中醫治療兒童慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病1例

董 莎 胡凌娟 辛祺亮 辛隨成

(1 北京中醫藥大學，北京，100029； 2 北京中醫藥大學東方學院，廊坊，065001)

慢性炎性脫髓鞘性多發性神經病(CIDP)是一種自身免疫性的周圍神經系統疾病，導致髓鞘和(或)軸索損傷，表現為肢體反射減退或消失，慢性進展或緩解-復發的運動和(或)感覺功能障礙，病程常大于2個月[1-3]。成年人的年發病率為1.0～1.9/10萬人，小于20歲年發病率為0.48/10萬人，超過50%的患者在病程進展中嚴重殘疾不能行走，10%最終成為持續殘疾或死于疾病，兒童CIDP較為罕見，此外，兒童CIDP的病理生理機制與成年人相似，故兒童CIDP的診斷及治療標準參照成人[4-6]。目前臨床普遍采用糖皮質激素、大劑量人工免疫球蛋白和血漿置換等對癥治療，但長期使用激素可帶來系列不良反應，而免疫球蛋白及血漿置換治療因其費用昂貴難以得到廣泛應用[7-8]。CIDP病程緩慢，且易復發，給患者及其家庭帶來極大的精神、經濟負擔。

CIDP臨床以肢體肌肉痿軟無力、感覺障礙為主癥，屬于中醫“痿證”的范疇。經檢索Pubmed、中國知網、萬方數據庫中僅有少量中藥、針灸及中西醫結合治療CIDP的文獻報道，且中醫治療兒童CIDP的驗案較少。不同醫家針對本病有不同論述，也正符合中醫“同病異治”之理。北京中醫藥大學辛隨成教授擅用針藥結合治療格林-巴利綜合征、多發性硬化、視神經脊髓炎和運動神經元病等神經系統難治疾患，療效顯著，可有效控制復發。我們總結導師辛隨成教授針對本病獨特的診療特點。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患兒，女，6歲，身高：95 cm，體質量：14.7 kg，漢族，內蒙古自治區人，2015年10月1日以“反復四肢無力3年，加重2天”就診于北京中醫藥大學國醫堂中醫門診部。

2012年8月23日患兒無明顯誘因出現左下肢力弱，跛行，但可跑跳，無發熱，咳嗽，無吞咽困難，無言語障礙，無尿便障礙，未予重視。2012年8月29日患兒不愿行走，喜抱，8月30日患兒雙下肢均無力，左下肢較嚴重，偶可行走，易摔倒，自覺雙手持物無力，就診于當地醫院，考慮為情緒因素所致，未予特殊治療。后患兒四肢無力逐漸加重，不能行走，不能翻身，雙上肢不能自主上抬，手指無法觸及嘴唇。2012年9月6日至9月28日就診于北京兒童醫院，入院后肌電圖提示周圍神經受損，脊髓磁共振成像(圖1)提示C7雙側脊髓前角對稱性點狀稍長T2信號，腦脊液提示蛋白694.93 mg/L，余均正常，考慮為脊髓神經根炎，入院前3 d給予丙種球蛋白治療，總量為10 g靜脈點注，并給予鼠神經生長因子，腺苷鈷胺肌內注射對癥治療，患兒四肢無力較前明顯好轉。2012年11月19日，12月17日，2013年1月11日患兒四肢無力多次復發，經301醫院確診為CIDP，給予丙種球蛋白、醋酸潑尼松、環磷酰胺、激素等藥物治療后，四肢無力緩解。隨后據患兒父親記錄，自2012年8月23日至2015年10月1日期間，患兒四肢無力反復發作30余次，平均每37 d即復發1次，且患病3年間，患兒體質量未見明顯增長。復發即在當地醫院給予丙種球蛋白、維生素、激素等對癥治療。西醫治療可一定程度改善癥狀，但未能較好地控制復發。

否認肝炎、瘧疾等傳染病史，奶奶患有肺結核，患兒有密切接觸。生于內蒙古自治區，久居本地，G1P1，足月剖宮產(母親子宮肌瘤)，產時順利，出生體質量2.8 kg，無出生窒息史無疫區、疫情居住史，無牧區、礦山、高氟區、低碘區居住史，無化學性物質、放射物、毒物接觸史。

圖1 C7雙側脊髓前角對稱性點狀稍長T2信號

1.2 中醫診療 患兒以反復四肢無力3年，加重2天就診。刻下見：攙扶行走，雙下肢無力，抓握無力，神智清楚，語言流利，納眠可，二便正常。自患病以來，患兒身體瘦小，體質量未超過15 kg。神經肌肉功能Hughes評分示3分(四肢無力明顯，需要在幫助下才能行走5米以上)，Barthel指數評分20分(重度功能障礙，生活明顯需人照顧)，查體示四肢肌張力正常，雙上肢肌力Ⅳ-級，雙下肢肌力Ⅲ+級，雙側肱二、三頭肌腱反射減弱，雙側膝、跟腱反射減弱，雙側Babinski征陰性(表1)。舌淡紅，舌苔薄白，中間白厚，脈細數。

表1 評分及檢查

注：Hughes評分用來評定神經肌肉情況，臨床常用于格林-巴利綜合功能分級；Barthel指數(BI)是世界公認最為常用的評估日常生活活動能力(ADL)及判斷康復療效的重要指標[9-10]

中醫診斷：痿證(氣陰兩虛型)；西醫診斷：慢性炎性反應性脫髓鞘性多發性神經病(CIDP)。處方：針刺，中藥。

1.2.1 針刺治療 取穴：選取督脈(大椎、至陽、筋縮、腰陽關、命門)、膀胱經(風池、委中、委陽、承山)及手足陽明經腧穴(臂臑、手三里、髀關、伏兔、梁丘、足三里)。

操作要點：急性發作期以手足陽明經穴為主，用中研太和牌25號1寸針直刺(0.2～0.5 cm)臂臑、手三里、髀關、伏兔、梁丘、足三里，留針30 min，隔日1次，15次1個療程，共治療3個療程。緩解期以督脈、膀胱經腧穴為主，用25號1寸針斜、淺刺(0.2～0.3 cm)大椎、至陽、筋縮、腰陽關、命門，直刺(0.2～0.5 cm)風池、委中、委陽、承山，余法如前。

按：CIDP又稱為慢性格林-巴利綜合征，以肢體筋脈遲緩，軟弱無力，不能隨意運動，或伴有肌肉萎縮為主要表現。屬于中醫學“痿證”范疇。外感溫熱毒邪，內傷情志、飲食勞倦、先天不足、房事不節、跌打損傷以及接觸神經毒性藥物等，均可致使五臟受損，精津不足，氣血虧耗，肌肉筋脈失養，而發為痿證?！端貑枴ゐ粽摗罚骸爸勿粽擢毴￡柮鳌柮鳛槎鄽舛嘌?，乃氣血化生之源，五臟六腑之海，主潤宗筋，宗筋主束骨而利機關也?！薄鹅`樞·根結》載:“太陽為開，陽明為合，少陽為樞，合折則氣所止息，而痿疾起矣，故痿疾者，取之陽明。”研究者[11]統計針刺治療格林-巴利綜合征所選腧穴分別按照腧穴所在經絡進行分類總結，發現應用頻次最多的為手足陽明經，其次為膀胱經、督脈、脾經及膽經。手足陽明經，多氣多血，主潤宗筋，且脾胃為后天之本，氣血化生之源，既能疏利經氣，又可柔潤宗筋。足太陽膀胱經為一身之樊籬，衛外御邪；督脈為陽脈之海，總督一身之陽氣，陽者衛外而為固也。

CIDP是自身免疫性疾病，辛隨成教授在臨證近40年治療及預防該病復發方面形成了其獨特的診治體系。在疾病急性發作期，患者多有面紅、身熱、大汗、口渴等陽明諸癥；恢復期多有乏力、筋肉萎軟、舌紅、脈細數等氣陰兩虛又以氣虛為主的癥狀。故針刺取穴分階段進行，急性期以手足陽明經穴為主，恢復期以督脈、膀胱經穴為主。本著“經脈所過，主治所及”“腧穴所在，主治所及”“寧失其穴，勿失其經”的原則，又著重強調督脈及膀胱經腧穴在增強機體正氣、抗御外邪、促進疾病恢復、預防復發方面的重要作用。

1.2.2 中藥治療 方用黃芪桂枝五物湯為基礎方，隨癥加減。方藥組成：生黃芪60 g、桂枝10 g、白芍15 g、當歸15 g、生白術20 g、葛根10 g、桑枝6 g、淫羊藿6 g、陽起石6 g、紫河車粉3 g、生地黃20 g、生甘草15 g，1劑/d，水煎服，分早晚2次溫服。10劑為1個療程，每療程間隔2 d。

按：痿證病變部位在筋脈肌肉，但根柢在五臟虛損。肺主皮毛，脾主肌肉，肝主筋，腎主骨，心主血脈，五臟病變，精氣耗傷，致使精血津液虧損。五臟功能失調，生化乏源，又加重精血津液的不足，筋脈肌肉因之失養而弛縱，不能束骨而利關節，以致肌肉軟弱無力，消瘦枯萎。小兒生理特點是臟腑嬌嫩，形氣未充；生機蓬勃，發育迅速。病理特點是發病容易，傳變迅速；臟器清靈，易趨康復。明代兒科世醫萬全提出小兒“三有余，四不足”生理病理學說，即“陽常有余、陰常不足，肝常有余、脾常不足，心常有余、肺常不足、腎常不足”。在本病例中，患兒過去3年四肢無力反復發作30余次，身體瘦小，體質量未超過15 kg，病程長，病情反復，久則耗傷氣血陰陽，長期使用激素及免疫療法損傷自身正氣，故以扶正祛邪，補益脾胃肝腎，溫經通陽為治療大法。黃芪桂枝五物湯出自《金匱要略》，具有通、調、溫、補等作用。在本例中重用生黃芪60 g，大補肺脾之氣，固表實衛，則外可御邪，而內可護營。桂枝既發散風寒，又可溫經通痹，助黃芪溫陽強衛。黃芪得桂枝，則固表而不留邪；桂枝得黃芪，則散邪而不傷正。白芍養血和血，益陰斂營，與桂枝相配，調和營衛。當歸補血養肝，可行經髓脈道之滯。白術益氣健脾，益衛固表。葛根解諸痹，升脾胃清陽。桑枝利關節，養津液。淫羊藿、陽起石、紫河車粉補腎助陽，養血益精。生地黃清熱涼血，養陰生津。生甘草和中益氣，清熱解毒。諸藥合用共湊益氣養血和營，補脾益腎生精之效。

2 治療結果

患兒自2015年10月1日連續接受3個月針刺及中藥治療以來，依從性良好，治療一個月后即可自行走路、跑跳、蹲起、站立自如，查雙上肢肌力Ⅴ級，雙下肢肌力Ⅴ級，肱二、三頭肌腱反射正常，膝、踝發射正常，Hughes評分量表示神經肌肉功能恢復正常，Barthel指數評分95分，日常生活活動能力完全正常。3個月治療期間未見復發，體質量增加3 kg，患兒家屬拒絕再做腰穿、肌電圖等檢查。隨訪至2017年2月未復發。

表2 評分及查體

3 體會

3.1 西醫診斷 目前，有研究者[12]指出，兒童CIDP的診療標準均參照成人進行，但臨床上小兒CIDP依然難以診斷，通常在第1次發病時易被考慮為急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(AIDP)，經治療病情改善后再次發作才確診為CIDP。其診斷標準參照李海峰[13]摘譯的2012年歐洲神經病學會聯盟和周圍神經病學會對CIDP診治的聯合建議。在此須強調的是臨床中疾病明確診斷的意義，中醫師也需具備完善的西醫知識儲備，關注此類罕見疾病的世界研究進展，掌握其病理生理機制，治療更有的放矢。

3.2 以中醫思維治療本病 CIDP是免疫介導的周圍神經系統疾病，兒童及成人均有著相似的病理生理機制，臨床以肢體力弱、乏力、腱發射減退或消失、麻木、疼痛等為特征，屬中醫學“痿證”“痹證”的范疇，經望聞問切四診合參，結合既往病史及診療經過，綜合判斷辨證論治。

目前中醫診治兒童CIDP的臨床報道少見，西醫也缺乏大樣本，多中心的臨床研究，在2014年公布的統計結果顯示[14]，世界范圍內已有17個國家和地區(阿根廷、澳大利亞、孟加拉國、比利時、加拿大、丹麥、法國、德國、意大利、日本、馬來西亞、荷蘭、西班牙、南非、中國臺灣、英國和美國)成立了格林-巴利綜合征(Guillian-Barre Syndrome，GBS)研究中心。西藥對癥及支持治療雖有一定療效，但在預防疾病復發、優化疾病治療、改善患者不良結局方面仍亟需特異性的有效防治手段。

現代醫學要求將循證醫學的理念與方法應用于中醫的臨床實踐和臨床研究。單個中醫病例報告的證據等級雖然較低，有一定的局限性，但真實的反映了臨床診療過程。一項研究顯示[15]，CIDP治愈者的平均隨訪時間為7.4年(5～12年),判斷CIDP最終是否治愈，建議盡可能延長隨訪時間，最好超過5年。我們會持續關注此患兒的健康狀況，并在今后的臨床工作中總結更多的治療經驗。望本病例報告能引起同行們對中醫診療兒童CIDP的認識，為開展臨床及科研工作提供新思路。

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