顳骨內較大面神經鞘瘤1例

童家杰 張淑倩 陳英敏

·病例報告·

顳骨內較大面神經鞘瘤1例

童家杰 張淑倩 陳英敏

腫瘤；神經鞘；顳骨

患者，女，43歲，自覺外耳道不通1年，聽力下降伴耳鳴7 d。查體：額紋對稱，左側眼瞼閉合稍差，口角無明顯歪斜，距左外耳道0.5 cm處見暗紅色腫物自外耳道后壁突出，完全阻塞外耳道，骨膜未見。

顳骨CT平掃+增強顯示：左側乳突竇、乳突小房及中耳鼓室骨質破壞，內為軟組織影充填(圖1)，與外耳道軟組織影相連，增強掃描強化較明顯，聽小骨未見明顯破壞，左側頸靜脈球窩骨壁局部稍欠連續，病變與其分界尚清，面神經管鼓室遠段及乳突段骨管破壞(圖2)。

圖1 CT平掃橫斷面顯示左側顳骨乳突竇及乳突小房見軟組織密度影(黑箭頭)

圖2 CT平掃橫斷面骨窗顯示鄰近乳突竇、乳突小房及局部鼓室骨質結構破壞，顱底局部骨質欠連續(黑箭頭)

顳骨MRI平掃+強化顯示：左側乳突內下部見一分葉狀異常信號， T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號，內部信號稍欠均勻，強化掃描呈較明顯不均勻強化(圖3)[1]，未見明顯壞死囊變區，最大徑約3.8 cm×3.3 cm×2.7 cm，上界達中顱窩底，下界達枕骨大孔水平，前后緣骨皮質欠連續。術后病理回報：神經鞘瘤，伴壞死，灶狀細胞生長活躍，骨小梁間見腫瘤組織生長(圖4)。

圖3 冠狀面MRI強化掃描病變呈較明顯不均勻強化(白箭頭)

圖4 Vimentin(+++)，S-100(+++)，EMA(灶狀+)，Ki-67陽性率活躍區約20%(HE×100)

討論面神經鞘瘤多起源于面神經鞘膜，又稱雪旺氏細胞瘤(Schwannoma)[2]，尤其易累及橋小腦角區，男女無明顯差異[3]，其發病率較低，僅占顳骨病變的0.8%[4]。 各家對好發部位報道不一,姚倩東等[5]認為鼓室段最常見,Yokota等[6]認為垂直段發病率最高,Saleh等[7]則認為膝狀神經節處最多見，面神經鞘瘤常累及多段面神經，因其首發癥狀多為進行性面神經麻痹及聽力下降，故多誤診為聽神經瘤、膽脂瘤型中耳炎、頸靜脈球瘤、貝爾面癱等疾病，因此早期診斷面神經鞘瘤存在較大困難。Kubota等[8]報道面神經鞘瘤中近30%沒有面神經麻痹癥狀,其中已擴展至中顱窩和后顱窩的2例面神經鞘瘤患者，臨床表現也僅有聽力異常而沒有面神經麻痹。本例雖有耳堵癥狀近一年，但不伴有面神經麻痹，這部分無面神經麻痹癥狀的患者，由于病情進展較緩慢，且無特殊臨床特征，因此非常容易誤診。本例影像學提示鼓室及乳突段面耳未見明顯異常，因此一定要除外膽脂瘤型中耳炎、頸靜脈球瘤及神經纖維瘤的可能性。膽脂瘤型中耳炎CT或MRI增強檢查多無強化，惡變者除外；頸靜脈球瘤多與頸靜脈球關系密切， MRI 特征表現為“胡椒鹽征”,DSA 顯示腫瘤有染色；與神經纖維瘤的鑒別較困難，其瘤內囊變、壞死相對較少,且多發生在嬰幼兒和兒童等[9]。另查閱國內文獻記載的面神經鞘瘤最大徑約為1.8 cm×2.0 cm×3.0 cm，而本例腫瘤大小明顯大于以往文獻報道中的面神經鞘瘤，并導致鄰近顱底骨質受侵，病變如此般大小而無面神經麻痹實屬罕見。因此，對于此類無進行性面神經麻痹而僅有聽力異常表現，且病情進展緩慢的病例，也應想到此病可能，這樣才能指導患者完善影像學檢查，通過詳細追問病史及進行聽力、面神經的相關檢查，盡可能早期做出正確診斷，按照面神經鞘瘤的治療原則，徹底切除腫瘤，以防病變擴展 、復發及減少損傷[10]。

1 鮮軍舫，王振常，鄭軍，等.面神經瘤的影像學研究.中華放射學雜志，2001,35：487-491.

2 林福海，陳自謙，許尚文，等.面神經鞘瘤的CT和MRI診斷.中國CT和MRI雜志，2010,8：36-38.

3 Amano T，Sangatsuda Y，Hata N，et al.Facial nerve schwannoma arising from the cerebellopontine angle.Neurol Med Chir(Tokyo),2013,53:242-244.

4 卜國鉉，樊忠等主編.耳鼻咽喉神經外科學.第1版.長春：吉林科學出版社，1992.258-260.

5 姚倩東,宦怡,楊光,等.面神經瘤的 HRCT診斷.放射學實踐,2006,6:560.

6 Yokota N,Yokoyama T,Nishizawa S,et al.Facial nerve schwannoma in the cerebellopontine cistern findings on high resolution CT and MR cisternography.Br J Neurosurg,1999,13:512.

7 Saleh E,Achilliv,Naguib M,etal Facial nerve neuron as diagnosis and management.Am J Oiol,1994,15:307.

8 Kubota Y，Kawamata T，Kubo O，et al.Large facial nerve schwannomas without facial palsy :case reports and review of the literature.Neurosurg Rev，2005，28:234-238.

9 Van Den Abbeele T,Viala P,Fiancois M,et al.Facial neuron as in children delayed or immediate surgery.Am J Oiol,1999,20:253.

10 曹樂勝,張遠征.面神經瘤5例報告并文獻復習.中國臨床神經外科雜志,2006,11:140-142.

10.3969/j.issn.1002-7386.2017.24.050

050051 石家莊市，河北省人民醫院影像科

R 730.264.3

A

1002-7386(2017)24-3838-02

2017-06-02)