急性淋巴細胞白血病誤診為傳染性單核細胞增多癥1例

毛井兵 蔣雪梅 王艷春

（昆明市兒童醫院感染二科 云南 昆明 650000）

病例資料：患兒，男，8歲6月，因“頸部包塊半月，發熱3天”入院。患兒入院前半月無明顯誘因出現雙側頸部包塊，逐漸增大，大者約3×5cm，無紅腫，無壓痛，無流膿、滲液，無吞咽及呼吸困難。病后就診當地醫院，口服藥物治療，包塊稍有縮小。入院3天前出現發熱，熱峰39.0℃，伴有眼瞼浮腫，陣發性腹痛，臍周為主，不劇，可自行緩解，無畏寒、寒戰，無頭痛、嘔吐，無皮疹。偶有咳嗽，無喘息、氣促，無腹脹、腹瀉，無四肢關節腫痛，無尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿。

入院查體：T37.4℃，HR 103次/分，R 22次/分，Wt 25.5kg，一般情況及精神稍差，神清，全身皮膚無皮疹及出血點，雙側頸部及頜下捫及多枚腫大淋巴結，大者約4×2cm，質中、活動欠佳、有輕壓痛，局部皮膚無發紅及破潰。雙眼結膜無充血，眼瞼稍浮腫。雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。咽部充血，雙側扁桃體III°腫大、充血，可見白色點狀滲出物附著。頸軟，胸廓對稱、無畸形，雙肺叩診清音，雙肺呼吸音粗，無羅音。心音有力，律齊，腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝于右肋下約4cm，質軟、邊銳、無壓痛，脾左肋下2.5cm可及，腸鳴音正常。肢端暖，未引出病理神經征，四肢肌力、肌張力正常。

門診資料：本院血常規：WBC 20.86×109/L，N 12.5%，L 59%，RBC 4.5×1012/L，Hb 136g/L，PLT 145×109/L，CRP 1.63mg/L，檢出異形淋巴細胞13%。腹部B超提示脾輕度腫大，腸系膜淋巴結腫大，大者約1.4×0.7cm，雙側頸部、頜下淋巴結腫大。

初步診斷：傳染性單核細胞增多癥

診治經過：入院后完善相關檢查發現，2017-05-15血常規：淋巴細胞百分率68.9%，白細胞計數15.89×109/L，血小板計數123×109/L，血紅蛋白130g/L，異形淋巴細胞15%；肝功：谷丙轉氨酶1047U/L，谷草轉氨酶1021U/L，直接膽紅素49.9μmol/L，總膽紅素59.4umol/L；腎功、心肌酶正常；體液免疫、電解質正常；淋巴細胞亞群測定：CD16+CD56+ 3.92%，CD19+ 5.88%，CD3+90.20%，CD3+CD4+ 17.65%，CD3+CD4+CD8+ 1.96%，CD3+CD8+68.63%，CD4/CD8 0.26%。B超：（1）肝大，肝實質回聲增強聲像圖（2）膽囊壁增厚聲像圖（3）脾中度腫大聲像圖。目前檢查仍考慮傳染性單核細胞增多癥，使用更昔洛韋抗病毒治療，保肝治療，同時加用丙球支持治療。患兒持續發熱，加用地塞米松抗炎治療。

入院后第3天，EB病毒測定：EB病毒衣殼抗原IgG抗體（低親和力）陰性，EB病毒衣殼抗原IgG抗體（高親和力）陽性(+)，EB病毒核抗原IgG抗體陽性(+)，EB病毒衣殼抗原IgM抗體陰性，EB病毒早期抗原IgG抗體陰性，EB病毒衣殼抗原IgG抗體陽性(+)，提示既往EB病毒感染。EB病毒DNA測定陰性。臨床考慮類傳染性單核細胞增多癥可能，繼續尋找其他病原體。

入院后第5天，發熱第10天，患兒發熱仍未緩解，復查血常規：超敏C反應蛋白0.89mg/L，血紅蛋白125g/L，淋巴細胞百分率91.2%，中性粒細胞計數0.41×109/L，血小板計數95×109/L，白細胞計數12.56×109/L。發現有血小板及粒細胞減低。考慮合并嗜血細胞綜合征可能，予完善骨髓穿刺。次日骨髓涂片報告急性淋巴細胞白血病。轉血液科，最后確診急性T淋巴細胞白血病（中危）

討論

小兒傳染性單核細胞增多癥是EB病毒感染所引起的機體的淋巴細胞反應性增生性的疾病，癥臨床表現是以淋巴結腫大、肝脾腫大、咽峽炎、發熱、外周血中淋巴細胞增多同時異型淋巴細胞及血液中檢出 嗜異性凝集抗體和EB病毒抗體作為特征。該例患兒以發熱、淋巴結腫大起病，伴有雙眼瞼浮腫，扁桃體滲出，肝脾腫大，外周淋巴結細胞比例＞0.5和異型淋巴細胞比例＞0.10。根據1975年Hoagland’s提出的標準[1]患兒符合傳染性單核細胞增多癥診斷。但患兒病原學依據不足，EB病毒抗體譜僅提示既往感染，無現癥感染抗體，EB病毒DNA檢測陰性。亦有巨細胞病毒感染、支原體感染等引起類傳染性單核細胞增多征。但需排外其他非感染性疾病后診斷，同時須有其他病原學診斷依據。

該例患兒病初三系無明顯異常，白細胞升高，考慮為炎癥所致，無貧血，血小板減少，故雖然有發熱、肝脾淋巴結腫大，但未首先考慮血液系統惡性疾病。近年不典型血液系統惡性疾病報道較多。傳染性單核細胞增多癥并發癥較多，常見有血液系統并發癥：（1）肝功能損害（2）血液系統病變：占25%～50%，包括溶血性貧血，血小板減少，粒細胞減少，溶血尿毒癥，彌漫性血管內凝血[4]。

該例患兒肝損害及血液系統兩系下降都可能誤診為傳染性單核細胞增多癥的并發癥，但患兒缺乏EB病毒感染證據，發熱持續不退，擔心嚴重并發癥嗜血細胞增多癥而選擇做骨髓穿刺。穿刺結果提示急性淋巴白血病。但確診后反思該病人，診斷傳染性單核細胞增多癥亦有諸多需要斟酌之處：（1）患兒除有頸部淋巴結腫大，腹股溝多處淋巴結腫大（2）眼瞼浮腫多考慮為頸部淋巴結腫大壓迫淋巴回流引起，故該癥狀對傳染性單核細胞增多癥的診斷無特異性（3）該患兒無EB病毒現癥感染的證據。本例患兒提示我們，異形淋巴細胞不是診斷傳染性單核細胞增多的金標準，當出現血液系統指標變化時需要警惕血液體統惡性疾病的可能，在正確的時機選擇做骨髓穿刺。