鈣化性纖維性腫瘤4例臨床病理學(xué)特征分析

魏永強(qiáng)

（鄂爾多斯市中心醫(yī)院病理科 內(nèi)蒙古 鄂爾多斯 017000）

鈣化性纖維性腫瘤（CFT）是一種良性纖維性腫瘤，由Rosenthal等[1]于1988年首先報道 ，起初被報道為“砂礫體的兒童纖維性腫瘤”，1993年，F(xiàn)etsh等報道10例，并將其更名為“鈣化性纖維性假瘤”[2]。新版WHO軟組織和骨腫瘤病，理學(xué)和遺學(xué)分類（2002年）采用CFT來命名[3]。本文總結(jié)4例CFT病例，對其臨床，組織學(xué)及免疫組化特點進(jìn)行分析并查閱文獻(xiàn)，旨在提高對該病的認(rèn)識。

1.材料與方法

1.1 材料

收集本院2009年—2017年診斷的CFT病例。所有病例均獲得較為完整的臨床及病理資料，并進(jìn)行隨訪。

1.2 方法

4例標(biāo)本均經(jīng)10%福爾馬林緩沖液固定，常規(guī)石蠟包埋，HE及免疫組化染色，免疫組化采用EnVision兩步法（DAKO全自動免疫組化染色機(jī)）。所用一抗包括Vimentin，CK，CD117，CD99，β-catenin，S-100，SMA均為福州邁新試劑公司產(chǎn)品，操作步驟嚴(yán)格按照試劑盒說明書進(jìn)行。

2.結(jié)果

2.1 臨床資料

4例患者中男女比例1:3，平均年齡42歲。3例位于皮下軟組織，表現(xiàn)為緩慢增大的無痛性腫塊，1例位于胃黏膜下，因間斷性上腹部不適就診。CT及X線檢查，均顯示孤立性軟組織腫塊，界限清楚，無包膜，其中散在大小不一的高密度鈣化影。4例最終均行手術(shù)切除治療，其中胃部的1例臨床考慮胃腸道間質(zhì)瘤，行腫瘤及部分胃切除手術(shù)。隨訪時間1到8年，均無復(fù)發(fā)。

2.2 病理學(xué)特征

肉眼：腫物多呈結(jié)節(jié)狀，無包膜，界清，直徑0.6～2.5cm，切面灰白，質(zhì)地略硬，部分腫物刀切時有明顯的沙礫感。鏡下形態(tài)：腫瘤與周圍組織界限清楚，無包膜，主要由致密的透明變性的膠原纖維組成，其中見稀疏分布的梭形細(xì)胞，無明顯核異型及核分裂相，膠原纖維中可見散在分布的砂礫體和營養(yǎng)不良性鈣化，間質(zhì)中可見多少不等的炎細(xì)胞浸潤，主要為淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，可見淋巴濾泡形成。免疫組化結(jié)果：腫瘤細(xì)胞均表達(dá)Vimentin，而CK，CD117，CD99，β-catenin，S-100，SMA均呈陰性。

3.討論

3.1 臨床特點

CFT是一種較為罕見的纖維性良性腫瘤，具有較為特征性的組織病理學(xué)表現(xiàn)及免疫組織化學(xué)表型。起初的報道認(rèn)為CFT好發(fā)于兒童及青少年，并無明顯性別差異[4]，但后續(xù)的研究發(fā)現(xiàn)，CFT在成年人也不少見，年齡范圍5～67歲[5]，且好發(fā)于女性，本組中平均年齡42歲，男女比例1:3。好發(fā)部位多為肢體，軀干，頸部或腹股溝的皮下或深部軟組織，也可發(fā)生于胃腸道等空腔臟器。臨床多表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性單個腫塊，多為偶然發(fā)現(xiàn)，位于胃腸道者可有相應(yīng)的癥狀。影像學(xué)具有一定的特征性，表現(xiàn)為界限清楚的孤立性結(jié)節(jié)，無包膜，實質(zhì)內(nèi)可見散在分布的高密度鈣化灶[6]。

3.2 病理特點

CFT肉眼一般表現(xiàn)為球形包塊，界限清楚，無包膜，切面灰白，質(zhì)韌，刀切時可有明顯的沙礫感。腫瘤細(xì)胞分布較為稀疏，主要為胞質(zhì)豐富的纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞，細(xì)胞形態(tài)溫和，胞質(zhì)嗜酸或嗜雙色性，胞核呈棒狀或卵圓形，核仁不明顯，無異型性及核分裂相。鈣化成分可為砂礫體或營養(yǎng)不良性鈣化，炎細(xì)胞成分主要為淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞，部分病變中可見淋巴濾泡形成，發(fā)生于胃腸道的病變周圍可見淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞套的結(jié)構(gòu)形成。CFT的免疫組化特點通常表現(xiàn)為Vimentin的彌漫強(qiáng)陽性，CD34可見散在陽性表達(dá)，Desmin，SMA，CD117，Dog-1，β-catenin，S-100。有研究顯示CFT的漿細(xì)胞表達(dá)lgG4[7]，提示其發(fā)生可能與lgG4相關(guān)[8]。

3.3 鑒別診斷

CFT應(yīng)主要與間葉源性的腫瘤及伴有鈣化的腫瘤相鑒別。（1）炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）：IMT是一種低度惡性潛能的腫瘤性病變，年齡，發(fā)病部位及組織形態(tài)與CFT有重疊，但I(xiàn)MT細(xì)胞成分較豐富，主要為胖梭形的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞，呈束狀，旋渦狀排列，間質(zhì)內(nèi)常伴有大量慢性炎細(xì)胞浸潤，但缺乏砂礫體及營養(yǎng)不良性鈣化，且IMT膠原化的程度較低，遠(yuǎn)不及CFT，CFT的炎細(xì)胞浸潤一般較少。IMT的免疫表型除表達(dá)Vimentin外，還表達(dá)SMA，desmin等肌源性標(biāo)記，可用于鑒別。（2）胃腸道間質(zhì)瘤：發(fā)生于胃腸道的CFT因其影像學(xué)特點與胃腸道間質(zhì)瘤相似，易被臨床誤診為GIST，且相當(dāng)一部分GIST可伴有間質(zhì)硬化及營養(yǎng)不良性鈣化，但二者鏡下組織學(xué)形態(tài)不同，GIST細(xì)胞成分較為豐富，免疫組化表達(dá)CD117，Dog-1，CD34呈彌漫陽性。（3）孤立性纖維性腫瘤（SFT）：由交替出現(xiàn)的細(xì)胞豐富區(qū)和稀疏區(qū)組成，細(xì)胞形態(tài)多樣，可含有膠原纖維，明顯是可呈瘢痕樣，與CFT相似，但無砂礫體及鈣化。瘤細(xì)胞CD34呈彌漫陽性，表達(dá)Bcl-2，CD99。

總之，CFT被認(rèn)為是一種預(yù)后較好的良性腫瘤，手術(shù)切除即可治愈，極少復(fù)發(fā)。發(fā)生部位較為廣泛，近年來發(fā)生于胃腸道的報道越來越多，易被誤診為胃腸道間質(zhì)瘤。明確診斷依賴于病理檢查，盡管其組織學(xué)形態(tài)比較具有特征性，鏡下診斷并不困難，但鑒于其較為罕見，病理醫(yī)師應(yīng)提高對CFT的認(rèn)識，避免誤診。