左心室超聲造影診斷心肌致密化不全的臨床應用價值

帕提古力·依馬木 吐爾洪江·努爾拉

（新疆喀什地區第一人民醫院超聲醫學科住院部 新疆 喀什 844000）

心肌致密化不全（NVM）屬于遺傳性心肌病，心室中增大的肌小梁及交錯的深隱窩是該病的主要特點[1]。近心尖部1/3室壁區域最明顯，常會累及室壁中段[2]。累及的心腔變大，收縮力下降。統計數據指出，兒童NVM在新發心肌病中占比9%以上，位居第3名。從當前的相關文獻報道來看，男性患者多于女性患者。

1.資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2013年7月至2018年6月我院超聲部采用常規超聲檢測及左心室造影明確診斷為心肌致密化不全（NVM）患者15例的臨床資料。其中男9例，女6例，年齡3～34歲，平均年齡24.1±1.20歲。

1.2 儀器與方法

使用飛利浦IU-Ilite，GE-E9型彩色多普勒儀，探頭頻率4～8MHz，造影劑運用注射用六氟化硫微泡（聲諾維Sonovue）。

1.3 方法

（1）常規超聲檢測方法：患者體位為左側臥位，獲取常用切面，測量各腔室內徑、心功能等指標。病變區域多普勒檢測二尖瓣環舒張早晚、期峰值速度，檢查左室長軸、知軸觀心腔中是否存在過于增生的肌小梁以及受累的室壁節段及區域。（2）左室超聲造影：于常規超聲檢查3～5d后進行。患者體位為左側臥位，設置左室造影檢查參數，讓圖像定位在感興趣切面，如心尖四怪心觀、左室心尖短袖觀等，于患者左上時靜脈彈丸注入注射用六氟化硫微泡（聲諾維Sonovue）2ml，而后快速推注0.9%氯化鈉溶液5ml，觀察造影劑充盈狀況、心內膜完整性，測量患者不同狀態下的心肌厚度，觀察是否出現不良反應。

1.4 診斷要點[3]

（1）非致密化心肌疏松變厚，為“海綿”狀或“蜂窩”狀。（2）病變區域致密心肌偏薄。（3）收縮期非致密化心肌、致密化心肌之比超過1/2，心尖段肌小梁的長、寬之比超過4/1，中間段肌小梁的長、寬之比超過2/1。（4）病變區域室壁運動降低。（5）彩超提示隱窩中低速血流和心腔等同。

2.結果

15例患者都未出現不良反應。13例左心室內顯影后出現明顯的心肌致整化不全。左心室1尖部心腔中心內膜面中存在回聲不一的片狀充盈殘缺，且其區域心內膜不完全，造影劑從心腔灌注至小梁間隙隱窩中并充盈于此，對應區域致密心肌出現厚度非薄的均一低回聲。1例擴張型心肌病患者及1例缺血性心肌病患者都出現心腔中心內膜連續完整，無充盈缺損，心尖部只有稍微增多的肌小梁相交錯，心肌存在厚度正常的均等低回聲。

3.討論

心肌致密化不全屬于罕見病，孕初期正常的心肌致密化過程停滯，兩層心肌因而形成。早前的1例新生兒尸檢報告指出，該病科常伴主動脈瓣閉鎖及冠脈一心室瘺[4]。該病的患病率在之前被低估，因為缺少臨床診斷知識，且該病同其他心肌、心內膜病癥的表現相似，因此易出現漏診、誤診情況。心內膜心肌活檢顯示，患者出現心肌間質及心內膜纖維彈性組織增生。尸檢發現致密化不全，缺乏發育尚可的乳頭肌。

多普勒超聲為診斷該病的常用手段。低分辨率低，對影響圖特點缺少認識時，易出現誤診。分辨率高的多普勒超聲心動圖能夠提供非常有價值的數據支持。MRI可評估心臟形態與功能，清晰呈現左室各節段非致密化心肌排列，從多維度展示受病變節段，且能準確計算非致密層/致密層比值，延緩強化且能顯示心肌纖維化與缺血情況，有益于預后評估。當前無公認的MRI診斷準則，重點參考超聲心動圖診斷結果。

LVO借助造影劑的背向散射信號，增強心腔顯影，清晰的顯示心內膜邊界。如果2DE在心室收縮及舒張末期對心尖部前壁、前間壁的顯示欠佳，進一步行LVO檢查時，不能清晰顯示的節段明顯會減少。非致密節段以心尖部前壁、側壁及下后壁多見，舒張期及收縮期近10%經2DE檢查認為，沒有受累的節段，進行LVO檢查后，確認存在NVM，以中間段側壁、后壁及心尖段間壁多見，與以往研究一致。考慮受聲窗的影響，一些無明顯增寬的肌小梁不容易分辨，同時受到儀器彩色量程的影響，小梁間隱窩內低速血流不容易顯示；而造影劑微泡能夠快速充人不規則的小梁間隙內，明確觀察到未被造影劑充填的肌小梁，同時LVO可以顯示非致密心肌間是否形成血栓，為臨床預測血栓栓塞事件提供幫助。因此2DE疑診NVM的患者，進行LVO檢查可以清楚顯現心肌與心內膜的邊線，不僅能敏感地發現非致密節段，還可以特意地排除致密節段，為NVM的明確診斷提供更全面的信息。