Ilizarov外固定架分步延長法治療兒童尺骨骨干續連癥的療效

范竟一，張學軍，李承鑫，孫 琳

Ilizarov外固定架分步延長法治療兒童尺骨骨干續連癥的療效

范竟一，張學軍，李承鑫，孫 琳

目的探討一種應用Ilizarov外固定架治療兒童尺骨骨干續連癥的方法及其療效。方法2009-02至2015-10，采用Ilizarov外固定架分步延長法，對29例尺骨骨干續連癥患兒進行了矯治。通過定期門診復查及拍攝患肢X線片，評估術后患肢畸形及功能改善情況。結果患兒術后平均隨訪38個月,尺骨平均延長3.2 cm；1例延長過程中出現骨不連，通過調整延長速度后逐漸愈合；1例拆除外架后發生尺骨骨折，石膏固定后自行愈合。術后患兒腕關節、肘關節及前臂功能均得到改善。結論應用Ilizarov外固定架分步延長法治療兒童尺骨骨干續連癥效果明顯，但術中要注意熟練操作，避免副損傷的發生，延長過程中要注意控制延長速度，做好各項并發癥的預防。

Ilizarov外固定架；分步延長法；遺傳性多發性骨軟骨瘤；尺骨骨干續連癥；

尺骨骨干續連癥是一種在兒童期即可發病的遺傳性疾病，常可導致嚴重的前臂畸形，其發病率約為1/50 000[1]。它是遺傳性多發性骨軟骨瘤病累及前臂，并影響前臂骨骼生長的一種特殊臨床表現。其病理學機制是瘤體累及尺橈骨遠近端骨骺，尤其好發于尺骨遠端，引起尺骨縱向生長障礙，進而導致尺骨短縮、尺橈骨彎曲、遠尺橈關節脫位、腕關節尺偏、橈骨小頭脫位等一系列前臂畸形，并對腕關節、肘關節及前臂功能造成嚴重影響[1]。我院于2009-02至2015-10應用Ilizarov外固定架分步延長法，對29例(共31肢)尺骨骨干續連癥患兒進行了矯治，術后隨訪患兒肢體外觀及功能明顯改善。

1 對象與方法

1.1 對象 29例中，左側10例，右側17例，雙側2例，共計31個患肢；男21例，女8例；手術時平均年齡9歲2個月，術后平均隨訪38個月。所有患兒術前按照Masada等[2]提出的分型方法進行分型(表1)，其中12個患肢為Ⅱa型，19個患肢為Ⅱb型(2個雙側患兒均為Ⅱb型)[2]。上述患兒術前及術后均應用Fogel等[3]所提出的前臂畸形及尺橈骨相對長度的評判方法及參數進行測量及評判(圖1)，同時記錄患兒術前及末次隨訪時的肘關節、腕關節及前臂旋前、旋后活動情況，了解患肢功能改善情況。

表1 遺傳性多發性骨軟骨瘤所致前臂畸形的Masada K分型

圖1 評判前臂畸形及尺橈骨相對長度的參數

橈骨關節面角度(radial articular angle, RAA):通過橈骨小頭中心和橈骨遠端橈側緣做一直線的垂線與橈骨遠端干骺端的關節面所成的夾角。腕骨偏移度(carpal slip, CS):通過尺骨鷹嘴的中心沿橈骨遠端尺側緣做一直線，月骨距此線尺側部位的百分比即為腕骨偏移度。相對尺骨短縮長度 (relative ulnar shortening, RUS):尺骨遠端距離橈骨遠端尺側緣的距離

1.2 方法

1.2.1 術前準備 患兒術前均拍攝雙上肢全長X線片，通過對X線片進行研究及測量，對患兒前臂畸形進行分型并獲得上述評估參數值。對于合并下肢畸形的患兒，同樣需要拍攝雙下肢全長站立位X線片。向患兒及家長教授手指、腕關節及肘關節的訓練方法，以便術后加以鍛煉。此外，術前還應根據患兒前臂長度、直徑及畸形情況適配合適的Illizarov環形外架，本組病例均采用了經典的4環結構。

1.2.2 手術方法 首先，延長尺骨的同時下移橈骨，促進脫位的橈骨頭復位及肱橈關系的恢復。患兒全身麻醉后取仰臥位，調整并預安放Ilizarov環形外架于患肢，使遠、近端2環分別位于尺橈骨遠近端，并檢查肘關節及腕關節活動，避免外架限制關節活動。隨后，用1.2～1.8 mm克氏針分別于患肢遠端交叉固定尺橈骨，近端僅固定尺骨，用帶孔螺栓將克氏針固定于環形外架，并用壓張器拉緊后鎖定，再于尺骨中段做縱行切口，分離軟組織及肌肉，剝離尺骨骨膜，行骨膜下尺骨截骨。對于尺骨遠端瘤體較大，影響尺骨延長的患兒，可以同期行瘤灶切除手術。術后7 d即開始行尺骨延長，每日延長1 mm(一般分為4次，即每6 h延長0.25 mm)，延長過程中定期拍攝患肢平片了解橈骨頭復位情況，橈骨頭復位滿意后即行二次手術。此外，在延長過程中需加強患兒肘關節、腕關節及手指活動，避免在延長過程中造成關節活動受限。同時，延長過程中還應注意有無骨延長相關的神經血管并發癥的發生，及時發現及時處理，避免造成不可逆的血管神經損傷。

影像檢查確認橈骨頭復位，肱橈關系恢復后遂行Ilizarov環形外架調整，即將固定橈骨遠端的克氏針移除，并采用交叉克氏針的方法進一步加強尺骨遠端的固定，調整后按照之前所述方法繼續延長尺骨，直至前臂畸形得到糾正，腕關節尺偏明顯緩解，相關影像學評估指標較前明顯改善。矯形完成后手術拆除Ilizarov環形外架，并予以石膏固定2周后去除，之后開始前臂恢復性功能訓練。

術后定期復查及影像檢查，測量上述前臂畸形評估相關參數，并檢查各關節及指指、掌指關節活動度，了解患兒前臂畸形矯治及關節功能恢復情況。

2 結 果

29例隨訪18～62個月，平均隨訪38個月。9例手術同期行尺骨遠端瘤灶切除。尺骨延長2.2～4.8 cm，平均延長3.2 cm；US減少1.2～3.8 cm，平均減少2.0 cm(尺骨延長后US為負值患兒，累計其絕對值)； RAA減少12.3°～46.1°，平均減少25.4°；CS減少10.1%～44.8%，平均減少27.6%。本組病例中無神經血管并發癥，1例延長過程中出現骨不連，通過調整延長速度后逐漸愈合，1例拆除外架后發生尺骨骨折，石膏固定后自行愈合。術后患兒腕關節、肘關節及前臂功能均得到改善，治療效果明顯。典型病例見圖2。

圖2 左尺骨續連癥Masada K Ⅱa型手術前后影像(男性，8歲)

A.術前；B.橈骨頭復位，調整克氏針固定位點；C.尺骨截骨延長后3個月(累計47 mm)；D.尺骨截骨延長術后半年

3 討 論

3.1 尺骨延長治療尺骨骨干續連癥的評價 有學者認為，雖然瘤體分別侵及了尺骨及橈骨的干骺端，影響了前臂的生長，但由于尺橈骨在解剖學上的不同，造成尺骨受累較橈骨嚴重，導致了尺骨短縮、遠尺橈關節脫位、橈骨彎曲、橈骨頭脫位、腕關節尺偏等一些列畸形的發生[4]。雖然學術界對于該病的治療一直存在爭議，尚沒有統一的觀點，但傳統的手術方法已不被大多數學者和患者接受[5]。近年來，國內外學者陸續報道了應用尺骨截骨延長的方法治療尺骨骨干續連癥的病例，獲得了較好的臨床治療效果[6-17]。但對于延長方法的選擇，不同學者卻持不同觀點。經典的牽張成骨延長理論是由Ilizarov最先提出的，使用其進行尺骨延長，下移脫位的橈骨頭被證實是行之有效的[18-20]。

本組采用尺骨截骨Ilizarov環形外架固定并分步延長，同時根據尺骨遠端瘤體大小選擇性切除的方法治療尺骨骨干續連癥，獲得了良好的療效。不同于單純的尺骨延長，筆者采取的分步延長法通過調整克氏針及環形外架固定的位點，逐步實現了脫位橈骨頭的復位、肱橈關系的改善、腕關節尺偏的糾正及功能的恢復，同時Ilizarov特有的環式結構也保證了延長和下移過程中良好的線性和穩定性。有學者認為，隨著畸形的進展，脫位的橈骨頭發生了病理性變化，即使牽拉和下移仍然不能很好地復位橈骨頭并恢復肱橈關系[4，12,17]，但在本組病例的治療中，筆者發現脫位的橈骨頭在牽拉下移后均得到了有效的復位，影像學檢查顯示肱橈關系得到恢復，肘關節及前臂功能得到了一定程度的改善。筆者考慮可能與分步手術的設計相關，在尺骨延長的前期階段采取了同時固定尺橈骨遠端，延長尺骨的同時整體下移橈骨，促進橈骨頭的復位。相較于單純延長尺骨，借助遠尺橈關節和骨間膜等軟組織的間接牽拉，直接的橈骨遠端固定和下移能夠提供更可靠更有力的牽引力。但筆者同樣存在上述學者的擔憂，脫位后橈骨頭發生的一系列病理變化仍可能對復位后的肱橈關系帶來很大的不確定性，仍需長期觀察及進一步研究。

對于遠尺橈關系的恢復及腕關節尺偏畸形的糾正，適度的尺骨延長可以獲得良好的效果[4]，Masada K分型中Ⅰ型及Ⅱ型均為尺骨遠端有明顯外生性瘤灶的病例，在尺骨截骨延長手術前或手術同期應做準確的評估，對于瘤體較大已經影響前臂功能，或可能阻礙延長的病例，要考慮先期或同期行瘤灶切除手術。本組患兒中，9例行手術同期瘤灶切除手術，從延長過程和術后前臂功能來看，均獲得了預期的效果。

3.2 Ilizarov外架的使用要點 Ilizarov環形外架在尺骨延長過程中提供了線性、穩定和持續的牽開力，但在應用過程中還需要注意以下問題：(1)要根據前臂長度、直徑及畸形程度選擇合適孔徑的環，過大或過小的環可能會對關節活動或延長造成阻礙。(2)克氏針固定和尺骨截骨剝離時要注意避免反復多次操作，造成軟組織過度損傷和出血，引發筋膜間室綜合征。同時也要注意避免長時間高速鉆入，造成臨近血管神經的物理性損傷。(3)要注意克氏針交叉角度和框量的保持，兩枚克氏針之間的夾角要大于60°以保證穩定性，鉆入同時要將肢體放置于環的中心，避免因框量減小導致針道護理困難從而引發皮膚軟組織并發癥。(4)在保證固定強度的前提下，要盡可能使用較小直徑的克氏針，減少軟組織感染等并發癥的發生。(5)延長過程中要注意控制速度，過快或過慢的延長可能會導致骨不連或提前愈合，故延長過程中要定期拍片以了解有無上述情況的發生。(6)在尺骨延長過程中要加強腕關節、掌指關節、指間關節的屈伸訓練，避免延長后上述關節出現屈伸受限。

3.3 手術年齡的選擇 對于手術年齡的選擇，國內外學者也存在不同觀點。Arms等[4]認為，手術雖然能帶來外觀和影像學的改善，但并不能明顯改善前臂的功能，故手術年齡不宜過早。部分學者也提出對于骨骼成熟度較低的患兒，行矯形手術后畸形可能復發，應在10歲以上進行橈骨頭的下移和尺骨延長[21]。筆者認為，如果診斷明確且前臂畸形較為明顯，應當早期行尺骨延長促進橈骨頭復位，改善腕關節和肘關節功能，避免尺骨短縮和橈骨頭脫位逐步加重。

3.4 手術系統的選擇 對于系統的選擇，很多學者嘗試應用Orthofix軌道式單臂延長外架來治療該病[7-10，12，13]，獲得了較好的療效。本組病例均使用Ilizarov環式外架，筆者認為其相較于單臂軌道式外架，安放技術難度相對較低，易于臨床操作，延長過程中更容易保持線性及穩定性，由于克氏針直徑較小，釘道感染等并發癥發生率相對較低，應作為前臂尺骨延長的首選系統。

3.5 延長速度的控制 關于延長速度的控制，筆者采用的是經典的Ilizarov牽拉成骨及成組織理論，在早期軟骨痂形成后即開始延長，一般為術后1周，之后每天延長1 mm，過快或過慢的延長都會導致并發癥的發生[22]。國內學者有一次性行尺骨延長4 cm的報道[23]，但筆者認為其存在一定的風險性，采用逐步延長可減少并發癥的發生。

3.6 并發癥的處理 本組有1例患兒延長后期出現骨不連，通過調整延長速度后逐漸愈合，考慮為早期軟骨痂形成不佳，患兒代謝性成骨不活躍造成，予以減緩延長速度至每日0.5 mm后10 d，截骨端逐漸出現大量骨痂并最終愈合；1例患兒拆除外架后石膏固定，去除石膏后出現尺骨骨折，予以再次石膏固定3周后骨折端自行愈合。本組病例中無嚴重神經血管并發癥發生。

綜上所述，Ilizarov外固定架分步延長法是治療尺骨骨干續連癥的行之有效的方法，通過分步延長的方法，逐漸延長及下移尺骨，促進橈骨頭及下尺橈關節的復位，改善肘關節、腕關節及前臂功能，從而改善患兒前臂畸形的外觀及功能。

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ApplicationofstepbystepelongationbyIlizarovframeinthetreatmentofforearmdeformitycausedbyhereditarymultipleexostoses

FAN Jingyi, ZHANG Xuejun, LI Chengxin, and SUN Lin.

Orthopedic Department, Beijing Children’s Hospital, Capital Medical University, Beijing 100045, China

ObjectiveTo explore the use of Ilizarov external fixation for the treatment of children with diaphyseal aclasis.MethodsTwenty-nine children with diaphyseal aclasis were treated with Ilizarov extension method at our hospital between February 2009 and October 2015. The effect of surgical correction of malformation and functional improvement of the limb were assessed via regular clinical reexaminations and X-ray.ResultsThe patients were followed up for 38 months on average and the ulna was elongated 3.2 cm on average. There was one case with nonunion that was healed after the speed of elongation was slowed down. Fracture occurred in one case after frame removal, but was healed after 3 weeks of casting. The functions of the wrist, elbow and forearm were all improved after surgery.ConclusionsThe treatment of diaphyseal aclasis caused by hereditary multiple exostoses using the Ilizarov frame and step-by-step elongation has proved effective. Surgeons should be careful in controlling the speed of elongation to prevent secondary injury and related complications.

Ilizarov frame; step by step elongation; hereditary multiple exostoses; diaphyseal aclasis

范竟一，碩士，主治醫師。

100045，首都醫科大學附屬北京兒童醫院骨科

張學軍，E-mail：zhang-x-j04@163.com

R726.8

(2017-07-24收稿 2017-09-19修回)

(責任編輯 張 楠)