MSCT及MRI診斷先天性右肺動脈缺如伴動脈導管未閉1例

俞金娜，徐宏偉，邱勇鋼

(紹興第二醫院放射科，浙江 紹興 312000)

圖1 右肺動脈缺如伴動脈導管未閉 A.增強MSCT軸位； B.MPR圖像，箭示主動脈與肺動脈間異常通道; C.VR圖像； D.MR冠狀位圖像

患者女，20歲，因“咳嗽、咳痰伴走路氣急1月余”入院。患者1歲時曾發現心臟擴大，診斷為“肥厚性心肌病”，未經特殊治療，此后反復肺部感染，運動后胸悶氣促，近幾年病情加重。體格檢查：胸骨左緣第2、3肋間可聞及收縮期雜音。X線胸片：左肺紋理增多，右肺紋理稀疏，肺動脈段突出。心臟超聲：右心室增大、室壁增厚，中度肺動脈高壓，右肺動脈顯示不清；增強MSCT：左肺紋理增多，右下肺紋理稀疏，左肺膨脹且通過前縱隔向右延伸，右上肺可見壓迫邊緣；右心室明顯增大，左肺動脈增寬，右肺動脈起始端呈盲端，斷端光滑，右肺動脈未顯示，縱隔及心臟右移(圖1A)；MRP示主動脈與肺動脈之間有一通道；肺動脈干增寬，最大直徑約33 mm(圖1B)；VR示主動弓下方與肺動脈干之間見動脈導管未閉，直徑約18 mm；右下肺動脈缺如，右側胸前內側多條側支血管形成(圖1C)。心臟動態MRI示主動脈與肺動脈間血流相通(動脈導管未閉)、右肺動脈缺如

(圖1D)。影像診斷：右肺動脈缺如伴動脈導管未閉，肺動脈高壓，右側體—肺側支循環形成。

討論單側肺動脈缺如是一種罕見的先天性肺血管畸形，常累及右側，多合并其他心血管疾病，也可單發。在胚胎發育初期，肺動脈起源的第6對主動脈弓的腹側由于各種原因發育缺陷或過早閉塞退化，導致其未能與各級肺內動脈分支相連，形成單側肺動脈缺如，對本病的診斷和治療均有一定難度。本例患者誤診近20年，既往診斷為“肥厚性心肌病”，后經MSCT及MR等影像學檢查綜合診斷為右肺動脈缺如合并動脈導管未閉、肺動脈高壓、右側體—肺側支循環形成。

單側肺動脈缺如患者臨床表現為反復肺部感染、活動后胸悶、氣促或咯血等，常導致肺動脈高壓，嚴重者可發展為充血性心力衰竭。X線胸片對診斷單側肺動脈缺如有重要的提示作用。心臟超聲檢查可發現心血管畸形及肺動脈高壓，但探查肺動脈病變有一定局限性。增強MSCT常表現為缺如側的肺動脈起始部或近端呈盲端，斷端光滑，遠端未見顯影，亦未見相延續的血管影；肺窗可顯示肺動脈缺如側不同程度的肺紋理稀疏，肺野透亮度增高，肺體積縮小。本例患者MSCT的VR圖像還清晰顯示動脈導管未閉和右側體—肺側支循環形成，右肺供血動脈主要來源于右肋間動脈及鎖骨下動脈，以此來保證肺灌注。心臟動態MRI可多平面、多序列顯示主、肺動脈的結構及血流異常改變，且不需注射對比劑。心血管造影仍是目前診斷單側肺動脈缺如的金標準，但由于其費用昂貴、有創而應用受限。而MSCT、MRI具有無創、準確和快速的優點，對該類患者術前影像診斷有重要價值，并且隨著儀器性能和掃描技術的發展，圖像后處理也更趨完善，總體診斷評價將進一步提升。