可逆性后部白質腦病綜合征1例報道

岑禮燕 李潔嫦

開平市中心醫院，廣東 開平 529300

·病例報告·

可逆性后部白質腦病綜合征1例報道

岑禮燕 李潔嫦

開平市中心醫院，廣東 開平 529300

可逆性后部白質腦病綜合征；癲癇；腦梗死；高血壓；腦血管痙攣

1 病例分析

患者，女，39歲，因視物不能17 h，肢體抽搐3 h，于2016-10-01收入開平市中心醫院神經內科。患者入院前17 h無明顯誘因出現雙眼視物不能，伴頭暈，非天旋地轉感，伴頭痛，伴嘔吐1次非咖啡色胃內容物，未予重視，入院前3 h出現肢體抽搐，神志不清，伴牙關緊閉、雙眼上翻、發熱，具體體溫未測，120送急診，擬腦梗死收入神經內科。既往史：患者因孕40周于2016-09-28開平市中心醫院產科順產一女嬰。否認孕期妊高癥、子癇、高血壓、糖尿史。入院檢查：T 37.5 ℃，R 20次/min，P 130次/min，BP 180/70 mmHg，雙側乳房腫脹明顯，有硬塊，伴皮溫升高，心肺檢查無異常。神經系統體格檢查：神志清，對答切題，雙眼視物不能，有光感，雙側瞳孔等圓等大，直徑約5 mm，對光反射靈敏，四肢肌力、肌張力正常，雙側巴賓斯基征陰性。感覺系統無異常。入院后急診查頭CT：右側基底節區腦梗死；查頭MRI+MRA+DWI(見圖1)：(1)雙側基底節區、雙側頂、枕葉多發腦梗死灶。(2)頭顱MRA掃描未見異常。檢驗結果：D二聚體5 270 μg/L；生化II：葡萄糖3.09 mmol/L，血常規：白細胞計數 17.46×109個/L，粒細胞絕對值 13.90×109/L；甲功三項：游離三碘甲狀腺原氨酸 2.96 pM，促甲狀腺素4.43 mIU/L；凝血四項、乙肝三對、免疫三項、尿常規、大便常規無異常。心電圖無異常。入院后予吿病重、心電監護、吸氧、留置尿管、胃管、疏通循環(血栓通)、清除自由基(依達拉奉)、抗癲癇、脫水、抗血小板(阿司匹林)、控制血壓等處理，患者入院后第2天病情明顯改善，能視物，無再發作肢體抽搐，能進食，四肢肌力、肌張力正常；入院第5天患者強烈要求出院，遂辦理自動出院。出院后2周門診復查頭MRI+DWI未見異常(見圖2)，原病灶消失。根據患者的病史，臨床表現及影像學演變診斷可為：(1)可逆性后部白質腦病綜合征(RPLS)；(2)繼發性癲癇。

2 討論

可逆性后部白質腦病綜合征(RPLS)是一組以可逆性神經系統損害及特征性影像學改變為特點的臨床綜合征，最早由Hinchey等[1]于1996年報道。常見病因有：惡性高血壓、高血壓腦病、先兆子癇、子癇、腎功能衰竭、腫瘤化療、神經介入、應用免疫抑制劑和細胞毒性藥物，如環孢素A、干擾素等[2-4]。其發病機制尚不明確，目前有2種推測：(1)腦灌注突破學說[5]：當體循環血壓突然升高超過大腦血管自動調節能力，導致區域性血管擴張，增高的腦灌注壓破壞血腦屏障，引起血管源性水腫和瘀點樣出血，從病理生理學角度可看作毛細血管滲漏綜合征。由于大腦后部交感神經相對缺乏，且大腦后動脈在解剖上的易損性，使其在血壓急劇升高時對高灌注和血管痙攣特別敏感，因此大腦后部白質更易出現血管源性水腫，這一點與影像學MRI的表現一致。(2)腦血管痙攣學說[6]：各種病因使腦血管自我調節機制過度反應，導致腦血管痙攣，出現可逆性的腦缺血損壞。但大多數RPLS未見有大血管痙攣現象[7]，所以第一種學說在學者中較為認可。PRLS多為急性或亞急性起病，臨床表現不一，有頭痛、嘔吐、精神狀態改變和行為異常、視覺障礙(皮質盲)、癲癇發作、肢體癱瘓、言語減少、共濟失調、感覺障礙等，其中視覺障礙對診斷RPLS的提示意義較大，提示病變主要累及后循環系統供血的枕葉視覺中樞。RPLS的特征性影像學表現為：在MRI 表現雙側對稱性后腦部長T1、長T2、長FLAIR信號，DWI等或低信號(血管源性水腫的典型表現)(見圖1)；經早期積極治療后復查MRI可發現原病灶明顯改善或完全消失(見圖2)；其中可逆性影像學改變是RPLS的一個重要特征，也是診斷PRLS的主要依據。目前PRLS的鑒別診斷主要有：子癇、靜脈竇血栓形成、腦炎、腦白質脫髓鞘、基底動脈尖綜合征、視網膜動脈閉塞、腦腫瘤等。明確PRLS的診斷主要依賴臨床表現及影像學特征性的改變；同時要注意影像學與臨床表現的嚴重程度不一致是RPLS的一個突出特點。治療主要是去除病因(控制血壓、控制癲癇、停用免疫抑制劑及細胞毒性藥等)及綜合性對癥治療。由于RPLS的臨床表現及影像學具有可逆性，故早診斷、早治療十分重要。一般經過早期及時治療，不僅臨床癥狀可完全緩解，其影像學病灶也可完全消失。 但如治療不及時，部分RPLS可遺留共濟失調或持續性瞳孔散大后遺癥[8]，長期嚴重后遺癥為癲癇[9]。本例RPLS的病因考慮為產后突發的高血壓及高凝狀態引起的，入院時病情較重，第一次查頭MRI提示后腦部多發梗死，但臨床上經過積極治療后癥狀明顯改善，復查頭MRI原病灶完全消失，同時未留任何后遺癥。因此對于RPLS，早診斷、早治療對預后至關重要，臨床醫生對于此類高危病患應保持高度的警惕性。

圖1 A 、B、C、D：發病時T1WI、T2WI、FAIR、DWI圖像，雙側枕葉分別為低信號、高信號、高信號、等信號

圖2 A、B、C、D是治療2周恢復正常后復查的正常T1WI、T2WI、FAIR、DWI圖像

[1] Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al．A reversible posterior leukoen cephalopathy syndrome [J]．N Engl J Med，2006，334(8)：494-500．

[2] Shin KC，Choi HJ，Bae YD，et al．Reversible Posterior leukoencephalopathy syndrome in systemic lupus erythematosus with thrombocytopenia treated with cyclosporine[J]．J Clin rheumatol，2005，11(3)：164-166．

[3] Tam CS，Galanos J，Seymour JF，et al ．Reversible posteriorLeukoeneephatopathy syndrome complicating chemotherapy for hematologic malignancies[J]．Am J Hematol，2004，(1)：72-76．

[4] Pizon AF，Wolfson AB．Postpartum focal neurologic deficits：Posterior leukoeneephalopathy syndrome[J]．JEmerg Med，2005，29(2)：163-166．

[5] Richard B，Schwartz．Hyperperfusion encephalopathies：hypertensive encephalopathy and related conditions[J]．Neurologist，2002，8(1)：22-34．

[6] Weidauer S，Gaa J，Sitzer M，et al．Posterior encephalopathy with vasospasm：MRI and angiography[J]．Neuroradiology，2003，45(12)：869-876．

[7] Richard B，Schwartz．Hyperperfusion encephalopathies：hypertensive encephalopathy and related conditions [J]．Neurologist，2002，8(1)：22-34．

[8] De-Laat P，Te-Winkel ML，Devos AS，et al．Posterior reversible encephalopathy syndrome in childhood cancer[J]．Ann oncol，2011，22(2)：472-478．

[9] Skiba V，Etienne M，Miller JA，et al．Development of ch-ronicepilepsy syndrome associated with periodic latera-lized epileptiform dischar[J]．Seizure，2011，20(1)：93-95．

10.3969/j.issn.1673-5110.2017.24.026

衛生部醫藥衛生科技項目，編號：44011120140484K

岑禮燕(1985-)，碩士，主治醫師。研究方向：腦血管疾病。Email：cenchuning@163.com

R742

D

1673-5110(2017)24-0106-03

(收稿2017-05-13)

王喜梅

信息：岑禮燕，李潔嫦．可逆性后部白質腦病綜合征1例報道[J]．中國實用神經疾病雜志，2017，20(24)：106-108．