一例被誤診為嵴帽結石癥的孤立性小腦梗死

嚴小艷，王凱

1 病例介紹

患者，男，58歲，因“發作性天旋地轉感半月”入院。半月前患者坐位時突發性天旋地轉感，持續1 h，自行好轉，未在意。入院當天睡眠中再次發作性天旋地轉感，頭不動感覺不怎么暈，起身、轉頭頭暈明顯，癥狀持續存在。兩次發作均無耳鳴、耳部脹滿感及聽力改變。無頭痛、嘔吐，無肢體活動不靈活及肢體麻木，無構音障礙、吞咽困難及飲水嗆咳等神經系統癥狀。

既往病史：既往體健。否認“高血壓、冠心病、高脂血癥”病史。否認飲酒、吸煙史。

入院查體：血壓140/90 mmHg，雙肺呼吸音清，心率80次/分，律齊，心臟各瓣膜聽診區未聞及雜音，腹軟，雙下肢無水腫。雙側頸動脈聽診區未聞及血管雜音。神經系統查體：意識模糊，言語清楚，顱神經檢查未見明顯異常，四肢肌張力正常，四肢肌力5級，雙側指鼻試驗、輪替試驗、跟膝脛試驗穩準，Romberg征（－），軀干及四肢深淺感覺無減退，雙側腱反射（++），雙側病理征（－）。腦膜刺激征（－）。眩暈專科查體：自發性眼球震顫，9個眼位檢查均可見水平快相向右的眼球震顫。前弓后仰實驗：前弓30°眼球震顫減弱，后仰60°眼球震顫增強。Supine Roll變位實驗向兩側側臥時均可見背地性眼球震顫，持續時間＞1 min。

診療經過：門診醫生診斷為水平半規管嵴帽結石癥。進行Gufoni復位，復查Supine Roll仍可見背地性眼震，復位沒有成功。2 d后患者復診訴眩暈明顯減輕，進行第二次復位治療，復位后復查Supine Roll仍可見背地性眼球震顫但變弱，感覺復位成功。5 d后頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）提示右側小腦小結葉急性梗死灶。5 d后再次查體：患者眩暈癥狀基本消失，僅在快相側見到細小右向眼球震顫，FUKUDA踏步實驗稍向右側偏斜，神經系統查體未見明顯異常。

實驗室檢查（2016-10-22）：空腹血糖：10.00 mmol/L（正常值3.89～6.11 mmol/L），糖化血紅蛋白9.8%（正常值4%～6.5%）。血尿糞常規、肝功能、腎功能、同型半胱氨酸、血脂、凝血、超敏C反應蛋白、紅細胞沉降率均在正常范圍。

其他檢查：頭顱MRI：發病后第5天T2加權像（T2-weighted imaging，T2WI）（圖1）可見右側小腦小結葉呈小片狀高信號。頸部血管超聲：雙側頸動脈、雙側椎動脈未見明顯異常。經顱多普勒超聲（transcranial Doppler sonography，TCD）：雙側頸內動脈、大腦中動脈、大腦前動脈血流速度正常，右側椎動脈血流速度增快。前庭自旋轉實驗（圖2）顯示水平增益和相移均增高，提示前庭中樞性病變。

診斷：

腦梗死

定位診斷：右側小腦后下動脈供血區

病因分型：穿支動脈疾病（CISS分型）

2型糖尿病

治療：入院后給予口服阿司匹林腸溶片100 mg 1次/日，硫酸氫氯吡格雷片75 mg 1次/日抗血小板治療，瑞舒伐他汀鈣片10 mg 1次/日調脂，二甲雙胍腸溶片0.5 g 3次/日降糖，腺苷鈷胺1.5 mg 1次/日營養神經等治療。

隨訪：1周后患者癥狀完全消失，3周后眼球震顫消失，3個月后門診復診患者無再次眩暈發作。

圖1 磁共振T2加權像序列

圖2 前庭自旋轉實驗

3 討論

中樞性發作性位置性眩暈（central paroxysmal positional vertigo，CPPV）是一組中樞源性位置性眩暈。常見疾病為腦血管病，常見引起CPPV的中樞性結構是第四腦室背外側部、小腦背蚓部，小腦小結葉和舌葉[1]。CPPV臨床發病率明顯低于良性發作性位置性眩暈（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV），但因其發作性、位置性、臨床表現及變位實驗的特點與BPPV很相似，臨床鑒別診斷十分困難，易造成誤診。回顧相關文獻，僅見個案報道。1957年RIESCO-MACLLUREM首先報道了CPPV，此后逐漸被認識[2]。JOHKURA[3]報道一例雙側小結葉梗死，患者沒有出現自發性眼球震顫，變位實驗出現背地性方向改變的位置性眼球震顫是患者唯一體征。因反復耳石復位，復位后變位實驗仍然可見背地性眼球震顫，行MRI證實是雙側小結葉梗死。本例患者發病過程與上述報道極為相似。本例患者頭顱MRI提示右側小腦小結葉梗死。JOHKURA[3]分析產生背地性位置性眼球震顫的機制：小結葉與舌葉接受來自半規管和耳石器官的直接傳入，并通過前庭核間的雙向投射，對耳石重力傳導系統產生影響和調節作用。小結葉病變所致位置性眼球震顫是重力相關性信號傳輸轉換受損的結果。

分析本案例誤診原因如下：①CPPV的預警信號。該患者半個月前以急驟性方式起病，并迅速達到高峰，持續性眩暈，癥狀與體位變化無關，1 h后癥狀自行好轉。患者半個月前眩暈起病方式、發作特點及持續時間不符合BPPV發作特點，符合急性腦缺血發作病史特點。但由于門診醫生詢問病史不仔細，未發現這一重要線索。②耳石復位治愈標準。復位后癥狀消失、眼球震顫消失以及復查變位實驗陰性是耳石復位治愈標準[4]。而該患者多次反復復位眼球震顫均未完全消失，僅是眼震強度減弱，不符合耳石復位治愈標準。③前弓后仰實驗判讀。2017年Barany學會前庭疾病分類委員會關于BBPV的診斷標準中指出，假性自發性眼球震顫受頭位影響較大，頭前傾30°眼震停止。可能的發病機制是頭前傾30°，水平半規管處于完全水平狀態，耳石停止移動，嵴帽不偏移，眼震消失。本例患者頭傾30°僅有眼震減弱，而不是消失。分析患者出現前傾眼球震顫減弱和后仰眼球震顫增強的原因是位置變化增強或減弱了原有的電位差而出現增強或減弱的變化，很難使眼球震顫完全停止，除非造成電位差的病因去除，眼球震顫才會隨之消失[5]。④眩暈病史-查體-輔助檢查。全面的眩暈病史-查體-輔助檢查是正確臨床診斷的必要條件。本例患者的接診醫師先入為主遺漏了很多重要的信息。該患者眩暈發作時未檢查頭脈沖實驗、視跟蹤、掃視等重要的查體內容，未及時發現重要可能的陽性體征。當出現單一方向性眼球震顫，頭脈沖實驗陰性，強烈提示中樞性疾患[6]。這是導致本例誤診的重要原因。

本案例提示，當臨床表現為位置性眼球震顫，而反復耳石復位無效時，應警惕中樞源性位置性眩暈。

[1] CHO B H，KIM S H，KIM S S，et al. Central positional nystagmus associated with cerebellar tumors：Clinical and topographical analysis[J]. J Neurol Sci，2017，373：147-151.

[2] SHOMAN N，LONGRIDGE N. Cerbellar vermis lesions and tumors of the fourth ventricle in patients with positional and positioning vertigo and nystagmus[J]. J Laryngol Otol，2007，121（2）：166-169.

[3] JOHKURA K. Central paroxysmal positional vertigo：isolated dizziness caused by small cerebellar hemorrhage[J]. Stroke，2007，38（6）：e26-27.

[4] 田軍茹. 眩暈診治[M]. 北京：人民衛生出版社，2015：16-20.

[5] 田軍茹. 眩暈診治問與答[M]. 北京：人民衛生出版社，2017：11-12.

[6] MCGARVIE L A，MACDOUGALL H G，HALMAGYI G M，et al. The video head impulse test（vHIT） of semicircular canal function-agedependent normative values of VOR gain in healthy subjects[J]. Front Neurol，2015，6：154.