一例勞蒙畢綜合征患者合并尿毒癥腦病的護理

陳 陽

（天津醫科大學第二醫院，天津 300211）

勞蒙畢綜合征(Laurence Moon-Biedl syndrome)是一種罕見的先天性常染色體隱性遺傳病，以智力低下、肥胖為主要臨床表現[1]。此病男女患病比例為2：1，腎功能衰竭是該病的主要死亡原因[2]。我科于2016年2月收治1例勞蒙畢綜合征合并尿毒癥腦病患者，通過積極的治療與護理，患者好轉出院，現將護理體會介紹如下。

1 病例簡介

患者女性，21歲，患者8年前以輕度智力障礙、腎功能異常、肥胖為主要癥狀在外院就診，確診為勞蒙畢綜合征。此次就診前4天出現神志不清、言語模糊并逐漸加重，常規化驗檢查白細胞計數 14.8×109/L，血紅蛋白 62 g/L，血肌酐 1205 μmol/L，尿素氮61.34 mmol/L。體溫 36.9℃，血壓 155/89 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸10～12次/分，心率78次/分，血氧飽和度88%～93%，四肢無明顯水腫，對光反應靈敏，定向力障礙，忘記2 h內發生的事情，頭顱CT未見明顯異常，確診為勞蒙畢綜合征合并尿毒癥腦病，符合疾病診斷標準[3]。患者家屬否認家族遺傳病史及雙方父母近親結婚。給予抗感染、血液凈化、營養支持治療。患者住院時間22天好轉出院。

2 護理

2.1 密切觀察病情變化 患者入院后給予持續心電監護，密切觀察患者心率、血壓、呼吸、血氧飽和度等重要生命體征。每2 h監測患者血壓，每6 h測量體溫1次，準確記錄液體出入量，每日測量患者下肢周徑并詳細記錄，密切觀察患者病情變化。患者住院期間體溫維持在36.3～37.1℃，未發生高熱等嚴重并發癥。

2.2 呼吸護理 患者入院后自主呼吸功能欠佳，血氧飽和度持續在89%～92%，遵醫囑給予無創呼吸機機械通氣治療，期間給予咪達唑侖0.05 mg/（kg·h）藥物鎮靜治療，RASS評分維持在1～2分。遵醫囑每6 h進行氣道濕化，每2 h翻身拍背，促進患者痰液排出，保證呼吸道通暢。患者入院后第3天突發呼吸淺快，嘴唇紫紺，血氧飽和度降至78%～81%，呼吸21～24次/分，遵醫囑立即給予吸痰，更換呼吸機管路，密切觀察病情變化。15 min后患者不適癥狀緩解，呼吸13～16次/分，血氧飽和度升至93%～95%，未發生嚴重并發癥。

2.3 心理護理 由于患者存在輕度智力障礙，護士無法使用常規術語向患者解釋病情，責任護士使用通俗易懂的簡單語言與患者交流。指導患者使用手勢進行簡單交流，幫助患者樹立戰勝疾病的信心。同時，向患者家屬詳細介紹疾病相關知識、主要治療及護理方法，幫助其了解病情變化，減輕患者家屬的心理壓力及負擔。

2.4 血液凈化護理 遵醫囑給予患者右股靜脈置管進行連續性靜脈—靜脈血液過濾治療，每次治療時間15～16 h，治療時遵醫囑給予低分子肝素全身抗凝。每日觀察傷口敷料情況，及時更換受污染的敷料，保持傷口敷料清潔干燥，預防感染。操作時嚴格執行無菌原則，做好手衛生，預防醫源性感染。該患者血液凈化治療期間，血壓突然降至60/40 mmHg，遵醫囑給予林格氏液1500 mL靜脈快速補液，60～80滴/分，每15 min測量血壓1次，將機器血流量調至80 mL/min，給予保暖措施，30 min后患者血壓升至98/63 mmHg。血液凈化治療7天后，患者血肌酐降至 106 μmol/L，尿素氮降至 7.18 mmol/L，每日尿量增至800～1000 mL，未發生嚴重并發癥。

2.5 營養支持 患者入院時意識狀態不佳，無法自行進食，入院后1～7天遵醫囑給予腸內營養，每次100mL，每日 4～6次。入院后第8天增加腸內營養劑量，每次200 mL，每日4～6次，促進患者消化功能恢復。每日4次輸注紅細胞懸液，每次1 U，緩解患者貧血癥狀。患者住院第14天復查血紅蛋白升至82～89 g/L，未發生腹瀉等并發癥。

2.6 安全護理 患者入院后給予床檔，肢體約束等，預防墜床。患者肢體約束期間，每2 h觀察患者約束帶局部皮膚情況，每6h松解約束帶1次，時間5min，預防局部皮膚受損。同時協助家屬給予安全保護措施。患者住院期間未發生墜床等護理不良事件。2.7出院指導 出院時，告知患者家屬出院后注意事項，出院后1個月、3個月、半年、1年、3年到醫院復查，一旦發生意識不清等不適癥狀立即到醫院就診。

3 小結

尿毒癥腦病是勞蒙畢綜合征患者的常見并發癥之一，嚴重威脅患者生命。密切觀察病情變化，根據患者病情予以保護性措施，合理的營養支持，同時做好患者家屬的心理護理，得到家屬的理解與配合，提高患者的治療效果。

〔1〕鄭燕.勞·蒙·畢綜合征伴2型糖尿病患兒的護理[J].中華護理雜志，2013，48(8)：690-691.

〔2〕貝麗君.勞蒙畢綜合征并發尿毒癥腦病的護理 [J].護理研究，2014，28(10)：3710-3711.

〔3〕劉穎，鄧建軍.勞蒙畢綜合征伴原發性甲狀腺功能低下1例臨床分析[J].現代預防醫學，2011，38(20)：4281.