住院麻風(fēng)病員肢體殘疾情況分析

趙宇靖 唐文浩 孫文玥

麻風(fēng)引起的骨關(guān)節(jié)、皮膚軟組織損害是造成麻風(fēng)殘疾的重要原因，嚴(yán)重影響了患者的生存質(zhì)量及心理健康。為全面了解麻風(fēng)患者肢體皮膚軟組織、骨關(guān)節(jié)病變及殘疾情況，本文對2010-2015年本院住院休養(yǎng)的63例患者情況做了回顧性分析。

1 對象與方法

1.1 一般資料 63例患者均為本院治愈休養(yǎng)者，臨床及病理檢查均確診為麻風(fēng)。其中男42例，女21例；年齡24～75歲，平均62歲；確診時(shí)間1～32年，平均18年；39例屬多菌型(MB),24例屬少菌型(PB)。

1.2 研究方法 對所有病例肢體進(jìn)行外觀及功能檢查，并結(jié)合X線檢查資料；根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)對麻風(fēng)殘疾分級標(biāo)準(zhǔn)[1]中手、足殘疾標(biāo)準(zhǔn)作出評判(0級，無感覺缺失，無可見性畸形或改變；1級，有感覺喪失，無可見畸形或損害；2級，有可見畸形或損害)。所有檢查、評估均由兩名以上資深專業(yè)人士進(jìn)行。

2 結(jié)果

2.1 麻風(fēng)手足殘疾率與分級 63例患者中，符合1級殘疾9例，2級殘疾38例，總手足殘疾率為74.6%；男、女性患者的手足殘疾率分別為85.7%(36/42)和52.4%(11/21)；60歲及以上或60歲以下患者的手足殘疾率分別為81.3%(39/48)和53.3%(8/15)；確診時(shí)間2年及以上或2年以下患者的手足殘疾率分別為89%(41/46)和35.3%(6/17);MB、PB患者的殘疾率分別為79.5%(31/39)和66.6%(16/24)。麻風(fēng)手足殘疾與性別及患病時(shí)間明顯相關(guān)(P<0.01)，而與年齡、型別關(guān)系不大，具體情況見表1。

2.2 殘疾部位及表現(xiàn) 麻風(fēng)肢體殘疾多發(fā)生在手、足等遠(yuǎn)端骨關(guān)節(jié)、皮膚軟組織，也可侵犯腕關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)，且經(jīng)常累及多個(gè)部位，具體分布情況詳見表2；從表中可知，殘疾部位在上肢者共22例(46.8%)，下肢35例(74.5%)，其中含同時(shí)發(fā)生在上、下肢者10例(21.3%)，下肢殘疾的殘疾率高于上肢，χ2=7.53，P<0.01。

表1 麻風(fēng)手足殘疾情況與性別、年齡、型別、患病時(shí)間關(guān)系 例

表2 麻風(fēng)病員肢體殘疾部位分布

肢體殘疾的主要表現(xiàn)有感覺障礙、手足底軟組織潰瘍、四肢遠(yuǎn)端骨吸收、手足畸形、慢性骨髓炎、神經(jīng)性關(guān)節(jié)病變等，各病變可單獨(dú)存在，也可同時(shí)出現(xiàn)，具體表現(xiàn)詳見表3。

表3 麻風(fēng)病員肢體殘疾表現(xiàn)

3 討論

麻風(fēng)是一種致殘率很高的疾病，麻風(fēng)導(dǎo)致肢體殘疾的原因有多種，有直接性的，有間接性的，且多種因素可同時(shí)存在，相互影響并使殘疾程度加重。

麻風(fēng)菌可直接侵犯破壞骨組織，局部形成肉芽腫，引起特異性的麻風(fēng)瘤及麻風(fēng)性骨髓炎[1]，多發(fā)生于四肢遠(yuǎn)端短骨如掌指骨、跖趾骨，病骨骨質(zhì)密度降低，骨破壞呈多囊、蜂窩狀改變，鄰近骨膜增生，軟組織明顯腫脹、甚至破潰，可合并病理性骨折。

麻風(fēng)菌具有嗜神經(jīng)的特性[2]，它侵犯施萬細(xì)胞(schwann cell)[3]引起的周圍神經(jīng)損傷是造成殘疾的主要原因。周圍神經(jīng)為混合性神經(jīng)，具有感覺、運(yùn)動、自主運(yùn)動等功能。周圍神經(jīng)損傷后首先出現(xiàn)感覺障礙，表現(xiàn)為支配區(qū)感覺喪失，然后可伴有運(yùn)動異常及血管功能營養(yǎng)障礙；皮膚肌肉的營養(yǎng)障礙使骨骼肌萎縮、變性、肌力下降，上肢出現(xiàn)爪形手、猿掌、垂腕等畸形，下肢可出現(xiàn)馬蹄足、爪形趾等畸形；骨營養(yǎng)代謝不良，刺激破骨細(xì)胞增生活躍，手足出現(xiàn)自遠(yuǎn)端開始的向心性骨質(zhì)吸收破壞，逐漸向近端蔓延[4]，可導(dǎo)致手指或足趾部位的完全吸收、消失，呈球杵狀改變；關(guān)節(jié)的營養(yǎng)障礙使關(guān)節(jié)囊松弛，關(guān)節(jié)軟骨破壞，加上外來反復(fù)外傷、機(jī)械損傷等因素，最終使關(guān)節(jié)完全破壞、毀損、畸形，形成神經(jīng)性關(guān)節(jié)病變，即夏科氏關(guān)節(jié)[5]，多發(fā)于承重關(guān)節(jié)、多動關(guān)節(jié)，本組病例中踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)及肘關(guān)節(jié)的殘疾都為此病變引起。此外，周圍神經(jīng)損傷后支配區(qū)域失去了保護(hù)性的淺感覺及運(yùn)動功能異常，易于發(fā)生燙傷、扭傷、刀割傷及擠壓傷等各類傷害，形成皮膚破損或關(guān)節(jié)軟組織損傷，合并感染可產(chǎn)生軟組織潰瘍，常深達(dá)肌層甚至骨質(zhì)，較難治愈，反復(fù)感染后可引發(fā)骨髓炎甚至敗血癥，多發(fā)于足底、踝部、小腿、手指等易受壓迫處，本組中有7例患者因小腿、足部潰瘍反復(fù)感染、慢性骨髓炎久治不愈最終截肢。需要注意的是，麻風(fēng)菌可同時(shí)或先后侵犯不同肢體的多條周圍神經(jīng)，因此同一病例可出現(xiàn)多個(gè)部位、多種形式的殘疾，本組病員中有10例(21.3%)同時(shí)有上、下肢殘疾。

本組患者總的肢體殘疾率為74.6%，高于國內(nèi)學(xué)者的一些報(bào)告[6，7]，與本組病例的患病時(shí)間較久及平均年齡較高有關(guān)。本研究發(fā)現(xiàn)，麻風(fēng)殘疾的發(fā)病率與患病時(shí)間長短明顯呈正相關(guān)，病程短、早治療患者的殘疾率(35.3%)明顯低于病程長者(89%)；麻風(fēng)型別與殘疾率關(guān)聯(lián)不大，而男性殘疾率(85.7%)及下肢的殘疾率(74.5%)明顯要高于女性(52.4%)及上肢(46.8%)，表明男性在自我防護(hù)意識及耐心細(xì)致方面不如女性；下肢為承重關(guān)節(jié)，日常生活中易受燙傷、跌傷等意外傷害，如處理不正確、及時(shí)，繼發(fā)感染、關(guān)節(jié)損傷等，引起殘疾的可能性明顯增高。麻風(fēng)危害嚴(yán)重、致殘率高，雖然近年來我國的麻風(fēng)患病率持續(xù)下降，但仍處于低流行狀態(tài)，且分布較廣泛[8]，麻風(fēng)防治工作仍不能放松。降低麻風(fēng)殘疾的關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)、早治療，進(jìn)行規(guī)范有效的聯(lián)合藥物化療；并且在確診的同時(shí)，即應(yīng)加強(qiáng)對患者的宣教，告知麻風(fēng)的危害性及高致殘性，讓其明白預(yù)防殘疾的發(fā)生比殘疾發(fā)生后的

護(hù)理及治療更有價(jià)值和意義；要向其普及自我防護(hù)的方法和康復(fù)訓(xùn)練內(nèi)容，對治療過程中出現(xiàn)皮損加重、神經(jīng)痛等反應(yīng)時(shí)要立即向?qū)I(yè)醫(yī)師報(bào)告、及時(shí)治療處理。對住院患者、老年患者及已有殘疾情況發(fā)生者，更應(yīng)在生活上、醫(yī)療及心理方面給予更多的照顧和護(hù)理，盡可能防止并發(fā)癥發(fā)生和殘疾程度加重。

[1] Illarramendi X, Carregal E, Nery JA, et al. Progression of acral bone resorptionin multibacillaryleprosy[J]. Acta Leprol,2000-2001,12(1):29-37.

[2] 陳賢義,李文忠,陳家琨.麻風(fēng)病防治手冊[M].北京:科學(xué)出版社,2002.38-39.

[3] Rambukkana A. How does mycobacterium leprae target the peripheral nervous system?[J]. Trends Microbiol,2000,8(1):23-28.

[4] Silm FJ, Faber WR, Maas M. The role of radiology in nerve function impairment and its musculoskeletal complications in leprosy[J]. Lepr Rev,2009,80(4):373-387.

[5] 趙宇靖，陳舜英，唐文浩，等. 繼發(fā)于麻風(fēng)的神經(jīng)性關(guān)節(jié)病[J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2012,28(2):92-93.

[6] 蔣建榮.少數(shù)民族地區(qū)麻風(fēng)畸殘情況調(diào)查分析[J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2014,30(12):759-760.

[7] 于德寶，王曉東，劉鳴，等.濟(jì)南市麻風(fēng)存活病例殘疾狀況分析[J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2009,25(11):854.

[8] 龍思宇，余美文，嚴(yán)良斌，等.2011-2015年中國麻風(fēng)病流行病學(xué)特征分析[J].中華皮膚科雜志,2017,50(6):400-403.