老年重癥肌無力危象的臨床特點

文婷婷 張艷霞 王 萌 田升軍 馬滌輝 王 旭

(吉林大學白求恩第一醫院，吉林 長春 130021)

重癥肌無力危象(MC)是重癥肌無力(MG)的常見致死原因〔1〕。針對老年MC的臨床研究均相對較少，本文擬分析25例老年MC患者的臨床特點。

1 對象與方法

1.1對象 收集2004年1月至2016年1月吉林大學白求恩第一醫院神經內科重癥監護室收治的臨床資料完整的老年MC 25例。男11例，女14例，發病年齡61～80歲，中位年齡70.08歲，其中男性平均發病年齡70.09歲，女性70.07歲。出現MG首發癥狀的年齡為51～78歲，中位年齡為68歲；其中男性51～74歲，中位數年齡71歲；女性58～78歲，中位數年齡65歲。從MG首發臨床癥狀到出現MC的時間4 d～204個月，中位時間12個月。按改良Osserman分型分為Ⅰ型(眼肌型)5例、ⅡA型(輕度全身型)2例、ⅡB型(中度全身型)5例、Ⅲ型(重癥激進型)13例、Ⅳ型(遲發重癥型)0例、Ⅴ型(伴肌萎縮型)0例。危象分型：肌無力危象24例(96%)，膽堿能危象1例(4%)，反拗危象0例。危象誘因：感染4例(16%)，其中肺炎1例(4%)，慢性支氣管炎發作2例(8%)，腹瀉1例(4%)；因激素治療誘發3例(12%)，其中2例(8%)在激素減量過程中出現；膽堿酯酶抑制劑(ChEI)相關的誘因共3例(12%)，不良反應、過量誘發、停藥誘發各1例(4%)；胸腺手術、氣管鏡灌洗、電解質紊亂、進食差、勞累、顱內靜脈血栓形成各1例(4%)，其中合并多種誘因6例(24%)；無明顯誘因者9例(36%)。影像學及病理：經X線斷層和(或)胸腺CT檢查提示胸腺異常9例(36%)，其中胸腺CT示胸腺瘤8例(32%)，首次發現胸腺瘤4例(16%)，胸腺瘤術后4例(16%)，其中病理提示胸腺增生2例(8%)，胸腺瘤2例(8%)；胸腺退化不全1例(4%)；未見異常者16例(64%)。合并疾?。夯颊咴谥委熯^程中發生肺部感染 23 例(72%)，肺不張 2例(8%)，支氣管炎2例(8%)，胸腔積液3例(12%)，尿路感染3例(12%)，心肌損傷2例(8%)，消化道出血、腹水、下肢深靜脈血栓、新發腦梗死、顱內靜脈竇血栓形成各1例(4%)；其中合并多種并發癥6例(24%)。

1.2方法 (1)呼吸機輔助通氣：25例患者均接受呼吸機輔助通氣治療，并根據患者呼吸功能及動脈血氣分析給予無創通氣或有創通氣(包括氣管插管或氣管切開)。其中5例(20%)接受無創通氣，20例(80%)接受有創通氣。(2)ChEI的應用：呼吸機輔助呼吸后均停用 ChEI>72 h，后根據患者病情變化開始使用ChEI。(3)腎上腺皮質激素：20例(80%)接受激素(甲潑尼松龍120 mg、500 mg、1 000 mg、地塞米松10 mg、15 mg，口服醋酸潑尼松40～60 mg)治療。(4)免疫抑制治療：18例(72%)接受免疫抑制治療，其中17例應用免疫球蛋白，2例應用血漿置換，有1例二者均應用。丙種球蛋白治療按照成人給予 0.4 g/kg體重靜滴，連用5 d；血漿置換療法中2 L/次，共應用2～5次。

1.3統計學方法 應用SPSS17.0軟件行χ2檢驗。

2 結 果

19例(76%)經免疫球蛋白、血漿置換、激素、機械通氣等治療后明顯好轉出院；1例(4%)好轉不明顯出院；5例(20%)死亡，其中3例(12%)因短期內病情無明顯好轉家屬放棄出院后停用呼吸機死亡，2例(8%)因病情危重死亡，其中1例(4%)為合并多器官衰竭搶救無效死亡，1例(4%)為危象持續時間達63 d未見好轉停用呼吸機死亡。本組單獨應用激素7例，單獨應用免疫球蛋白4例，二者聯合治療12例，二者合用血漿置換1例，單獨血漿置換1例。聯合應用激素和免疫球蛋白好轉率〔91.7%(11/12)〕顯著高于單用激素〔71.4%(5/7),P<0.05〕。

3 討 論

文獻報道MG有2個發病年齡高峰，其中晚期發病高峰在70～79歲，本組病例與文獻報道一致〔2，3〕；原因可能與雌激素有促進免疫反應和雄性激素抑制免疫反應及此年齡段人口的比例較多有關。本組病例中老年MC均為晚發型MG患者，這可能與晚發型MG患者出現咽喉肌受累比例較高，病情較重有關〔4，5〕。文獻報道從MG首發癥狀到首次發生MC的時間為0～22年，中位時間8～12個月〔6〕；本組病例與文獻報道一致，提示發病年齡與MG至MC的病程長短無相關性。國外文獻報道感染是誘發患者危象的最常見因素，且呼吸系統感染是MC發病的最主要誘因，本組病例與報道一致〔7〕；且通過病原學培養發現老年患者感染的致病細菌毒力均較強，不宜控制，同時易合并全身感染及二重感染。本組病例提示老年患者多合并有基礎病變，肺部感染易誘發心功能不全及多器官功能不全，早期積極控制肺部感染在提高老年MC的生存率中具有重要意義。近年來，隨著機械通氣及免疫抑制治療等方法的應用，有文獻報道MC患者死亡率約為3%〔8，9〕。早期警惕MC的發生及控制肺部感染，早期積極予以機械通氣，首選免疫球蛋白聯合應用激素治療等有助于提高老年MC的生存率，減少患者住院日，減輕家庭及社會的經濟壓力。

1吳 江，賈建平.神經病學〔M〕.第3版.北京：人民衛生出版社，2016：423-7.

2Antonini G，Morino S，GragnaniF，etal.Myasthenia gravis in the el:a bospoital based stady〔J〕.Acta Neurol Scand，1996；93(4)：260-3.

3Arli JA.Late-onset myasthenia gravis〔J〕.Acta Neurol，1999；56(1)：25-7.

4韋秀鮮.重癥肌無力危象的臨床研究〔D〕.南寧：廣西醫科大學，2008.

5王 衛，陳玉萍，魏東寧.早發型與晚發型重癥肌無力患者的臨床特點分析〔J〕.中華內科雜志，2011；50(6)：496-8.

6Wendell LC，Levine JM.Myasthenic crisis〔J〕.Neurohospitalist，2011；1(1)：16-22.

7Arbaud A，Carlander B.Pages M.Late onset forms of myasthenia gravis，Comparison with early-onset myasthenia gravis〔J〕.Rev Neurol,2006；162(10)：990-6.

8陳德慶.68例重癥肌無力危象的臨床分析〔J〕.中國實用醫藥，2013；8(34)：38.

9欒德英.重癥肌無力危象的搶救探析〔J〕.中國醫藥指南，2013；11(1)：128-9.