嗜酸性粒細胞增多性皮炎12例臨床分析

李 軍 魏 盛 胡小波 曹雯勤

嗜酸性粒細胞增多性皮炎(HED)是一組病因不明，血及骨髓嗜酸粒細胞持續(xù)性增多,組織中嗜酸粒細胞浸潤為特征,僅累及皮膚，未累及其他器官的一組疾病,屬于嗜酸性粒細胞增多綜合征的一種亞型[1],該病皮疹表現(xiàn)無特異性,故臨床上易誤診及漏診?，F(xiàn)將我院收治的12例HED的臨床資料回顧性分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 12例HED患者均為男性，年齡40～76歲，平均(58.06±13.26)歲；入院前病程最短2個月，最長16年。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) ①血嗜酸粒細胞增多在1.5×109/L以上，且需持續(xù)超過6個月；②骨髓中嗜酸粒細胞增多；③僅有皮膚嗜酸粒細胞浸潤的癥狀和體征，無其他系統(tǒng)受累；④排除嗜酸粒細胞增多病因明確的有關(guān)疾病如寄生蟲感染、過敏性疾病、血液病、結(jié)締組織病等[2]。

1.3 臨床表現(xiàn) 所有患者都有皮損反復(fù)發(fā)作、持久不退，皮疹呈多形性，原發(fā)皮損可有紅斑、丘疹、丘皰疹、結(jié)節(jié)、風(fēng)團等，繼發(fā)皮損可有苔蘚樣變、抓痕、結(jié)痂及色素沉著；皮疹初發(fā)部位：四肢6例，軀干4例，頸部及顏面部2例。12例HED患者皮疹均以紅色、暗紅色，圓形、橢圓形，彌漫性浸潤性紅斑、丘疹、斑疹、斑丘疹以及色素沉著為主要皮損表現(xiàn)，其中有3例患者滲出明顯，5例皮疹上覆有白色細碎鱗屑，1例伴雙下肢輕度指凹腫。所有患者均覺瘙癢劇烈，進食海鮮、辛辣食物、日曬及遇熱可加重。

12例患者中既往誤診為泛發(fā)性濕疹5例，誤診為扁平苔蘚2例，誤診為癢疹2例；其中有9例之前在其他醫(yī)院接受過糖皮質(zhì)激素及雷公藤多苷片治療有效(具體劑量不詳)，但停藥后即復(fù)發(fā)，均定期檢測嗜酸粒細胞。 12例HED患者病程中伴腹股溝等處淋巴結(jié)腫大的有3例，伴發(fā)熱2例，伴膽囊炎1例，伴肺部感染1例，伴乏力1例；所有患者均無心臟、神經(jīng)系統(tǒng)等損害。

1.4 實驗室及其他輔助檢查 血常規(guī)：12例患者入院時嗜酸粒細胞(EOS)百分比為13.8%～71.0%，EOS絕對計數(shù)為(2.25～8.58)×109/L；其中8例白細胞及中性粒細胞升高，所有患者紅細胞及血紅蛋白均未見異常。所有患者尿常規(guī)、大便常規(guī)、潛血及寄生蟲均為陰性；12例HED患者血生化檢查：2例谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高，2例低蛋白血癥，腎功能、電解質(zhì)均正常；10例血清總IgE顯著升高。為160～5000 IU/mL，12例患者行抗核抗體(ANA)檢測未見陽性；所有患者丙型肝炎抗體、梅毒快速血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗、艾滋病病毒抗體檢測均陰性；外周血涂片、骨髓涂片及骨髓活檢示：10例行外周血涂片的患者外周血EOS均增多，范圍12%～63%，9例行骨髓穿刺涂片的患者均提示骨髓增生活躍，EOS比例增高．占12%～55%，未見異常細胞及寄生蟲，5例行骨髓活檢的患者均提示EOS增多。

1.5 治療及轉(zhuǎn)歸 患者入院后均以口服一代及二代抗組胺藥物聯(lián)合糖皮質(zhì)激素軟膏外用作為基礎(chǔ)治療，在此基礎(chǔ)上給予糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療。其中5例EOS重度升高者給予加用雷公藤60 mg/d及潑尼松40 mg/d后可控制病情，治療10～72 d后患者瘙癢癥狀減輕，皮損明顯好轉(zhuǎn)，外周血EOS計數(shù)明顯下降或降至正常后出院，12例中1例失訪，11例隨訪l～5年，定期復(fù)查血常規(guī)及肝腎功能，其中4例采用小劑量糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑維持治療，嗜酸粒細胞計數(shù)正常，未見復(fù)發(fā)；余7例病情反復(fù)發(fā)作后瘙癢減輕，皮損范圍縮小，口服抗組胺藥物或者外涂糖皮質(zhì)激素藥膏后可好轉(zhuǎn)。

2 討論

HED有以下特點：多見于中老年男性，病史較長；劇烈瘙癢，易反復(fù)；皮疹多形性[3]；對一般抗組胺藥療效較差，短期使用糖皮質(zhì)激素病情可好轉(zhuǎn)但停藥后易復(fù)發(fā)[4]。

本組12例HED患者中，誤診為泛發(fā)性濕疹5例，誤診為扁平苔蘚2例，誤診為癢疹2例，提示該病臨床上易造成漏診或誤診；HED臨床表現(xiàn)以皮疹為主，一般不累及或較少累及其他系統(tǒng)或器官，HED的診斷依據(jù)主要是實驗室指標(biāo)和排除性診斷，特別是嗜酸粒細胞絕對計數(shù)>1.5×109/L需持續(xù)6個月以上，排除其他致嗜酸粒細胞增多的疾病后確診，但是，在外周血EOS計數(shù)增高的同時，我們發(fā)現(xiàn)部分患者外周血白細胞計數(shù)升高，IgE顯著升高，血清白蛋白輕度降低等，這些異常的實驗室指標(biāo)也有可能是本病診斷的特征。

患者對于治療的個體反應(yīng)差異較大，部分患者使用一代或二代抗組胺藥物聯(lián)合外用糖皮質(zhì)激素藥膏即可控制病情，但部分重癥患者需同時口服糖皮質(zhì)激素及雷公藤等免疫抑制劑才可見臨床療效。

[1] 趙辨.臨床皮膚病學(xué)[M].3版.南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2001.686-687.

[2] 楊國亮,王俠生.現(xiàn)代皮膚病學(xué)[M].上海:上海醫(yī)科大學(xué)出版社，1996.259-265.

[3] 馮信忠.嗜酸性粒細胞增多性皮炎2例[J].臨床皮膚科雜志，1995，6:388.

[4] 翟鑌，許愛娥.嗜酸性粒細胞增多性皮炎24例分析[J].中華皮膚科雜志，2006，39(10)：606-607.