007年1月至2017年7月診斷為ALS的32例患者，男20例，女 12例，年齡41～78歲，平均56.5歲，病程1個月至5年，所有患者均符合ALS診斷標準[1]。臨床表現肢體乏力，肌萎縮，以拇短展肌萎縮明顯，其中有25例有球麻痹的癥狀。

二、檢查方法

采用美國尼高力Viking Quest 肌電誘發電位儀。每位患者分別檢測正中神經、尺神經、脛神經、腓總神經運動傳導速度；順向法測定正中神經、尺神經、腓淺神經、腓腸神經感覺傳導速度。用同心圓針電極檢查包括胸鎖乳突肌在內至少3個節段的肌肉，分別記錄、分析其靜息狀態、輕收縮時限、波幅以及大力收縮的募集情況。

三、判斷標準

參照盧祖能[2]正常值范圍和本實驗室常規正常值參考為標準。肌電圖神經源性損害的判斷：當某一測定肌肉存在進行性失神經表現和（或）慢性失神經表現，如運動單位電位的時限增寬、波幅增高、多相波增多，大力收縮時運動單位募集減少、波幅增高，嚴重時呈單純相，則判定為神經源性損害。當延髓、頸段、胸段和腰骶段4個區域的神經元中有3個以上存在神經源性損害時，判定為廣泛神經源性損害。神經傳導速度：⑴ 未引出反應電位；⑵ 小于正常低限的20%以上；⑶ 波幅降低。

結 果

一、針極肌電圖檢測結果

本組32例患者EMG結果均為廣泛性神經源性損害，共檢測了128塊肌肉，其中上肢肌肉64塊，異常率為100%，下肢肌肉32塊，異常率為100%，胸鎖乳突肌32塊，異常率為93.8%。

二、運動神經傳導速度（motor nerve conduction velocity, MNCV）及感覺神經傳導速度（sensory nerves conduction velocity, SNCV）的測定

檢測了32例患者的正中神經、尺神經、脛神經和腓總神經，其中復合肌肉動作電位波幅降低者8例，輕度減慢者3例，輕度減慢伴波幅降低者5例。32例患者感覺神經傳導速度均在正常范圍。

討 論

肌電圖作為一種檢測下運動神經元受累的重要輔助檢查手段，在早期診斷ALS中有重要作用，通過不能用周圍神經、神經叢或神經根病變解釋的下運動神經元損害，來證實下運動神經元受累的分布情況和嚴重程度。依據中華醫學會神經病學分會提出的診斷標準將下運動神經元分成延髓、頸、胸、腰骶部四個節段，需要至少三個節段以上有運動神經元的損害[1]。

本組32例患者EMG改變均為廣泛性神經源性損害，主要表現為25例靜息狀態下出現自發電位，輕收縮時32例均表現為運動單位電位時限增寬，波幅增高，大力收縮呈單純相或混合相，波幅增高。由于胸鎖乳突肌受位于低位延髓至頸3水平前角中心部位的副神經運動核的支配，包括頸髓型頸椎病在內的其他神經肌肉病很少累及副神經運動核，所以胸鎖乳突肌對ALS的診斷有較高的特異性。

本組32例神經傳導速度測定：感覺神經傳導速度均在正常范圍，說明ALS不影響感覺神經傳導通路；運動神經傳導速度測定其中復合肌肉動作電位波幅降低的有8例，輕度減慢的有3例，輕度減慢伴波幅降低的5例，正常16例。波幅的下降反映了有功能的運動單位的減少，在疾病早期或緩慢進展的患者，可無復合肌肉動作電位波幅的下降，但當運動神經元失去速度超過再支配速度時，就會出現波幅的下降。

根據臨床表現及典型的廣泛分布的神經源性損害的肌電圖改變即可診斷，但應與脊髓型頸椎病進行鑒別，頸椎病的肌萎縮局限于上肢，常伴有感覺異常，肌束顫動少見，頸部MRI常有脊髓受壓表現，無胸鎖乳突肌受累；ALS患者一般無感覺障礙，感覺神經傳導測定基本正常[3]。王春芝等[4]以ALS患者及脊髓型頸椎病患者胸段棘旁肌EMG檢測進行研究發現，ALS自發電位異常率為93.3%，而脊髓型頸椎病僅為3.3%，差異具有統計學意義，有助于兩者的鑒別。

綜上，對臨床上懷疑ALS的患者應盡早進行EMG檢測，胸鎖乳突肌的EMG檢測有助于ALS的早期診斷和鑒別診斷。

1 中華醫學會神經病學分會. 肌萎縮側索硬化癥的診斷標準.中華神經科雜志, 2001, 34(3)： 190.

2 盧祖能, 曾慶杏, 李承晏, 等. 主編. 實用肌電圖學. 北京：人民衛生出版社, 2000： 283-334, 362-375, 443-449.

3 董芬, 尹厚民, 張寶榮. 神經電生理檢查在鑒別運動神經元病和脊髓型頸椎病中的應用價值. 中風與神經雜志,2005, 22(1)： 94-95.

4 王春芝, 丁衛江, 徐麗君. 神經電生理檢測對肌萎縮側索硬化癥患者的早期診斷價值. 臨床神經電生理學雜志,2004, 13(3)： 137-139.