兒童庫欣病1例報告及文獻復習

程龍陽，金偉，梁維邦

兒童庫欣病1例報告及文獻復習

程龍陽，金偉，梁維邦

目的探討兒童庫欣病(CD)的臨床特點及診斷、治療方法。方法對南京大學醫學院附屬鼓樓醫院神經外科2016 年3月收治的1例兒童庫欣病的臨床表現、血液生化、影像學、病理學資料及顯微外科手術方法和預后進行回顧性分析。結果患兒的腫瘤位于垂體下緣，與垂體分界尚清楚。一側巖下竇與外周靜脈血促腎上腺皮質激素(ACTH)的基礎值之比≥2。MRI檢查示，病變T1WI表現為等信號或稍低信號，T2WI表現為略高信號，增強后垂體下緣可見多發小結節樣低信號影。術中見多個腫瘤樣組織，暗紅色，質韌。術后病理檢查診斷為垂體腺瘤。免疫組化結果示，腫瘤細胞表達ACTH(散在+)，PRL(-)，FSH(部分+)，TSH(-)，P53(-)，Ki167(小于1%+)。結論兒童垂體促腎上腺皮質激素微腺瘤有一定的特征性臨床表現。增強MRI檢查具有診斷參考作用，巖下竇采血檢測ACTH有確診意義。經蝶顯微手術切除垂體腺瘤是治療的最佳手段。

兒童；庫欣?。辉\斷；治療

垂體腺瘤依據其直徑是否超過10 mm劃分為微腺瘤和大腺瘤。庫欣病(Cushing’s disease， CD)亦稱垂體促腎上腺皮質激素腺瘤，是由于腺垂體長期大量分泌促腎上腺皮質激素(ACTH)，引起腎上腺皮質過量分泌皮質醇導致高皮質醇血癥，從而產生相關臨床癥候群的一種疾病[1]。庫欣病幾乎都是微腺瘤，主要表現為庫欣綜合征[2]，其發病率約為1～3/100萬；典型的臨床表現有滿月臉、水牛背、向心性肥胖、紫紋、多毛、瘀斑和痤瘡等，常合并有高血壓、糖尿病、低血鉀以及骨質疏松等[3]?！?br>