眶內軟骨肉瘤CT及MRI表現1例

李曉欣，韓 亮，董俊伊，苗延巍

(大連醫科大學附屬第一醫院放射科，遼寧 大連 116000)

圖1 右側眼眶軟骨肉瘤 A.軸位CT軟組織窗示右眼眶內上方軟組織腫物伴鈣化； B.冠狀位CT骨窗示右眼眶上壁骨質破壞； C.T2WI示病變呈稍高信號，內見鈣化及囊變區； D.T1W脂肪抑制增強冠狀位圖像示腫物強化明顯，與右眼上直肌分界不清

患者女，37歲，因“右眼腫痛伴視物遮擋感1月余”就診。體格檢查：右眼眶壓痛、眼球突出、眼瞼輕度腫脹、結膜輕度水腫、運動輕度受限。CT：右眼眶內上方卵圓形等密度腫物，大小約2.28 cm×1.68 cm，CT值約30 HU，內見點狀致密影，CT值約344 HU(圖1A)；腫物與右眼上直肌分界欠清，右眼眶上壁見骨質破壞(圖1B)，右眼球受壓。CT未作出明確定性診斷。MRI：右眼眶內上方見類圓形腫物，T1WI呈等信號，T2WI稍高信號，其內信號不均勻，見點狀T1WI、T2WI低信號影及T2WI高信號影(圖1C)；病灶與上直肌分界欠清，右眼球受壓；脂肪抑制T1WI病灶呈等信號，T2WI呈高信號；增強掃描病灶呈明顯不均勻強化(圖1D)。MR診斷為海綿狀血管瘤。行腫瘤切除術，術中見腫瘤組織呈暗紅色、質脆，腫物局部囊性變，右眼眶上壁骨質破壞。病理：光鏡下見大量梭形細胞增生，細胞染色質粗，胞漿少，核漿比例增大，可見病理性核分裂象及大量血管腔隙，內含紅細

胞，并見軟骨樣組織。免疫組化：Bcl-2(+)，CD99(+)，Vim(+)，CD34(+)，Ki-67(20%+)；ACTIN(-)，CK(-)，CD117(-)，Desmin(-)，S-100(-)。病理診斷為右眶內間葉性軟骨肉瘤。

討論軟骨肉瘤常起源于軟骨樣組織或軟骨樣骨，也可起源于不含軟骨的其他組織。腫瘤好發于青壯年，以四肢骨和扁骨多見，發生于眼眶極為罕見。多以進行性突眼伴眼球運動障礙、復視、視力下降、頭痛為主要臨床表現。軟骨肉瘤典型CT表現：軟組織腫塊伴鈣化，可合并鄰近骨質的破壞，增強掃描腫塊不均勻強化。典型MR表現：T1WI呈等或低信號，T2WI多為高信號，信號不均勻，增強后腫塊不均勻強化。本例病灶在CT及MRI上以軟組織密度/信號為主、與上直肌分界欠清，并可見特征性的鈣化，且CT上有骨質破壞征象，考慮病變為惡性。本病主要需與以下疾病相鑒別：①海綿狀血管瘤，CT上也可見點狀鈣化，但腫瘤對周圍的眼肌或骨質多是壓迫性表現，無骨質破壞等惡性征象,動態增強掃描呈“漸進性強化”；②靜脈血管瘤，瘤內可見出血及血管流空影,增強掃描呈漸進性、顯著強化，可見強化血管影；③腫塊型炎性假瘤，增強掃描呈均勻、持續、明顯強化，侵及眼外肌時伴有肌腹、肌腱的增粗。