卵巢卵泡膜瘤-纖維瘤的CT表現及誤診分析

王繽繽 李偉大 朱偉華

卵巢卵泡膜瘤-纖維瘤是一種起源于原始性腺中的性索及間質組織的卵巢腫瘤，約占全部卵巢腫瘤的4%～6%［1］，具有良性腫瘤的形態學表現及少血供的強化特點［2-3］。術前臨床診斷較為困難，誤診率高［4］。本文回顧分析12例卵泡膜瘤-纖維瘤患者的CT表現及誤診原因，現報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選擇2013年9月至2017年11月本院經手術病理明確診斷的卵泡膜瘤-纖維瘤患者12例，年齡30～78歲，中位年齡54歲。臨床表現：盆腔腫塊8例，下腹痛3例，陰道流液1例。實驗室檢查：CA125升高2例，CA199升高1例。術前診斷：卵泡膜細胞瘤1例、卵巢腫瘤2例、盆腔惡性腫瘤2例、囊腺瘤2例、畸胎瘤1例、巧克力囊腫1例、子宮漿膜下肌瘤或闊韌帶肌瘤3例。術后病理診斷：卵泡膜細胞瘤4例、卵泡膜纖維瘤6例、纖維瘤2例。對所有患者術前均采用Philips Brilliance 64層螺旋CT平掃和增強掃描。

1.2 CT掃描 掃描參數：管電壓120KV，管電流250mAs，探測器組合為64層×0.625，層厚5mm，間距5mm，矩陣512×512，螺距0.984。12例患者CT平掃后均再進行增強掃描，對比劑采用碘海醇（300mgI/ml）80～100ml，注射流率 2～3ml/s，用高壓注射器經肘靜脈注入后30s、60s行動脈期和靜脈期掃描。

2 結果

本組僅1例患者術前診斷與術后病理診斷相符合，其余患者均與術后病理診斷不符，屬誤診。CT表現：腫瘤最大直徑3.0～13.8cm，平均6.8cm。邊界清楚。呈圓形或卵圓形11例、分葉狀1例。腫瘤密度均勻7例，不均勻5例，其中呈囊實性1例，伴小囊變2例、鈣化2例、扭轉出血壞死1例。增強后腫瘤實性成分輕度強化10例（CT值升高＜20HU），無強化1例，顯著強化1例（靜脈期CT值升高69HU）。合并少量腹水7例。

3 討論

卵巢卵泡膜瘤-纖維瘤好發于老年女性，平均年齡53～59歲，近2/3發生在絕經后。本組患者發病年齡30～78歲，中位年齡54歲，與文獻報道接近［5］。大部分患者無臨床癥狀，多因體檢時偶然發現盆腔腫塊就診。腫瘤較大時可有腹痛、腹脹等癥狀及相應的鄰近臟器壓迫癥狀，發生扭轉時可出現劇烈腹痛，本組中有3例患者因不同程度的腹痛而就診，且其中1例為腫瘤蒂扭轉。也有部分患者因腫瘤分泌激素出現月經紊亂、絕經后陰道流血流液等雌激素增高癥狀，本組1例患者表現為陰道流液而就診。另外，部分患者可出現胸、腹水及CA125升高。

根據所含卵泡膜細胞和纖維母細胞成分的不同，卵泡膜瘤-纖維瘤可分為以卵泡膜細胞瘤、卵泡膜纖維瘤及纖維瘤三個亞型。但鑒于該腫瘤重疊的多向組織學分化的特點，病理學上有時也難精確分類，故在卵巢腫瘤的組織學分類中將其統稱為卵泡膜細胞瘤-纖維瘤組腫瘤［6］。多為單側發病，極少為雙側。瘤體大小不等，常呈圓形或類圓形，也可呈分葉狀，表面光滑，被覆光滑而薄的纖維包膜。腫瘤常為實性，質較硬，部分腫瘤內可見囊變區，發生蒂扭轉時剖面為紫紅色和紫黑色，并見組織水腫、出血。鏡下腫瘤組織由密集的纖維瘤細胞和數量不等的卵泡膜細胞組成，纖維瘤細胞呈相互交錯的束狀、漩渦狀或編織狀排列，卵泡膜細胞常聚集呈小簇狀，核分裂像偶見，瘤細胞間可見水腫樣變性、玻璃樣變性、囊性變、梗死、出血、鈣化等多種改變。

對該疾病的早期明確診斷，有助于指導臨床治療方案的選擇。CT掃描目前是診斷該疾病的一種無創手段，臨床應用較為廣泛，且診斷的可靠性肯定。結合相關文獻并根據卵泡膜瘤-纖維瘤的病理特點和本組患者的CT表現，作者認為卵泡膜瘤-纖維瘤CT表現主要有以下特點：（1）腫瘤多為單側，極少部分為雙側。本組僅1例為雙側發生。（2）屬良性腫瘤，瘤體被光滑而薄的纖維包膜，邊界清楚、光滑。（3）腫瘤的形態多為圓形或卵圓形，部分也可呈分葉狀。本組僅1例形態不規則并呈分葉狀，最大直徑為12cm，該表現可能與腫瘤較大，生長過程中受鄰近臟器及結構的阻擋程度不一致有關。（4）腫瘤多呈實性，密度多較均勻，可伴不同程度的囊變，也有呈囊實性的報道［7］。本資料中2例可見小囊變，直徑分別為3.5cm、5.0cm，而呈囊實性的1例腫瘤直徑為12 cm。作者認為腫瘤內囊變是由于腫瘤增大缺乏血供而引起變性所致，囊變的發生及范圍與腫瘤的大小密切相關。（5）可伴有鈣化。文獻［8-9］報道卵泡膜瘤-纖維瘤伴鈣化者較少，且多見于卵泡膜纖維瘤及纖維瘤兩個亞型。本組2例伴有鈣化，均為卵泡膜纖維瘤。（6）當腫瘤發生蒂扭轉時密度不均勻，可見高密度出血區及低密度壞死區。（7）增強后腫瘤僅有輕度強化或無明顯強化。李雪丹等［10］發現早期增強病灶CT值較平掃僅上升4～20HU，延遲增強CT值僅輕度上升，認為是由于腫瘤缺乏動脈血管所致。Numanoglu C等［11］認為卵泡膜細胞瘤平掃和增強的特點可能與其瘤細胞胞漿豐富且富含脂質，間質內彌漫性或灶性水腫、黏液樣變常比較明顯有關。本資料中10例腫瘤增強后輕度強化，其強化程度均＜20HU，與文獻報道基本相符。（9）常合并胸、腹水。本組合并少量腹水7例，與文獻報道［12］相符。目前對胸、腹水的產生原因尚不清楚，有研究［13］認為腹膜炎癥、腫瘤壓迫對腹膜的刺激、淋巴管阻塞和通透性增加及腹膜間質水腫，是腹水產生的原因。

典型的卵泡膜瘤-纖維瘤多表現為盆腔內附件區圓形或卵圓形的實性腫塊，邊界清楚光整，可伴囊變及鈣化，增強后輕度強化。但臨床中仍然出現較高誤診率。究其原因主要包括：（1）對該腫瘤的CT表現認識不足是誤診的主要原因。本資料12例卵泡膜瘤-纖維瘤中，大部分具備上述典型的CT表現，但術前作出正確診斷的僅有1例。（2）定位不準確。本資料中3例誤診為子宮漿膜下肌瘤或闊韌帶肌瘤，因子宮漿膜下肌瘤或闊韌帶肌瘤與卵泡膜瘤-纖維瘤的CT平掃表現相似，均表現為子宮旁或附件區的類圓形實性腫塊，但肌瘤與子宮的關系更為密切，且增強掃描通常表現為中等程度或明顯強化，這有助于兩者的鑒別。但如肌瘤發生變性時則強化表現可不明顯，此時兩者鑒別比較困難。（3）部分腫瘤的影像表現不典型。本資料中1例因強化顯著，CT值升高69 HU，而誤診為漿膜下肌瘤。1例因合并有較大范圍的鈣化而誤診為畸胎瘤；1例因發生瘤蒂扭轉引起出血壞死而缺乏原腫瘤的一些典型表現，術前診斷為卵巢腫瘤；另1例因呈囊實性，而誤診為黏液性囊腺瘤。

綜上所述，典型的卵泡膜瘤-纖維瘤CT表現為盆腔內附件區圓形或卵圓形的實質性腫塊，邊界清楚光整，可伴囊變及鈣化，增強后輕度強化。對該疾病的認識不足、檢查定位不準確及部分腫瘤缺乏典型的CT表現是導致誤診的主要原因。在診斷盆腔內附件區少血供的形態規則的實性腫塊時應首先考慮卵泡膜瘤-纖維瘤，特別是中老年患者。并注意與子宮漿膜下肌瘤或闊韌帶肌瘤、卵巢顆粒細胞瘤、無性細胞瘤、囊腺瘤等鑒別。但對部分表現不典型的患者仍然有賴于術后組織病理學檢查。