老年人心肌病與慢性心力衰竭

王曙霞，國希云

(中國人民解放軍總醫院干部診療科，北京 100853)

老年人心力衰竭占全部心力衰竭的75%。心力衰竭是老年人反復住院最常見的原因，也是老年人死亡最常見的原因，猝死發生率5倍于普通人群[1]。在50～89歲人群中，年齡每增加10歲，心力衰竭的患病率增加一倍，在超過89歲的超高齡患者中心力衰竭的患病率高達10%[2]。我國成年人心力衰竭的主要病因有心肌炎、心肌病、風濕性心臟病等，而老年心力衰竭的主要病因為冠心病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病、心肌病等[3]。

心肌病是導致老年人心力衰竭和死亡的主要疾病之一。近年，隨著檢查診斷技術的發展和社會老齡化，老年人心肌病的檢出率明顯增高。該病是由包括遺傳因素在內的各種病因引起的一組非均質的心肌病變,包括心臟機械和電活動的異常,常表現為心室不恰當的肥厚或擴張。在2007年我國第三屆中國心肌炎、心肌病研討會上建議采用美國心臟病協會關于心肌病的定義和分類，強調以基因和遺傳為基礎，將心肌病分類為遺傳性、混合性和繼發性心肌病三大類。原發性心肌病包括擴張型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、未分類心肌病[3]。

老年患者通常因合并的基礎疾病較多，原發性心肌病需與繼發性心肌病進行鑒別。老年患者最常見的繼發性心肌病為缺血性心肌病、高血壓相關心肌病變和瓣膜相關性心肌病。在診療過程中需根據病史及相關疾病特征進行鑒別，核素心肌灌注顯像可診斷心肌缺血和心肌梗死,對鑒別擴張型心肌病和缺血性心肌病有一定幫助。

1 HCM

HCM是一種常見原發于心肌的遺傳性疾病，心室肥厚是其重要的病理標志。HCM的病理改變涉及心肌細胞和結締組織兩個方面：心肌結構紊亂、間質纖維化、肥大心肌細胞與無序的核相互卷曲、局限性或彌散性間質纖維化、膠原骨架無序和增厚、伴或不伴有左室流出道梗阻[4]。HCM的患病率為1/500,估計我國HCM患者超過100萬[5]。HCM盡管為遺傳性疾病，但其發病為年齡依賴性，即使出生時就攜帶突變基因，HCM可以到老年時才發病，HCM的自然病程可以很長，最高發病年齡超過90歲，患者壽齡75歲以上的達到23%。HCM的主要死亡原因依次是心源性猝死(51%)、心力衰竭(36%)、卒中(13%)，卒中者多伴有心房顫動。約10%的患者發生左心室擴張，稱之為HCM擴張期，為HCM終末階段表現之一，臨床癥狀類似于擴張型心肌病，通常心臟擴大、充血性心力衰竭為其主要表現。猝死常見于10～35歲的年輕患者，心力衰竭死亡多發生于中年患者，HCM相關心房顫動導致的卒中則以老年患者多見。部分老年HCM患者，心房顫動為其首發癥狀。在超過65歲的老年HCM患者中，最主要的死亡原因為心力衰竭、心房顫動導致的卒中和猝死，心力衰竭的年死亡率為5%～6%[4]。我國2017年成人HCM診斷與治療指南建議，對于無左心室流出道梗阻且左心射血分數(LVEF)<50%的患者，應考慮應用β受體阻滯劑及血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)治療，以降低心力衰竭住院率和死亡風險。對于梗阻型HCM患者，可考慮外科手術、起搏器及射頻消融治療[5-7]。重度心力衰竭或頑固性惡性心律失常患者可考慮心臟移植[4-5]。

2 DCM

在美國，大約1/4的心力衰竭由DCM引起[8]。DCM是心肌病最常見的類型，占心肌病的絕大多數。以單個或者雙心室腔擴大和收縮功能減退為主，其主要特征為心室擴大、收縮功能減弱，表現為充血性心力衰竭。DCM由家族遺傳性、病毒和(或)免疫、酒精毒性以及其他未知原因造成，需排除冠狀動脈病變及導致左心室損傷的其他異常負荷。25%～30%的DCM患者攜帶遺傳獲得的突變致病基因，某些DCM患者的親屬可能有亞臨床的心臟擴大和(或)心功能不全，并有可能進展為有明顯癥狀的DCM。多數家族性病例均為常染色體顯性遺傳。目前已經發現12個以上染色體與DCM相關。據報道，DCM的發病率為0.5%～0.8%。不同種族和性別間有明顯差異，黑人和男性的發病率是白人和女性的3倍。許多患者的病因難以追溯，但是有超過75種特異性心肌疾病可以呈現為DCM的臨床表現。DCM極有可能代表了諸多機制對心肌損傷的最后共同通路，包括細胞代謝性、免疫性、家族性和感染性機制。

DCM最主要的癥狀是左心功能衰竭，由心排出量減少導致的疲勞及其乏力較為常見。右心衰竭癥狀出現較遲且隱秘，尤其提示預后不佳。少數DCM患者的病狀輕微，但多數DCM患者長期預后不佳，其病情多為進行性惡化，有10%～50%患者在一年內出現心力衰竭的癥狀，其年死亡率為11%～13%[9]。

老年DCM最需排除的疾病為缺血性心肌病，鑒別要點包括仔細詢問病史、心血管疾病的危險因素及相關輔助檢查。輔助檢查包括放射性核素顯像，目前新的核素心肌顯像技術采用新的核素及操作流程，可以有效鑒別缺血性或者非缺血原因引起的心力衰竭。另外，對于合并胸痛的患者，有必要行心導管檢查，DCM患者左心室造影提示心室腔增大，一般可見整體性的室壁運動減弱。顯著的局灶性室壁運動障礙是缺血性心臟疾病的典型表現。DCM的治療方法主要是糾正心功能不全，包括神經內分泌治療及利尿藥物在內的綜合內科治療。

對于有心肌病表現的老年患者，首先應該進行鑒別診斷，以排除其他相關疾病。對于已經確診的老年人心肌病患者，應進行積極的危險分層，及早采取有效措施防治心力衰竭。老年慢性心力衰竭的治療原則主要是防治心肌損傷、保護重要臟器灌注和提高生活質量。