骨韌帶樣纖維瘤的影像學表現及病理對照

楊俊榮

黑龍江省哈爾濱市第四醫院病理科，黑龍江哈爾濱 150026

骨韌帶樣纖維瘤的影像學表現及病理對照

楊俊榮

黑龍江省哈爾濱市第四醫院病理科，黑龍江哈爾濱 150026

目的分析骨韌帶樣纖維瘤的影像學表現，并與病理表現對照。方法選取黑龍江省哈爾濱市第四醫院2015年2月—2017年2月收治的骨韌帶樣纖維瘤患者20例，分析其影像學表現并與病理對照。結果X線檢查溶骨性破壞55.0%為中心性，45.0%為偏心性；CT檢查87.5%為溶骨性破壞，軟組織腫脹有較清晰的界限；MRI檢查顯示T1WI病變區域信號強度比對于周邊肌肉均為略低信號或等信號；術前誤診率為90.0%，2例與術后病理對照結果一致。結論影像學檢查誤診率高，需聯合診斷，并結合臨床癥狀與病理表現。

骨韌帶樣纖維瘤；影像學表現；病理對照

骨韌帶樣纖維瘤在骨內腫瘤中十分罕見，文獻稱在良性骨腫瘤中其占比約為0.3%[1]，外國學者于1958年便命名其為成纖維細胞性纖維瘤，因其組織結構相似于軟組織韌帶樣瘤，故而于1980年被重新命名。1993年WHO定義骨韌帶樣纖維瘤為良性腫瘤，但具備局部侵襲性，主要特征為細胞含量少、可生成大量膠原纖維、核為橢圓形或卵圓形[2]。目前臨床主要采用影像學方式檢查診斷該病，但因該病罕見故而報道較少。現選取20例患者，分析其影像學表現，并與病理進行對照。該次研究結果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取黑龍江省哈爾濱市第四醫院2015年2月—2017年2月收治的骨韌帶樣纖維瘤患者20例，其中男性12例，女性8例，年齡為14～35歲，平均年齡為（24.7±5.6）歲。

1.2 檢查方法

20例患者全部行X線檢查，8例行CT檢查，12例行MRI檢查。應用CR攝片機或DR X線攝片機開展X線檢查；應用1.5T MR掃描機開展MRI檢查，檢查序列：FSE T2WI矢狀位，3 000 ms為 TR，91 ms為TE；FSE T1WI冠狀位，540 ms為 TR，11 ms為 TE；FSE T2WI橫斷為，3 000 ms為 TR，76 ms為 TE；PD（質子密度）加權成像中2 200 ms為TR，25 ms為TE；4 mm為層厚，0.3 mm為層間距。應用16層螺旋CT機開展CT檢查，常規平掃，3 mm為層厚。

2 結果

2.1 X線與CT表現

X線檢查溶骨性破壞55.0%為中心性，45.0%為偏心性；其中7例溶骨合并骨囊狀膨脹性改變，單純溶骨性破壞4例；8例溶骨合并粗大骨脊，6例合并細疏骨脊，其中5例病變區有樹根狀腫瘤性骨小梁，相互交錯，粗細不一，有清晰界限，且皮膚顏色與溫度無異常；密度等同于邊緣硬化骨，無骨膜及鈣化基質反應；3例為根須狀，延伸至軟組織內，軟組織明顯腫脹；10例軟組織內合并腫塊；6例溶骨性改變且硬化邊輕微，4例皮質突破，2例存在骨膜反應。橫斷與縱向位病變大小約為8.0 cm×4.0 cm。CT檢查7例溶骨性破壞，其中5例合并骨質硬化但輕微，2例皮質損壞，軟組織腫脹有較清晰的界限。見表1。

表1 不同檢查方式X線與CT表現[n（%）]

2.2 MRI表現

12例接受MRI檢查后T1WI病變區域信號強度比對于周邊肌肉均為略低信號或等信號，T2WI中11例病變組織多數信號等同或略低于周邊肌肉，夾雜條索狀或小斑片狀高信號，且在整個病變部分面積中低等信號面積占比為75%。合并病理性骨折者2例，T2WI病變范圍多數為高信號。壓脂序列上12例瘤體均為高信號但程度不一，比較均勻；增強掃描T1WI多數強化明顯但不均勻，周邊明顯強化，但中央區較弱。

2.3 病理表現

于光鏡下觀察，行HE染色，發現腫瘤組成為梭形細胞與纖維束，有密集細胞，膠原纖維數量較少，交錯排列呈波浪狀，瘤組織內有骨小梁嵌插生長。梭形細胞核為卵圓形，略肥胖，規則性，染色質細且分布均勻，細胞漿無清晰界限，周邊有泡沫細胞存在。該組20例患者術前18例誤診，占90.0%，其中6例誤診為骨囊腫，6例誤診為骨巨細胞瘤，軟骨粘液樣纖維瘤2例，骨纖維肉瘤2例，骨纖維異常增殖癥2例，2例經X線、CT及MRI檢查后確診，且與病理對照結果一致。

3 討論

骨韌帶樣纖維瘤比較罕見，在任何年齡均可發病，據統計＜30歲發生率為75%，＞50歲僅6%[3]，無典型臨床表現。當前臨床尚未明確其發病機制，多認為關聯于機體激素失衡或外傷等，其中22%～50%有明確外傷史[4]，多數誘因不明顯。該病發病隱匿且進展緩慢，無明顯癥狀，多表現為腫塊形成，疼痛輕微或無痛，患肢活動受限但輕微；或偶然發現于病理性骨折后。開展組織病理學檢查發現其纖維組織成熟或致密，程度不一，不同視野間膠原纖維與成纖維細胞比例也不同，梭形細胞排列呈平行狀，無核分裂及異型性現象。雖然該病病程轉歸與組織學均為良性，但局部侵襲性高，且術后復發高，據報道約為25%～75%[5]，國內外均有惡變傾向報道，但極少。

目前臨床主要采用X線、CT及MRI檢查診斷骨韌帶樣纖維瘤，其中X線表現多樣，主要表現為骨質破壞，且為膨脹性、溶骨性及壓迫吸收性，膨脹性生長合并硬化邊，溶骨性破壞易合并骨膜增生，對局部組織產生侵襲后形成軟組織腫塊，內部形成瘤骨或病理性鈣化，類似于惡性骨腫瘤。該組X線檢查溶骨性破壞55.0%為中心性，45.0%為偏心性。CT檢查可將腫瘤鄰近組織及其內部結構清晰顯示出來，但多數無特征性，結果表明87.5%為溶骨性破壞。該組MRI檢查結果表明骨韌帶樣纖維瘤類似于成纖維組織良性腫瘤，各型信號表現也比較相近。T1WI顯示病灶有清晰邊緣與均勻細胞；T2WI信號為低、等，粗測結果其占比超過75%，可能關聯于腫瘤內各部位組織像間差異明顯，腫瘤組織內多數為膠原纖維，部分合并玻璃樣病變，成纖維細胞有較少成分[6-8]。該組術前影像學檢查誤診率高達90%，僅2例與術后病理相符。

綜上所述，骨韌帶狀纖維瘤主要組成為膠原纖維與成纖維細胞，臨床罕見，復發率高，影像學檢查誤診率高，但綜合病理檢查與MRI可有效診斷鑒別該病。

[1]尤壯志,于靜紅,吳春利，等.骨韌帶樣纖維瘤5例影像表現并文獻復習[J].中國臨床醫學影像雜志,2013,24(12)∶899-902.

[2]杜霞,焦俊,王波，等.顱骨韌帶樣纖維瘤的影像學表現[J].臨床放射學雜志,2013,32(3)∶441-442.

[3]陳旺強,程建敏,陳博，等.骨韌帶樣纖維瘤的影像學表現及病理對照[J].溫州醫學院學報,2013,43(12)∶804-807.

[4]黃震,辛春.骨韌帶樣纖維瘤的影像學診斷[J].中國衛生產業,2013,7(22)∶12-13,15.

[5]楊毅,陳彪.骨韌帶樣纖維瘤的臨床影像觀察[J].中國民康醫學,2014,10(19)∶20-21,90.

[6]王成華,周祖平.韌帶樣型纖維瘤病的X線平片、CT、MR表現及病理對照分析[J].醫學影像學雜志,2013,23(8)∶1304-1307.

[7]董天發,吳美仙,劉祎，等.腹盆部韌帶樣纖維瘤的影像學表現與病理對照分析[J].中國CT和MRI雜志,2016,14(11)∶82-84,102.

[8]楊力,扈文海,胡彤宇，等.60例韌帶樣型纖維瘤病臨床病理特點及預后分析[J].實用骨科雜志,2015,21(1)∶30-32,53.

Imaging Features ang Pathological Findings of Desmoid Like Fibroma

YANG Jun-rong
Department of Pathology,Fourth Hospital of Harbin City,Harbin Heilongjiang Province,150026 China

ObjectiveTo analyze the imaging findings of bone ligamentous fibroma and compare it with pathological manifestations.MethodsTwenty patients with bone ligamentous fibroma treated from February 2015 to February 2017 in Harbin City,Heilongjiang Province were selected and analyzed for their imaging findings.ResultsX-ray examination of osteolytic destruction of 55.0%as the center,45.0%for eccentricity;CT examination 87.5%for osteolytic destruction,soft tissue swelling have a clearer boundaries;MRI examination showed T1WI lesion area signal intensity ratio for peripheral muscle For the slightly lower signal or other signals;preoperative misdiagnosis rate was 90.0%,2 cases and postoperative pathological control results consistent.ConclusionMisdiagnosis rate of imaging examination is high,need to be combined with diagnosis,combined with clinical symptoms and pathological manifestations.

Bone ligament-like fibroma;Imaging findings;Pathology contro

R36

A

1004-6569（2017）06（b）-0022-02

楊俊榮（1982-），女，黑龍江哈爾濱人，碩士，主治醫師，研究方向：腫瘤的病理診斷。

2017-03-25）