顱底彌漫性腱鞘巨細胞瘤1例

孫 囡，任翠萍，李 飛，王 姍，王 乾，程敬亮

(鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 D-TGCT的影像學及病理表現 A.CT示左側顳骨鱗部、蝶骨大翼及翼突內外側顱板骨質破壞； B.MR T2WI冠狀位可見病灶呈短T2信號，內可見囊狀長T2信號； C.MR增強掃描后病灶呈不均勻強化； D.病理可見單核細胞和多核巨細胞(HE，×200)

患者男，54歲，因左耳聽力下降偶伴耳痛2年余，耳痛加重入院。CT見左側咽旁、顳下窩腫塊，邊界欠清，左側顳骨鱗部、蝶骨大翼及翼突內外側顱板骨質可見侵蝕性改變，左側鼓室及乳突竇、乳突氣房可見高密度影(圖1A)。腫塊在MRI表現為不規則團片狀長T1短T2信號，內可見多發不規則囊狀長T2信號，病灶邊緣可見短T2信號(圖1B)，DWI未見明顯彌散受限。增強后左側顳下間隙異常信號呈不均勻強化，病變邊界不清(圖1C)。術前影像學綜合診斷：左側顳下窩間葉組織源性腫瘤，左側分泌性乳突炎。行左側顳下窩腫物切除術。術中見瘤體呈棕黃色，鄰近骨質明顯破壞。病理：鏡下見單核細胞和多核巨細胞，伴含鐵血黃素沉積，符合(圖1D)；免疫組化：P63(部分+)，SMA(部分+)，CD68(+)，SATB2(部分+)，CD207(部分+)。病理診斷彌漫性腱鞘巨細胞瘤(diffuse-type tenosynovial giant cell tumor, D-TGCT。

討論D-TGCT起源于關節的腱鞘、滑囊或滑膜，病因不明，組織學上與色素沉著絨毛結節性滑膜炎相似。根據2013年WHO軟組織分類，色素沉著絨毛結節性滑膜炎歸入D-TGCT，此外，腱鞘巨細胞瘤還包括局限型腱鞘巨細胞瘤和惡性腱鞘巨細胞瘤。D-TGCT常見于負重關節，如膝、髖、肩、踝、腕關節，也可見于脊柱，發生于顱底者少見。TGCT的CT表現為局限性或彌漫性的軟組織腫塊影，可呈分葉狀，可跨關節生長，或向組織侵犯，相鄰骨質可受壓吸收呈溶骨性破壞，周圍無明顯鈣化及骨膜反應。由于TGCT毛細血管豐富，易反復出血，MR T1WI、T2WI呈雙低信號的特征性表現。但由于D-TGCT的含鐵血黃素、纖維組織及脂肪等成分及病程不同，腫瘤MRI表現各異，T1WI常呈等信號或低信號，T2WI信號表現多樣，增強掃描多呈均勻或不均勻強化。本例患者腫瘤成分復雜，病灶周圍表現為T1WI及T2WI的雙低信號，考慮為含鐵血黃色沉積，病灶中央可見多發囊狀長T2信號，故難以診斷。

本病應與發生于顳下窩的神經源性腫瘤、橫紋肌肉瘤及滑膜肉瘤相鑒別。發生于顳下窩的神經源性腫瘤多為良性，神經鞘瘤常伴囊變、出血，鈣化少見；神經纖維瘤表現為密度均勻的軟組織腫塊，常伴發于神經纖維瘤病Ⅱ型。橫紋肌肉瘤好發于兒童，浸潤性生長，信號混雜，鈣化少見，T1WI為等信號，T2WI為高信號，增強后呈輕度強化。發生于顳下窩的滑膜肉瘤罕見，CT可見邊界清楚的低密度腫物，呈輕度不均勻強化。