李 陽,楊金燕,王雅迪,于風勝,王言奎*
(青島大學,山東 青島 266021)
卵巢畸胎瘤是由多胚層組織結構組成的腫瘤,其惡性程度取決于組織分化程度,95%以上為成熟畸胎瘤,屬良性腫瘤,少數為未成熟畸胎瘤,屬惡性腫瘤,成熟畸胎瘤惡變率約1%~2%[1],多見于絕經后婦女。兩者的臨床表現無明顯差異性,大多以腹痛、腹脹、盆腔包塊為臨床表現,部分可能因腫瘤扭轉而呈急腹癥表現,術前較難區分,多依據術后病理明確診斷。現結合我院1例卵巢未成熟畸胎瘤自發破裂總結報道如下。
患者27歲,因“下腹痛2天”于2017-07-14入院,G 0 P 0。入院時行婦科超聲檢查示:右側附件區見14.9×11.4×7.8 cm囊實性團塊,邊界不清,左側卵巢周圍見范圍約4.6×2.2 cm囊性回聲,邊界欠清。盆腔CT:盆腔內見混雜密度團塊影,內見脂肪、鈣質、軟組織密度影及較厚分隔,盆腔內另見多發鈣質密度影或鈣質及脂肪混雜密度影。婦科查體示子宮觸診不清,右附件區可捫及一直徑約15 cm包塊,活動欠佳,腹肌緊張,壓痛明顯,無反跳痛。 CA199:59.80 U/mL,CA125:223.70 U/mL,AFP:<0.61 ng/mL,CEA:4.43 ng/mL。臨床診斷:腹痛待診,卵巢腫瘤破裂?因具備手術指征,無明顯手術禁忌,遂積極完善術前相關輔助檢查后急癥行手術治療。
患者于2017-07-14在全麻下急癥行腹腔鏡探查術,盆腹腔內粘連,盆腔器官關系不清,決定轉開腹,探查見盆腔囊實性腫瘤約18x15×15 cm,無完整包膜,見毛發、油脂等腫瘤內容物外露,與周圍組織器官致密粘連。盆腹腔廣泛粘連,腸管表面、腹膜、膈下等部位散在腫瘤內容物,網膜、腸管及腹膜等組織器官充血水腫。分離盆腔粘連,顯露子宮及雙側附件,見子宮正常大小,左側輸卵管、卵巢大小形態大致正常。腫瘤位于右側卵巢,右側卵巢無明顯正常組織,右側輸卵管水腫增粗,遂右側附件切除術,因患者系夜間急癥手術未行術中冰凍病理檢查。
巨檢:右卵巢為灰紅結節樣腫物一件,大小16×13×10 cm,表面呈多結節狀,切面囊實性,內附皮脂及毛發,可見牙齒四枚,實性區灰白灰黃,部分區域質硬如骨;右輸卵管長8.5 cm,直徑1.2 cm,表面覆膿苔,傘端可見,切面灰紅質中。鏡檢:右卵巢可見分化成熟的皮膚、軟骨、支氣管成分及較多神經膠質成分,大部分分化成熟,可見少量膠質;右輸卵管粘膜呈慢性炎,伴間質水腫。病理診斷:右卵巢未成熟畸胎瘤I級,輸卵管未見特殊。
術后診斷:右卵巢未成熟畸胎瘤(Ic,G1)。術后患者恢復好,手術切口II/甲愈合,于術后第4天出院。術后1月返院行BEP(博來霉素+依托泊苷+順鉑)方案化療4療程,化療過程順利,副反應可耐受,化療期間使用GnRH-a (促性腺激素釋放激素激動劑)保護卵巢功能。電話隨訪,現恢復良好。
卵巢未成熟畸胎瘤是由不同分化程度的未成熟胚胎組織組成,主要是原始神經組織,年輕女性多見,惡性程度取決于未成熟組織比例、分化程度及神經上皮含量。該病無特異性臨床表現,由于卵巢未成熟畸胎瘤多體積較大,部分患者因自捫及腹部包塊而就診;并且其生長迅速,易突破包膜引起自發性破裂呈急腹癥表現,70%~90%患者發現時為Ic期[2]。首選檢查手段是婦科超聲,可同時聯合血清腫瘤標志物檢查進行鑒別診斷,最終確診依靠術后病理,并根據Norris[3]分級標準進行分級,準確的分級對未成熟畸胎瘤的治療和預后有重要意義。
卵巢未成熟畸胎瘤的復發及轉移率較高,但預后較好,即使復發也多向成熟畸胎瘤轉化,其治療原則以手術為主,化療為輔。由于此類患者多為兒童和育齡期女性,且腫瘤大多為單側,故主張行患側附件切除術,保留生育功能[4];無生育要求的患者可考慮行全面分期手術;已有多發轉移患者,應盡可能的行滿意的腫瘤細胞減術。2017NCCN指南中指出I期G1的患者術后可僅密切隨訪,I期G2-G3或II-IV期的患者術后需行3~4療程BEP(博來霉素+依托泊苷+鉑類藥物)方案化療。對有生育要求的患者,應及時行有效、規范的化療治療,可明顯提高治愈率,降低復發風險,遠期預后好。
卵巢腫瘤自發性破裂率約為3%,多為惡性腫瘤,對此類患者應予以重視。其臨床表現與破裂口大小、腫瘤內容物對腹膜的刺激及是否合并內出血有關。針對卵巢腫瘤破裂時需排除闌尾炎、卵巢腫瘤蒂扭轉、異位妊娠等可能,并結合影像學及血清學檢查。對卵巢腫瘤破裂患者,均應急癥行手術治療,并術中行快速冰凍病理檢查,以確定腫瘤的性質。本例患者術前超聲及影像學評估考慮患者卵巢畸胎瘤破裂可能性大,評估患者血清腫瘤學指標,不排除未成熟畸胎瘤可能,遂急癥行患側附件切除術。考慮卵巢腫瘤自發破裂,盆腔廣泛粘連,不排除術中殘留微小病灶可能,遂術后行BEP方案化療4療程降低復發風險。患者有生育要求,而化療對卵巢的結構、功能均可產生嚴重甚至不可逆損害,遂化療期間規律應用GnRH-a降低化療對卵巢的損傷[5],保護卵巢功能,防止卵巢早衰。
[1] 連利娟,林巧稚.婦科腫瘤學[M].4 版.北京:人民衛生出版社,2006:604.
[2] Vicus D,Beiner M,Clarke B,et al.Ovarianimmature teratoma:Treatment and outcome in a singleinstitutiona cohort[J].Gynecol Oncol,2011,123(1):50-53.
[3] Norris HJ, Zir kin HJ, Benso n W L. Immatur e teratoma of the ovary. Cancer. 1976; 37: 2372.
[4] 曹澤毅.中華婦產科學[M].北京:人民衛生出版社,2011: 655-656.
[5] 魏蔚霞,章 蕾,吳瑞芳.卵巢惡性生殖細胞腫瘤術后化療對卵巢功能的影響[J].當代醫學,2012,18(24):15-16.